Tratamiento de la inmunodeficiencia selectiva de IgA con Biomodulina T / Management of selective IgA immunodeficiency with biomodulin T

Las inmunodeficiencias primarias en general, y en particular la selectiva de IgA, se originan en una inadecuada expresión génetica de los linfocitos en su proceso de maduración y transformación blástica, aspectos regulados por las hormonas tímicas. El trabajo aborda el tratamiento con biomodulina T (fracción de timo bovina contentiva de compuesto con actividad inmunorreguladora) de la inmunodeficiencia selectiva de IgA. Un paciente con notable depresión de la concentración de IgA y la relación entre linfocitos T4 y T8 alterada, alcanzó en 3 meses de tratamiento los índices normales de IgA y una relación adecuada T4/T8, lo cual hizo desaparecer la propensión a infecciones respiratorias y gastrointestinales que presentaba desde hacia 10 años

Subclasses de IgG e sua importancia em pediatria / IgG subclasses and its importance in pediatrics

Os autores descrevem as caracteristicas fisico-quimicas e biologicas das subclasses de IgG, ressaltando a necessidade de avaliacao quantitativa e funcional das mesmas para o diagnostico de imunodeficiencia. A associacao de varias doencas com deficiencia de subclasses de IgG e tambem relatada com enfoque especial para patologias pediatricas.

Deficiencia de IgA en un paciente con lupus eritematoso sistémico / Deficiency of IGA in patient with systemic lupus erythematosus

Se reporta el caso documentado de un varón de 26 años de edad con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) de un año de evolución en quien se demostró ausencia de IgA. La agravación del problema a pesar de las medidas de tratamiento que se describen, condujo a la muerte del paciente. Se discute la posible contribución de la deficiencia de IgA facilitando manifestaciones de hipersensibilidad a medicamentos y se cometa la utilidad de determinar inmunodeficiencia IgA en pacientes con LES para conocer si existe participación de este hecho en el comportamiento clínico

IgA secretoria na urina de criancas portadoras de infeccao do trato urinario (ITU) e diferentes estados nutricionais: seguimento de 12 meses

Com o objetivo de estudar as variacoes da IgA secretoria (IgAs) durante o curso evolutivo da infeccao do trato urinario (ITU), determinaram-se (empregando-se ELISA) a concentracao da IgAs (mg/1) e o seu indice de excrecoes (mg IgAs/g creatinina) na urina de 60 criancas (36 meninos e 24 meninas), de 3 meses a 5 anos de idade. Em todos foi diagnosticada esta infeccao atraves do metodo por dip-slide (Urotube - Roche). Os microrganismos foram isolados e identificados por testes bioquimicos, sendo aE.coli responsavel por 60 por cento das infeccoes, seguida do Proteus mirabilis (27 por cento ), Klebsiella pneumoniae (12 por cento ) e pseudonomas aeruginosa (2 por cento ). Foram estudados quatro grupos de criancas de acordo com o estado nutricional, avaliados pelos percentis do peso e estatura em relacao ao sexoe idade: euforicas (E), com estatura baixa e peso normal (EB), desnutridas moderadas (DM) e graves (DG). As medianas da concentracao e do indice de excrecao da IgAs em cada grupo foram respectivamente: 1.50 e 2.50 (E), 1.10 e 2.89 (EB), 1.20 e 3.25 (DM) e 1.15 e 3.96 (DG). Nao houve diferenca significante quanto aos parametros da IgAs entre os estados nutricionais. Apos a cura, ocorreu significante reducao da IgAs urinaria, o que nao aconteceu com aquelas criancas que permaneceram com a infeccao ou eram recidivistas. Os presentes resultados sugerem que criancas desnutridas sao capases de desenvolver resposta imune local com aumentoda IgAs durante a ITU. E ainda, apos a cura, apresentam reducao significante da IgAs, enquanto aquelas que novamente se infeccionam ou manten a bacteriuria ou a IgAs permanece elevada. No entanto, sao necessarios estudos prospectivos, a longo prazo, identificando os anticorpos locais especificos contra os antigenos do microrganismo infectante, com vistas a avaliar a intensidade e a especificidade da resposta imune local .

Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) / Selective IgA deficiency

Un niño de 9 años con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) que fue pesquisado al realizar un estudio sobre valores normales de inmunoglobulinas séricas en niños chilenos sanos del área metropolitana de salud Occidente. Las concentraciones séricas de IgA de este paciente fueron de 0 mg/dl en muestras repetidas. No se encontraron antecedentes familiares, evidencia de enfermedad, ni alteraciones de laboratorio asociadas

Uso clinico de imunoglobulinas / Clinical uses of immunoglobulins

Este artigo e resultado de revisao de literatura sobre o uso clinico de imunoglobulinas e tem como objetivo principal o de orientar e atualizar aqueles que utilizam essas preparacoes. Foram analisadas e discutidas as indicacoes profilaticas e terapeuticas desses compostos, as complicacoes e o risco de infeccoes associadas ao uso de imunoglobulinas.

Frecuencia de los antígenos HLA-A, B y C en deficit selectivo de IgA: informe preliminar / Frequency of HLA-A, B and C antigens in IgA selective deficit: preliminary report

Se realizó la determinación de 27 antígenos del sistema HLA en 20 pacientes con déficit selectivo de IgA. Los antígenos HLA-A9 (p < 0,001) tuvieron un incremento significativo en el grupo de pacientes al compararlos con las frecuencias fenotípicas del grupo control

Peripheral lymphocyte subpopulations in selective IgA deficiency

Estudaram-se as subpopulaçöes de linfócitos no sangue periférico de 12 crianças e adolescentes portadores de deficiência seletiva de IgA. Do ponto de vista clínico, estes pacientes constituíam um grupo mais ou menos homogêno, em que as manifestaçöes predominantes eram as infecçöes recorrentes e as doenças alérgicas do trato respiratório. Todos apresentavam níveis normais de subclasses de IgG no soro. O grupo controle constou de 20 crianças e adolescentes, que iam ser submetidas a cirurgias eletivas de pequeno porte. No que se refere aos linfócitos B, observou-se expressäo das três principais classes de imunoglobulinas (G, M e A) na membrana dos linfócitos de todos os pacientes estudados, embora os valores percentuais de células com IgM e IgA de superfície tenham se mostrado significativamente mais baixos que os dos controles. Com relaçäo aos linfócitos T, os valores percentuais de CD3 e CD4 (linfócitos T totais e T auxiliadores respectivamente) foram mais elevados nos pacientes que nos controles. Os valores de células CD8+ (supressoras/citotóxicas) assim como a relaçäo CD4/CC8 foram equivalentes nos dois grupos analisados. Estes dados falam a favor de que os linfócitos B destes pacientes alcançaram seu estádio final de maturaçäo, com expressäo de IgA na membrana. Pode-se concluir que o bloqueio que leva à ausência desta classe de imuneglobulina no sangue e nas secreçöes destes doentes, ocorra na fase final de secreçäo da IgA pela célula. Os achados quanto às subpopulaçöes de células T, näo podem ser implicados como causa da falta de produçäo de IgA

Selective IgA deficiency associated with Hunter syndrome

Um menino de oito anos de idade, mulato, com quadro clínico e achados laboratoriais característicos da síndrome de Hunter, foi encaminhado à Universidade de Imunopatologia por apresentar infecçöes respiratórias superiores recorrentes e asma grave. Os exames laboratoriais mostraram número normal de leucócitos periféricos, níveis séricos de IgG e IgM normais. IgA sérica e salivar indetectáveis, títulos de isohemaglutinas séricas normais e teste de Schick negativo. Os testes cutáneos de hipersensibilidade tardia foram positivos para Candidina e Tricofitina e o estudo das subpopulaçöes de linfócitos T e B através de técnicas de imunofluorescência mostrou valores dentro dos limites normais. O defeito de secreçäo de IgA é interpretado como sendo decorrente de um bloqueio no estágio final de maturaçäo das células B e, a associaçäo de deficiência seletiva de IgA com a síndrome de Hunter como sendo uma ocorrência casual

