[Multicentre longitudinal study of the nutritional status and swallowing difficulties in children with severe neurological diseases]. / Estudio multicéntrico y longitudinal del estado nutricional y problemas de deglución en niños con enfermedad neurológica grave.

INTRODUCTION: Nutritional problems are common in children with neurological diseases, especially if they have significant motor impairment. Oropharyngeal dysphagia is very prevalent in these patients, and can contribute to worsening nutritional status and produce pulmonary aspirations. AIM: Longitudinal assessment of the nutritional status of a sample of pediatric patients with moderate-severe neurological disease and establish the prevalence of oropharyngeal dysphagia in that sample. PATIENTS AND METHODS: An observational multicenter prospective study was conducted. We included children under 16 years of age with moderate-to-severe neurological impairment from four hospitals, with clinical and anthropometric monitoring for one year. Questions were asked to conduct oropharyngeal dysphagia screening. RESULTS: Sixty-eight children were included, the main diagnosis obtained was cerebral palsy. In the anthropometric assessment, 42 patients (62%) showed weight z scores below -2, and 29 (43%) height z scores below -2, while body mass index, mid upper arm circumference and triceps and subscapular skinfolds remained less affected. We found an oropharyngeal dysphagia prevalence of 73.5% in our sample, increasing with greater motor impairment. CONCLUSIONS: These patients showed lower weight and height than children without neurological impairment. However, with a correct follow-up they remain stable with an adequate body composition. It is important to proactively investigate the presence of oropharyngeal dysphagia, especially in those with greater motor impairment, as it occurs very frequently and an adequate diagnosis can improve clinical evolution and prevent complications.

TITLE: Estudio multicéntrico y longitudinal del estado nutricional y problemas de deglución en niños con enfermedad neurológica grave.Introducción. Los problemas nutricionales son frecuentes en niños con enfermedades neurológicas, sobre todo si tienen una importante afectación motora. La disfagia orofaríngea es muy prevalente en estos pacientes y puede contribuir a empeorar el estado nutricional y a que se produzcan aspiraciones pulmonares. Objetivo. Evaluar de forma longitudinal el estado nutricional de una muestra de pacientes pediátricos con enfermedad neurológica moderada-grave y establecer la prevalencia de disfagia orofaríngea en dicha muestra. Pacientes y métodos. Estudio multicéntrico prospectivo observacional. Se incluyó a niños menores de 16 años controlados en cuatro centros hospitalarios. Se recogieron datos clínicos y antropométricos durante un año. Se realizaron preguntas dirigidas a realizar un cribado sistemático de disfagia orofaríngea. Resultados. Se seleccionó a 68 pacientes, y el diagnóstico más frecuente fue la parálisis cerebral infantil. En la valoración antropométrica, 42 pacientes (62%) presentaron puntuaciones z de peso inferiores a ­2, y 29 (43%), talla con puntuaciones z inferiores a ­2, pero con un índice de masa corporal, un perímetro braquial y unos pliegues cutáneos mucho menos alterados. La prevalencia de disfagia orofaríngea fue del 73,5%, que aumentó a mayor afectación motora. Conclusiones. Estos pacientes presentan un tamaño corporal menor que la población de su misma edad y sexo sin patología. Sin embargo, con un correcto seguimiento nutricional, mantienen estable su composición corporal. Es importante investigar de forma proactiva la presencia de disfagia orofaríngea, sobre todo en los que tienen mayor afectación motora, pues se presenta con mucha frecuencia y un adecuado diagnóstico puede mejorar la evolución clínica y prevenir complicaciones.

Neurotóxicos medioambientales (IV). Tabaco, alcohol, solventes, flúor y aditivos alimentarios: efectos adversos en el sistema nervioso fetal y postnatal y medidas preventivas / Environmental neurotoxins (IV). Tobacco, alcohol, solvents, fluoride, food additives: adverse effects on the fetal and postnatal nervous system. Preventive measures

