Allogeneic bone marrow transplantation for severe aplastic anemia patients with risk factors for poor prognosis: is fludarabine a requirement? / Transplante alogênico de medula óssea em portadores de anemia aplásica severa com fatores de mau prognóstico: é necessário fludarabina?

Hematopoietic progenitor cell transplantation from HLA-identical sibling donors cures 70-90 percent of Severe Aplastic Anemia (sAA) patients. Older age, heavy exposure to transfusions, immunosuppression treatment (IST) with a long interval from diagnosis to transplant and infection at procedure are associated with poor outcomes. We transplanted 18 patients with sAA and at least one risk factor (RF) for poor prognosis (age >35 years, >50 transfusions prior to transplant, unresponsiveness to previous IST and bacterial or fungal infection at transplant) from 2001 to 2005, using cyclophosphamide (CY - 5 patients) or busulfan plus CY (13 patients). Sixteen patients engrafted, two died with no engraftment, three patients had evidence of graft failure at days +67, +524 and +638 (two died and one was rescued with IST). Grade III/IV mucositis occurred in 39 percent but neither aGVHD nor cGVHD were observed. The Kaplan-Meier probability of survival was 75 percent at 2.14 years, with a trend favoring survival by number of RF (1 versus =2 RF) (P = 0.06). These results are comparable to recent data reported with fludarabine-based conditioning in patients with poor prognosis sAA. Due to the small sample size, prospective clinical trials with larger cohorts of patients are needed to confirm the real benefits of fludarabine-based conditioning, and also to define the best agent(s) to be associated with Fludarabine as preparative regimen for sAA patients with poor prognosis.

Transplante de medula óssea de doador irmão HLA-idêntico pode curar 70 por cento-90 por cento dos portadores de anemia aplásica severa (AAs). Pacientes mais idosos, muito transfundidos, longamente tratados com imunossupressão (IS) e com infecções ao tempo do transplante têm pior evolução. Nós transplantamos 18 pacientes com AAs e pelo menos um dos fatores associados a pior prognóstico (idade >35 anos, >50 transfusões antes do transplante, falta de resposta à imunossupressão prévia e infecção bacteriana ou fúngica ao transplante) de 2001 a 2005, com ciclofosfamida (Cy - 5 pacientes) ou bussulfan mais Cy (13 pacientes). Dezesseis pacientes apresentaram pega do enxerto, dois morreram sem pega, três tiveram rejeição aos dias +67, +524 e +638 (dois morreram e um foi resgatado com IS). Mucosite grau III/IV ocorreu em 39 por cento e não observamos DECH aguda ou crônica. A probabilidade de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier foi de 75 por cento aos 2,14 anos, e uma tendência a melhor sobrevida foi encontrada entre os portadores de apenas um fator de risco ao transplante (P: .06). Estes resultados são comparáveis a recentes relatos de literatura envolvendo condicionamentos baseados em fludarabina para tratar pacientes com alto risco. Devido à pequena amostra analisada, estudos clínicos prospectivos com maior número de pacientes são necessários, visando comprovar o real benefício dos condicionamentos baseados em fludarabina, definir o melhor agente a ser a ela associado e assim obter o melhor condicionamento para portadores de AAs com fatores de mau prognóstico para o transplante.

[Correlation of Doppler ultrasound of the portal system with endoscopic changes caused by portal hypertension in cirrhotic patients]. / Correlação das características do ecodoppler do sistema porta com presença de alterações endoscópicas secundárias à hipertensão porta em pacientes com cirrose hepática.

