Síndrome de Stickler. Epidemiología del desprendimiento de la retina / Stickler syndrome. Epidemiology of retinal detachment

OBJETIVO: Revisión de todos los pacientes con síndrome de Stickler que se han tratado en nuestro centro desde su descripción, para valorar el riesgo de padecer desprendimiento de la retina (DR). MÉTODOS: Un total de 14 pacientes, diagnosticados por criterios clínicos, en los que hemos valorado las siguientes variables: sexo, edad, antecedentes oculares, seguimiento, agudeza visual (AV) inicial y final, refracción, tratamiento profiláctico, cirugías y la técnica empleada. Mediante el análisis de curva de supervivencia de Kaplan-Meier hemos determinado la edad riesgo de padecer DR así como cataratas. RESULTADOS: En total fueron 5 hombres y 9 mujeres. La AV mediana inicial fue de 0,35, igual que la AV final. Refracción mediana de −9,5 dioptrías de miopía. La mediana de seguimiento de 7 años. Los antecedentes oculares fueron 4 DR y 2 Lasik. Las cirugías que realizamos han sido 8 DR, 12 cataratas, 2 glaucomas, 2 agujeros maculares y una endotropía. La mediana de años en el que sucedió el DR fue de 20 y las cataratas a los 34. La técnica quirúrgica utilizada en 4 casos ha sido el cerclaje y en los otros 4 restantes cerclaje con vitrectomía vía pars plana. Un total de 6 ojos han sido tratados profilácticamente: uno con cerclaje, 4 con fotocoagulación láser y otro con criocoagulación; de estos, 2 han presentado DR. CONCLUSIONES: En nuestra serie, el DR en esta dolencia se desarrolla mayoritariamente en la segunda década de la vida. Las cataratas, fundamentalmente en la cuarta década

OBJECTIVE: A review was performed on all patients with Stickler syndrome that had been treated in our Centre since it was diagnosed, in order to evaluate the risk of suffering a retinal detachment (RD). METHODS: A total of 14 patients, diagnosed by clinical criteria, were included. The following variables were evaluated: age, gender, ocular background, follow-up, initial and final visual acuity (VA), optical prescription, prophylactic treatment, surgery and techniques performed. The risk age to suffer a RD, as well as cataracts, was determined by using the Kaplan-Meier survival curve analysis. RESULTS: From a total of 5 men and 9 women, the median initial VA was 0.35, which was the same as the final VA. The median optical prescription was -9.5 D myopia. The median of follow-up was 7 years. Ocular background was 4 RD cases and 2 Lasik surgeries. The operations performed were 8 RD, 12 cataract, 2 glaucoma, 2 macular hole, and one endotropia. The median age of RD was 20 years and cataract 34 years. As regards surgical tecnique, 4 scleral buckle cases, and 4 scleral buckle + pars plana vitrectomy cases were formed. The prophylactic treatments performed were: one scleral buckle case, 4 endolaser photocoagulation, and one cryotherapy. Two of which presented with RD. CONCLUSION: In the series presented, retinal detachment in Stickler syndrome mainly occurs in the second decade of life, with cataracts mainly developing in the fourth decade

Uso off-label de bevacizumab intravítreo en retinopatía del prematuro severa / Off-label use of intravitreal bevacizumab for severe retinopathy of prematurity

OBJETIVO: Examinar la calidad de la evidencia y variabilidad en el uso off-label de bevacizumab intravítreo en retinopatía del prematuro (ROP). MÉTODOS: Se realizó una revisión amplia en Pubmed, Cochrane, Medline, utilizando las palabras factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), retinopatía del prematuro, tratamiento y bevacizumab. RESULTADOS: Se encontraron publicados casos y series de casos, revisiones, una revisión sistemática y un ensayo clínico controlado y aleatorizado sobre uso de bevacizumab intravítreo en ROP severa, como monoterapia o combinado con láser o vitrectomía. CONCLUSIONES: Aunque los resultados de la revisión han mostrado que la inyección intravítrea de bevacizumab es promisoria para el tratamiento de la ROP estadio 3+ en zona I o la ROP agresiva posterior, aún permanecen inciertas algunas cuestiones fundamentales como dosis máxima aceptada para prematuros, riesgo de efectos colaterales sistémicos y oculares a largo plazo, eficacia y bioactividad en un niño en desarrollo. En los reportes no hubo diferencias significativas en la tasa de recurrencia entre el tratamiento con bevacizumab intravítreo como monoterapia y tratamiento láser para el estadio 3 en zona II; este último es la mejor opción por seguridad y efectividad a largo plazo. En los estadios 1 y 2 de ROP no está indicado el tratamiento con bevacizumab intravítreo porque el riesgo de pérdida visual severa es bajo y el VEFG es necesario para el desarrollo de los vasos normales de la retina. Por otra parte, en estadios 4 y 5 debería ser contraindicado el uso de bevacizumab intravítreo porque acelera el desprendimiento de retina traccional

OBJECTIVE: To examine the quality of evidence and the variability in the off-label use of intravitreal bevacizumab for retinopathy of prematurity (ROP). METHODS: A wide review of the literature was performed sing Pubmed, Medline, and Cochrane database, using the words vascular endothelial growth factor (VEGF), retinopathy of prematurity, treatment and bevacizumab. RESULTS: Case reports, case series, reviews, one sistematic review and one randomized controlled trial were found on the use of intravitreal bevacizumab in severe ROP, as monotherapy or combined with láser and/or vitrectomy. CONCLUSIONS: The results shown on the use of intravitreal bevacizumab in ROP stage 3+ in zone I or in aggressive posterior ROP are promising. However, uncertainty remains regarding its maximum tolerable dose in the neonatal group, its ocular and systemic safety profile, or its efficacy and bioactivity in a developing child. This report found no significant differences in the recurrence rates of ROP stage 3+ in zone II in patients treated with intravitreal bevacizumab monotherapy in comparison to láser, although the latter is the best option due to long-term safety and efficacy. The use of intravitreal bevacizumab is not indicated in stages 1 and 2 of ROP as the risk of severe visual loss is low and VEFG is necessary for normal retinal vessel development. On the other hand, the use of intravitreal bevacizumab would be contraindicated in stages 4 and 5 because the retinal detachment is accelerated