Objetivos: 1) Divulgar la neurotoxicidad del humo del tabaco, alcohol y otros solventes, flúor y algunos aditivos alimentarios, y 2) recomendar las medidas preventivas para minimizar/eliminar su exposición. Materiales y métodos: Revisión bibliográfica sistemática de los efectos en el sistema nervioso central (SNC) en desarrollo. Búsqueda en MEDLlNE. Science Citation Index y Embase de los trabajos observacionales de exposición a bajas dosis en humanos y de experimentación en animales de los últimos 10 años. Resultados: 1) El tabaquismo activo y pasivo de las madres gestantes provoca trastornos del aprendizaje, déficit de atención y del cociente intelectual (CI) persistente, y está asociado con un menor rendimiento académico en la descendencia, 2) la exposición fetal a bajas dosis de alcohol se ha asociado con hiperactividad, trastornos de atención, de aprendizaje y deterioro de la memoria en la descendencia; 3) la exposición a solventes por hobbies o aficiones en el hogar puede ser un factor de riesgo considerable, especialmente en áreas mal ventiladas, 4) estudios en animales y humanos sugieren que la exposición al flúor, a los niveles a que se expone la población por fluoración del agua potable y otros suplementos, puede tener efectos adversos sobre el neurodesarrollo. y 5) en animales de experimentación los efectos neurotóxicos por aspartamo y glutamato requieren dosis mucho mayores que las de la dieta humana. Conclusiones: 1) El SNC fetal e infantil es especialmente vulnerable a la exposición a bajas dosis de humo de tabaco y alcohol; 2) no existe un nivel seguro de exposición ni para el tabaco ni para el alcohol; 3) el registro en la consulta de los hobbies o aficiones en el hogar con solventes permitirá detectar familias en riesgo; 4) los suplementos de flúor sólo están indicados en poblaciones de riesgo; 5) la relación entre la dieta y el comportamiento en niños con trastornos de déficit de atención e hiperactividad es incierta, y 6) la historia ambiental pediátrica es necesaria para avanzar en el conocimiento y en los aspectos preventivos, pronósticos y evolutivos de las enfermedades relacionadas con estas exposiciones

Objectives: 1) To make pediatricians aware of the neurotoxicity of: a) tobacco smoke, b) alcohol and other solvents, c) fluoride, and d) certain food additives; and 2) to recommend preventive measures to minimize/eliminate fetal and postnatal exposure. Materials and methods: A systematic review of the literature was conducted to explore the toxic effects of these substances on the fetal and postnatal nervous system. The authors carried out a search for the observational studies on low-dose exposure in humans and laboratory animals indexed over the past 10 years in Medline, the Science Citation Index and Embase. Results: 1) The exposure of women to first hand and second hand cigarette smoke during pregnancy leads to learning disabilities, persistent attention deficits and a low intelligence quotient (IQ) in their children, resulting in poorer academic performance. 2)Fetal exposure to low doses of alcohol is associated with hyperactivity, attention and learning deficits, and poor memory in the child. 3) Exposure to solvents employed in hobbies and pastimes in the home can be a considerable risk factor, especially in poorly ventilated areas. 4) Animal and human studies suggest that exposure to fluoride, at levels similar to those foundin fluoridated drinking water, and to other supplements can have adverse effects on neuronal development. 6) In animal studies, the adverse effects of aspartame and glutamatea re produced at much higher doses than those found in the human diet. Conclusions: 1)The fetal and postnatal central nervous system is especially vulnerable to low-dose exposure to cigarette smoke and alcohol. 2) There are no threshold levels of exposurefor cigarette smoke and alcohol. 3) During well-child visits, the recording pastime and hobbies that involves the use of solvents enables the detection of families at risk. 4) Fluoride supplements are indicated only in populations at risk. 5) Therelation ship between diet and the behavior of children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is unclear. 6) The Pediatric Environmental History (PEH) is necessary to expandour knowledge of the health hazards related to these exposures in terms of prevention, prognosis and outcome

Quilotórax neonatal congénito y posquirúrgico: revisión y algoritmo diagnóstico-terapéutico / Congenital and postoperative chylothorax in newborns: review and diagnostic and therapeutic algorithm

El quilotórax se define como la acumulación de linfa en el espacio pleural. Realizamos un estudio retrospectivo durante un periodo de 14 años, en el que encontramos 15 casos de quilotórax neonatal: 6 congénitos y 9 posquirúrgicos. En los casos congénitos hubo dos casos de hydrops y uno se asoció a feblectasia congénita. Los posquirúrgicos fueron 4 tras cirugía cardiovascular y 5 tras cirugía de reparación de hernias diafragmáticas. La evolución fue buena en los 15 pacientes, con resolución del quilotórax. Todos los casos congénitos fueron diagnosticados prenatalmente mediante ecografía fetal, precisando todos reanimación profunda y/o ventifación mecánica tras el nacimiento. El diagnóstico fue confirmado mediante análisis del líquido pleural. El tratamiento inicial fue conservador en todos los casos, con drenaje del líquido pleural y soporte respiratorio, cardiovascular, hemodinámico y nutricional. Este tratamiento fue efectivo en el 80% de los casos, precisando cirugía sólo 3 quilotórax posquirúrgicos. No hemos encontrado diferencias significativas respecto a los volúmenes drenadas, los días de ventilación mecánica, los días de nutrición parenteral total, la duración del quilotórax y el porcentaje de complicaciones entre los casos congénitos y los posquirúrgicos. En el caso de los congénitos, es importante el diagnóstico prenatal para planificar una reanimación neonatal adecuada. Tras la revisión actual, proponemos un algoritmo de manejo de esta compleja patología