BACKGROUND: The portal hypertension in cirrhotic patients is the main cause of this illness complication, that are clinically translated to visible collateral circulation in the abdominal wall, ascites and esophageal varices. AIM: To evaluate if the portal system echodoppler is able to estimate the presence of esophageal varices, gastric varices and congestive gastropathy in patients with hepatic cirrhosis. PATIENTS AND METHODS: One hundred and eighty six patients of the gastroenterology and hepatology ambulatory of the Clinical Hospital of the Federal University of Paraná, Curitiba, PR, Brazil, had been selected for evaluation. Of those, 145 had completed all the stages of the evaluation and 133 had been enclosed in the final analysis. All had been submitted to high digestive endoscopy for evaluation of esophagogastric varices and congestive gastropathy and then to Doppler ultrasound of the portal system with study of the systolic peak speed of the portal vein, diameter of the portal and splenic vein and spleen size, presence of the umbilical vein recanalization and hepatofugal flow. RESULTS: The patients with esophagogastric varices had significant difference of the spleen size when compared to patients without these change. However, none of the Doppler ultrasound parameters showed good accuracy and specificity in this group of cirrhotic patients. Congestive gastropathy patients had their diagnosis predict with significant manner not only by the portal and splenic vein diameter but also by the spleen size. Similarly to that described above, they do not have a good accuracy and specificity. These evaluations were validated by the construction of ROC (Receiver Operating Characteristic) curves, whose areas below the curves had always been less than 0,8. CONCLUSION: There was not a good correlation of the Doppler ultrasound parameters of the portal system to the presence of the main endoscopic alterations (esophagogastric varices and congestive gastropathy) in patients with hepatic cirrhosis.

Correlação das características do ecodoppler do sistema porta com presença de alterações endoscópicas secundárias à hipertensão porta em pacientes com cirrose hepática / Correlation of Doppler ultrasound of the portal system with endoscopic changes caused by portal hypertension in cirrhotic patients / Correlation of Doppler ultrasound of the portal system with endoscopic changes caused by portal hypertension in cirrhotic patients

RACIONAL: A hipertensão portal é a causa principal das complicações da cirrose hepática, traduzidas clinicamente por circulação colateral visível na parede abdominal, ascite e varizes esofágicas. OBJETIVO: Avaliar a capacidade do ecodoppler do sistema porta no diagnóstico de alterações esôfago-gástricas endoscópicas secundárias à hipertensão porta em pacientes com cirrose hepática. PACIENTES E MÉTODOS: Cento e oitenta e seis pacientes dos ambulatórios de gastroenterologia e hepatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR, foram selecionados para avaliação. Destes, 145 completaram todas as etapas e 133 puderam ser incluídos na análise final dos dados. Todos foram submetidos a endoscopia digestiva alta, visando determinar presença e grau de varizes esofágicas e gástricas e de gastropatia congestiva e ao ecodoppler do sistema porta para medir/aferir pico de velocidade sistólica da veia porta, diâmetro das veias porta e esplênica, tamanho do baço, presença de recanalização da veia umbilical e de fluxo hepatofugal. RESULTADOS: Os pacientes com varizes esofágicas e gástricas tiveram diferença significativa do tamanho do baço quando comparados com os pacientes sem essas alterações. No entanto, a exatidão e a especificidade deste parâmetro não foi adequada. O diagnóstico de gastropatia congestiva pode ser predito de maneira significativa, tanto pelo diâmetro da veia porta, quanto pelo da esplênica e também pelo tamanho do baço. Da mesma forma, todavia, a exatidão e especificidade destes parâmetros foram ruins. As medidas foram validadas pela construção de curvas ROC ("Receiver Operating Characteristic"), cujas áreas sob as curvas foram sempre menores que 0,8. CONCLUSÃO: Nesta série de pacientes não houve boa correlação dos parâmetros do ecodoppler do sistema porta com a presença das principais alterações endoscópicas (varizes esofágicas, varizes gástricas, gastropatia congestiva) em pacientes com cirrose hepática.