A proposito de un caso de hipogammaglobulinemia comun variable / Hypogammaglobulinemia common variable

Se refiere un caso de hipogammaglobulinemia comun variable H.G.C.V. su estudio y tratamiento. Se hace incapie en la exhautiva investigacion de la existencia de una inmunodeficiencia secundaria ante pacientes con infecciones a repeticion

A proposito de un caso de hipogammaglobulinemia comun variable / Hypogammaglobulinemia common variable

Se refiere un caso de hipogammaglobulinemia comun variable H.G.C.V. su estudio y tratamiento. Se hace incapie en la exhautiva investigacion de la existencia de una inmunodeficiencia secundaria ante pacientes con infecciones a repeticion

The 18p-syndrome and IgA deficiency

Culturas de sangue de uma paciente com retardo de crescimento e infecçäo recorrente mostram cariótipo 46,XX,18p-. As bandas excluiram a presença de translocaçäo ou inversäo pericêntrica e mostram que o cromossomo anormal tem uma deficiência simples. Os dados clínicos säo concordantes com a síndrome 18p- clássica, mas a doente apresenta também megaesófago, uma má formaçäo que näo tem sido descrita previamente. Os estudos imunológicos mostram uma ausência completa de IgA. A associaçäo de 18p- e anormalidade imunológica tem sido observada repetidamente e o significado da mesma é discutido neste trabalho

Deficiência seletiva de IgA: características clínicas e laboratoriais de 20 casos / Selective IgA deficiency: clinical and laboratorial characteristics of 20 cases

Selecionaram-se 20 pacientes, entre 2 e 17 anos, de ambos os sexos, portadores de deficiência seletiva de IgA, segundo os critérios descritos por Ammann & Hong (1980), ou seja: 1) IgA sérica <- 5mg/d1; 2) IgG e IgM séricas dentro dos limites normais para a idade; 3) Produçäo ativa de anticorpos normal; 4) Ausência de anormalidades importantes da imunidade celular. Estes doentes foram estudados prospectivamente, quanto às principais características clínicas e laboratoriais da doença em questäo. As manifestaçöes predominanates foram as infecçöes recorrentes e as afecçöes alérgicas do trato respiratório. Näo foram observados fenômenos autoimunes, nem doenças neoplásicas, durante o período de seguimento. Näo houve referência a complicaçöes pós-vacinais importantes. O crescimento físico, a exceçäo de um paciente portador de mucopolissacaridose tipo II, esteve bem preservado em todos os casos. A IgA salivar foi indetectável em 18 casos e muito baixa, em dois. Observou-se em praticamente todos os casos, uma produçäo normal de anticorpos de classes IgG e IgM, avaliada pelo títulos de isohemaglutininas sangüíneas e pelo teste de Schick. As concentraçöes de CH50, C3, C4 estiveram dentro dos limites normais, e, também näo se detectou alteraçöes importantes da imunidade celular, em todos os casos. No exame parasitológico de fezes, foi encontrada Giardia lamblia, em seis pacientes. Grupo estudado mostrou um comportamento homogêneo, tanto do ponto de vista clínico como laboratorial

Deficiência de IgA e asma brônquica / IgA deficiency and asthma

A deficiência de IgA é a imunodeficiência mais comum, e pode estar associada à asma brônquica (atopia respiratória). Säo apresentados e discutidos quatro casos ilustrativos. Todos os pacientes apresentam infecçöes bacterianas de repetiçäo, níveis reduzidos ou ausentes de IgA sérica, asma e rinite. Em três pacientes documentou-se giardíase. Em metade dos casos houve regressäo espontânea no quadro de deficiência de IgA. Todos tiveram controle clínico adequado