RESUMEN
BACKGROUND: The capacity to increase the tubular secretion of creatinine (TS(cr)) after an intravenous creatinine load (stimulated TS(cr)) has been found to be impaired in subclinical reduction of renal mass. We decided to investigate if this response was impaired in sickle cell anaemia (SCA) patients before there was evidence of deterioration of renal function. METHODS: Studies were done in 16 patients with homozygous SCA who had normal or supranormal glomerular filtration rate (GFR) and in 20 normal controls of similar median age (23 years). The tubular stress test (TST) consisted of 30-min clearance periods ([(125)I]iothalamate and creatinine) done before (baseline) and after (three successive post-stimulation periods) the intravenous infusion of 88.4 micromol (10 mg) of creatinine per kg of body weight. RESULTS: Baseline studies showed that the SCA patients had higher GFR and lower serum creatinine concentration. After stimulation there were no changes in GFR. In contrast, creatinine clearance increased 2.3 times in normal but not in SCA patients (P<0.001) and the TS(cr) in the first post-stimulation period was 161+/-83 nmol/kg/min in SCA patients vs 286+/-93.2 in normal controls (P<0.001). The mean TS(cr) post-stimulation was also reduced in patients with SCA (123+/-52 nmol/kg/min vs 179+/-50 in normal controls, P<0.001). Since SCA patients had lower P(cr) values, separate analysis was made of post-load clearance periods in which P(cr) was comparable in patients and in normal controls (range 177-265 micromol/l or 2-3 mg/dl) and the reduction in TS(cr) was also present in SCA patients in these study periods. CONCLUSION: Patients with SCA have impaired response to the TST before there are reductions in glomerular filtration. Therefore, a reduction in the tubular secretory reserve capacity represents an early event in the nephropathy of this condition.
Asunto(s)
Anemia de Células Falciformes/metabolismo , Creatinina/metabolismo , Enfermedades Renales/diagnóstico , Túbulos Renales/metabolismo , Adolescente , Adulto , Anemia de Células Falciformes/complicaciones , Creatinina/administración & dosificación , Tasa de Filtración Glomerular , HumanosRESUMEN
La inclusión del estudio citogenético en el protocolo de estudio de pacientes con enfermedades hematológicas malignas es de gran importancia ya que sus resultados contribuyen a establecer con mayor exactitud el diagnóstico, el pronóstico y sugiere precozmente manejo terapéutico más adecuado. Se realizaron 200 cariotipos de pacientes con edades comprendidas entre 2 y 84 años, 56/200 correspondieron a Leucemia Linfoide Aguda (LLA), 55/200 a Leucemia Meloide Aguda (LMA), 631200 a Leucemia Mieloide Crónica (LMC), 201200 a Síndromes Mielodisplásicos (SMD) y 6/200 a Leucemia Linfoide Crónica (LLC). Ciertas diferencias han sido observadas en este trabajo. En LLA la hiperdiploidía fue la anomalía cromosómica más frecuente y no se reportan casos de cromosoma Ph+, en cuanto a LMA las monosomías y trisomías de autosomas fueron los hallazgos más frecuentes. En SMD, 10 porciento de los pacientes presentaron trisomía 14, anomalía reportada muy raras veces. En LMC, no se reportan casos con doble Ph+, y sólo un caso con i(17q), sin embargo se encontró un caso en fase acelerada con deleción 21q anomalía aún no reportada. En LLC, no se encontró trisomía 12. Estos hallazgos son discutidos en el contexto de heterogeneidad geográfica de anormalidades cromosómicas en leucemia, enfatizando una la necesidad de continuar con los estudios epidemiológicos.