BACKGROUND: The portal hypertension in cirrhotic patients is the main cause of this illness complication, that are clinically translated to visible collateral circulation in the abdominal wall, ascites and esophageal varices. AIM: To evaluate if the portal system echodoppler is able to estimate the presence of esophageal varices, gastric varices and congestive gastropathy in patients with hepatic cirrhosis. PATIENTS AND METHODS: One hundred and eighty six patients of the gastroenterology and hepatology ambulatory of the Clinical Hospital of the Federal University of Paraná, Curitiba, PR, Brazil, had been selected for evaluation. Of those, 145 had completed all the stages of the evaluation and 133 had been enclosed in the final analysis. All had been submitted to high digestive endoscopy for evaluation of esophagogastric varices and congestive gastropathy and then to Doppler ultrasound of the portal system with study of the systolic peak speed of the portal vein, diameter of the portal and splenic vein and spleen size, presence of the umbilical vein recanalization and hepatofugal flow. RESULTS: The patients with esophagogastric varices had significant difference of the spleen size when compared to patients without these change. However, none of the Doppler ultrasound parameters showed good accuracy and specificity in this group of cirrhotic patients. Congestive gastropathy patients had their diagnosis predict with significant manner not only by the portal and splenic vein diameter but also by the spleen size. Similarly to that described above, they do not have a good accuracy and specificity. These evaluations were validated by the construction of ROC (Receiver Operating Characteristic) curves, whose areas below the curves had always been less than 0,8. CONCLUSION: There was not a good correlation of the Doppler ultrasound parameters of the portal system to the presence of the main endoscopic alterations (esophagogastric varices and congestive gastropathy) in ...

Avaliação da densidade mineral óssea em pacientes com doença inflamatória intestinal / Bone mineral density evaluation in inflammatory bowel disease patients

RACIONAL: Pacientes com doença inflamatória intestinal têm maior prevalência de redução da densidade mineral óssea em comparação às pessoas saudáveis. OBJETIVO: Avaliar a densidade mineral óssea em uma população de pacientes com doença inflamatória intestinal. MÉTODOS: Noventa pacientes de 20 a 50 anos de idade, do ambulatório de doença inflamatória intestinal do Serviço de Gastroenterologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR, foram selecionados para avaliação. Desses, 76 completaram todas as etapas de avaliação. A densitometria foi realizada da coluna lombar e fêmur direito em aparelho Hologyc QDR 1000/W. RESULTADOS: Os pacientes com doença inflamatória intestinal tiveram significativa redução da densidade mineral óssea, avaliada por massa óssea em números absolutos (g/cm²), em todas as regiões avaliadas, colo do fêmur, fêmur total e coluna lombar. As variáveis analisadas como, índice de atividade de doença, uso de corticóide, cirurgias prévias, índice de massa corpórea e falta de atividade física, não demonstraram correlação com a massa óssea, ou seja, não influenciaram os resultados da densidade mineral óssea no grupo estudado de doentes com doença inflamatória intestinal. CONCLUSÃO: Densidade mineral óssea reduzida foi encontrada nos pacientes com doença inflamatória intestinal do Ambulatório de Doença Inflamatória Intestinal do Serviço de Gastroenterologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, mais pronunciadamente nos pacientes com doença de Crohn, semelhante ao descrito na literatura. Nenhuma das variáveis analisadas mostrou correlação com a densidade mineral óssea.

[Bone mineral density evaluation in inflammatory bowel disease patients]. / Avaliação da densidade mineral óssea em pacientes com doença inflamatória intestinal.

BACKGROUND: Inflammatory bowel disease patients have shown greater reduction of the bone mineral density compared to healthy people. AIM: To evaluate the bone mineral density in a population of patients with inflammatory bowel disease. METHODS: Ninety patients from 20 to 50 years old, of the Inflammatory Bowel Disease Ambulatory of the Gastroenterology Service of the Clinics Hospital, Curitiba, PR, Brazil, were selected for the evaluation. From those, 76 completed all the stages of the evaluation. The densitometry was made from lumbar column and right femur with a dual-energy x-ray absorptiometry (Hologyc QDR 1000/W) device. RESULTS: The inflammatory bowel disease patients had a significant reduction of the bone mineral density in all the evaluated parts, femur neck, total femur and lumbar column. The analysed variables, disease activity index, usage of corticoids, the lack of physical activities, the index body mass and previous surgeries did not have influence in the results. CONCLUSION: Reduced bone mineral density was founded in inflammatory bowel disease patients of the Clinics Hospital, mainly in the Crohn's disease patients, as described in literature. None analyzed variables had significant correlation to the bone mineral density.