Chylothoraxis defined as an effusion of lymphin to the pleural cavity. In a retrospective study covering a 14-year period, we found 15 cases of chylothorax occurring during the neonatal period: 6 congenital and 9 postoperative. Congenital chylothorax was associated with hydrops in two cases and with congenital phlebectasia in one case. Postoperative chylothorax occurred after cardiovascula surgery in tour cases and after surgical repair of diaphragmatic hernia in five. The clinical outcome was good in all the patients. Congenital chylothorax was diagnosed by prenatal ultrasound, and mechanical ventilation was required after birth in every case. The diagnosis was confírmed by the analysis of the pleural fluid. Initial treatment was conservative, with continuous or intermittent drainage of chyle and respiratory, cardiovascular, hemodynamic and nutritional support, which was effective in 80% of the cases. Three patients with postoperative chylothorax required surgery for resolution. We have observed no significant differences between the two groups in terms of volume of Lymph drained, days on mechanical ventilation, days with total parenteral nutrition, duration of chylothorax or complications. Prenatal diagnosis is important for planning neonatal resuscitation. We propase an algorithm for the diagnosis and treatment of this complex entity

Tumoraciones mediastínicas primarias / Primary mediastinal tumors

Introducción. Las masas mediastínicas primarias, congénitas o adquiridas, en la edad pediátrica son poco frecuentes. Originarias de estructuras circulatorias, respiratorias, digestivas o nerviosas, pueden ser de naturaleza malformativa, inflamatoria o tumora!. No existen series amplias publicadas en nuestro país desde que la edad pediátrica se amplió a los 14 años. Objetivos. Revisar la casuística de un centro terciario en un periodo de dos décadas y analizar la forma de presentación, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los pacientes atendidos por tumoración mediastínica primaria en un centro de referencia en el periodo 1983-2001. Se excluyeron los quistes broncógenos, los linfangiomas y las tumoraciones infecciosas. Resultados. Se identificaron 92 pacientes. En el 71 % de los casos se trató de un tumor maligno (23 casos de linfoma no hodgkiniano, 17 de linfoma Hodgkin, 16 de neuroblastoma, 6 de ganglioneuroblastoma, 1 de rabdomiosarcoma, 1 de hemangioendotelioma y 1 de tumor neuroectodérmico primitivo); en el 20%, de un tumor benigno (9 casos de ganglioneuroma, 5 de neurofibroma, 3 de teratoma y 1 rabdomioma cardiaco); en el 8%, de malformaciones congénitas (7 casos de hiperplasia tímica y 1 quiste tímico), y en el1 %, de procesos inflamatorios (seudotumor inflamatorio). La edad media al diagnóstico fue de 6 años, siendo para los tumores de origen neural de 2,5 años y para los de estirpe linfoide de 7. Fueron asintomáticos el21 % de los pacientes. El 79% presentaron síntomas y, de ellos, el 63% por compresión local. predominando los síntomas respiratorios {tos y disnea}. La forma de presentación fue similar en los tumores malignos y benignos. El tiempo medio de seguimiento fue de 6,8 años, estando vivos más del 70% de los pacientes con tumores malignos y la totalidad, salvo un caso de teratoma quístico intrapericárdico, de los afectados por tumores benignos. Conclusiones. Las tumoraciones mediastínicas en el niño son preabmlhantemente malignas, linfomas en escolares y adolescentes, y tumores neurogénicos en preescolares. El diagnóstico es, en general, anatomopatológico, aunque la combinación de estudios de imagen permite no solo orientar el diagnóstico, sino delimitar claramente su extensión. El pronóstico es bueno