[The sustained response rates for chronic hepatitis C patients undergoing therapy with the several interferons and ribavarins supplied by Brazilians Health Ministry is comparable to those reported in the literature]. / A taxa de resposta sustentada da hepatite C crônica ao tratamento com os diversos interferons-alfa e ribavirinas distribuídos pelo governo brasileiro é semelhante à da literatura mundial.

BACKGROUND: The sustained response rates of chronic hepatitis C therapy to interferons alpha 2A and 2B associated to ribavirin are described as approximately 40%. Nevertheless, studies on the sustained response rates in a setting of frequent changes of type of interferon as well as of supplies of interferons and ribavirin are lacking. AIMS: To evaluate the prevalence of sustained response and to determine the predictors of response to chronic hepatitis C therapy, in a cohort of outpatients at Curitiba, PR, south Brazil, in a setting of heterogeneous therapy regarding type and supply of the medications. POPULATION AND METHODS: A cohort of 87 chronic hepatitis C patients submitted to therapy with interferon alpha 2 and ribavirin were followed from August 1999 to August 2002. The prevalence of sustained response and the influence of gender, age, genotype and severity of liver fibrosis in the response were evaluated. RESULTS: A sustained response prevalence of 32.1% was found, positively associated to genotypes 2 and 3. CONCLUSIONS: Despite the frequent changes on product type and/or procedence, the sustained response prevalence rate found in this study was similar to that described in the literature.

A taxa de resposta sustentada da hepatite C crônica ao tratamento com os diversos interferons-alfa e ribavirinas distribuídos pelo governo brasileiro é semelhante à da literatura mundial / The sustained response rates for chronic hepatitis C patients undergoing therapy with the several interferons and ribavarins supplied by Brazilians Health Ministry is comparable to those reported in the literature

RACIONAL: As taxas de resposta sustentada aos interferons-alfa 2A e 2B associados à ribavirina são descritas na literatura como sendo de 40 por cento. No entanto, a taxa de resposta sustentada em ambiente de freqüentes mudanças dos produtos fornecidos ainda não era conhecida. OBJETIVOS: Avaliar a prevalência de resposta sustentada e os fatores preditivos de melhor resposta ao tratamento da hepatite C crônica, com as diferentes combinações e procedências de interferons-alfa e ribavirina, fornecidos pelo Ministério da Saúde e compará-la às da literatura mundial. CASUíSTICA E MÉTODOS: Foi realizado estudo de coorte, não-controlado, em 87 pacientes do ambulatório de Hepatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR, tratados com interferon-alfa e ribavirina, entre agosto de 1999 e agosto de 2002. Avaliou-se a prevalência de resposta sustentada e sua correlação com sexo feminino, idade, genótipos 2 e 3 e graus de fibrose. RESULTADOS: Houve taxa de resposta sustentada em 32,1 por cento dos pacientes, correlacionada positivamente com os genótipos 2 e 3. CONCLUSÕES: As taxas de resposta sustentada encontradas são comparáveis com as da literatura internacional, apesar das freqüentes variações quanto ao tipo e/ou procedência dos produtos.

Metaplasia intestinal especializada de esôfago distal na doença do refluxo gastroesofágico: prevalência e aspectos clínico-epidemiológicos / Specialized intestinal metaplasia of distal esophagus in the gastroesophageal reflux disease: prevalence and clinical-demographic features

RACIONAL: A metaplasia intestinal especializada pode ser classificada, de acordo com os achados endoscópicos e histológicos, em Barrett longo, Barrett curto e metaplasia intestinal da cárdia. O esôfago de Barrett é doença adquirida que ocorre em aproximadamente 10 por cento a 13 por cento dos indivíduos com doença do refluxo gastroesofágico e representa uma condição pré-neoplásica. É caracterizado por substituição do epitélio escamoso estratificado pelo metaplásico colunar especializado, contendo células caliciformes. OBJETIVOS: Determinar, prospectivamente, a prevalência e as características clínico-epidemiológicas da metaplasia intestinal especializada de esôfago distal na doença do refluxo gastroesofágico. MÉTODOS: Entre abril e outubro de 2002, 402 pacientes com sintomas da doença do refluxo gastroesofágico foram avaliados através de questionário padronizado que abordava as variáveis demográficas e foram submetidos a exame endoscópico com biopsias 1 cm abaixo da junção escamocolunar, nos quatro quadrantes. RESULTADOS: Metaplasia intestinal especializada foi encontrada em 18,4 por cento dos pacientes: 0,5 por cento Barrett longo, 3,2 por cento Barrett curto e 14,7 por cento metaplasia intestinal da cárdia. Houve tendência de maior número de homens apresentando esôfago de Barrett e mulheres com metaplasia intestinal da cárdia. Todos com esôfago de Barrett eram da raça branca. Não houve relação entre a intensidade dos sintomas da doença do refluxo gastroesofágico e a presença de metaplasia intestinal especializada. O tempo de duração de sintomas superior a 5 anos foi uma tendência nos portadores de esôfago de Barrett. Este grupo também apresentou mais hérnia de hiato e esofagite mais intensa do que aqueles com metaplasia intestinal da cárdia. Não houve relação entre uso de tabaco ou álcool e metaplasia intestinal especializada. CONCLUSÕES: Esôfago de Barrett foi mais relacionado ao sexo masculino, com sintomas de longa cronicidade, esofagite mais intensa e sem associação com tabaco ou álcool.

[Specialized intestinal metaplasia of the distal esophagus in gastroesophageal reflux disease: prevalence and clinico-demographic features]. / Metaplasia intestinal especializada de esôfago distal na doença do refluxo gastroesofágico: prevalência e aspectos clínico-epidemiológicos.

BACKGROUND: Specialized intestinal metaplasia can be categorized according endoscopic and histological findings in long segment Barrett, short segment Barrett and specialized intestinal metaplasia of cardia. Barrett's esophagus is an acquired disease that is found in about 10%-13% of patients undergoing endoscopy for symptoms of gastroesophageal reflux disease and it is well established as predisposing to esophageal adenocarcinoma. The columnar epithelium with goblet cells replaces the normal squamous epithelium. OBJECTIVE: To determine the prevalence and clinical-demographic characteristics of specialized intestinal metaplasia of distal esophagus in the gastroesophageal reflux disease. METHODS: From April to October 2002, 402 patients referred to upper endoscopy due gastroesophageal reflux disease were evaluated through of a symptom questionnaire about clinical and demographic features and submitted to upper endoscopy with four-quadrant biopsies 1 cm below escamocolumnar junction. RESULTS: Eighteen point four percent of patients had specialized intestinal metaplasia, 0.5% long segment Barrett esophagus, 3.2% short segment Barrett's esophagus and 14.7% specialized intestinal metaplasia of cardia. Patients with Barrett's esophagus showed a tendency to be male and specialized metaplasia of cardia to be female. All patients with Barrett's esophagus were white. There was not association between symptoms of gastroesophageal reflux disease and specialized intestinal metaplasia, but patients with Barrett's esophagus showed a tendency to have symptoms over 5 years and had more hiatal hernia and esophagitis. The use of alcohol and tobacco was not related to the presence of specialized intestinal metaplasia. CONCLUSIONS: Barrett's esophagus was more related to the male gender, gastroesophageal reflux disease symptoms for 5 years or longer, more intense esophagitis and hiatal hernia, but was not related to the use of tobacco and alcohol.