Background. Primary mediastinal masses, congenital or acquired, are rare in children. They arise from structures of the cardiovascular, respiratory, gastrointestinal or nervous system. As far as we know, there have been no large series published in Spain since the age for pediatric care was extended to 14 years. Aims. To review the patients diagnosed in a tertiary hospital over a period of two decades, analyzing the presentation, diagnosis, treatment and prognostic factors. Patients and method. A retrospective study of the patients diagnosed with primary mediastinal tumor at a tertiary hospital during the period 1983-2001. Bronchogenic cysts, Iymphangiomas and infected tumors were excluded. Results. Ninety-two patients were reviewed. The tumors were malignant in 71 % of the cases (non-Hodgkin's Iymphoma in 23, Hodgkin's Iymphoma in 17, neuroblastoma in 16, ganglioneuroblastoma in 6, rhabdomyosarcoma in 1, hemangioendothelioma in 1 and peripheral neuroectodermal tumor in 1), and benign in 20% (ganglioneuroma in 9, neurofibroma in 5, teratoma in 3 and cardiac rhabdomyoma in 1), while 8% of the lesions were congenital malformations (7 cases of thymic hyperplasia, 1 case of thymic cyst) and 1 % were inflammatory (inflammatory pseudotumor). The mean age at diagnosis was 6 years; it was younger (2.5 years) for neural tumors and older (over 7 years) for Iymphoid tumors. Twenty-one percent of the patients were asymptomatic at diagnosis, 79% were symptomatic and 63% ofthem presented with symptomatology related to local compression, with predomination of respiratory symptoms (cough and dyspnea). The clinical features of the malignant and benign tumors were similar. The mean follow-up period was 6.8 years; 70% ofthe patients with malignant tumors were alive at the time of this writing, as were al! but one of those with benign lesions (a case of pericardial cystic teratoma). Conclusions. Mediastinal tumors in pediatric patients are predominantly nalignant with lymphomas being more common in school-age children and adolescents and neurogenic tumors in preschoolers. The pathological diagnosis is generally necessary, although imaging studies may offer important clues and clearlyestablish the extension to adjacent structures. The prognosis is good

[Risk factors for neuroblastoma]. / Factores de riesgo para el neuroblastoma.

INTRODUCTION: NB is the most frequent pediatric cancer arising in the sympathetic nervous system and represents a serious healthcare challenge because: 1) it is the most frequent neoplasm in the first decades of life; 2) it biological behavior is unpredictable (spontaneous regression, maturation to ganglioneuroma, and localized and metastasized variants); and 3) little is known about most of the risk factors involved in its etiopathogenesis. The objective of this study was to disseminate knowledge of constitutional and environmental (physical, chemical, biological and social) risk factors linked to the development of neuroblastoma (NB), with various levels of scientific evidence. To seek collaboration among pediatricians in the research project "Environment and Pediatric Cancer". MATERIAL AND METHODS: We performed a systematic review of the literature published in the previous 25 years on risk factors for NB diagnosed in the first two decades of life, using Medline, the Science Citation Index and Embase. Search profiles were: "neuroblastoma/childhood sympathetic nervous system neoplasms and risk factors/etiology/epidemiology". The most interesting articles and the most relevant references contained therein were selected. RESULTS: With greater or lesser scientific evidence, the following risk factors increase the risk of developing NB: genetic factors; geographic factors; ethnic factors; socioeconomic factors; infectious factors; physical factors; parental occupational exposure; gestational factors; and perinatal and maternal factors. Preventive factors associated with a lower risk of developing NB are breastfeeding and intake of vitamin supplements during pregnancy. CONCLUSIONS: The main barriers to the identification of evidence-based risk factors involved in the development of NB are its complex biology and clinical course, its relative rarity and the difficulty of performing epidemiological studies. Research on constitutional and environmental factors involved in its etiopathogenesis should be stimulated. The best preventive strategy is to recommend breastfeeding for more than 6 months.

Factores de riesgo para el neuroblastoma / Risk factors for neuroblastoma

Introducción. El neuroblastoma, principal tumor pediátrico del sistema nervioso simpático, constituye un serio desafío sanitario por: a) ser la neoplasia más frecuente de las primeras épocas de la vida; b) su enigmático comportamiento biológico (regresión espontánea, maduración a ganglioneuroma, formas localizadas y variedades diseminadas), y c) el desconocimiento actual de la mayoría de los factores de riesgo implicados en su etiopatogenia. El objetivo de este trabajo es divulgar los factores de riesgo constitucionales y medioambientales (físicos, químicos, biológicos y sociales) asociados, con mayor o menor evidencia científica, al desarrollo del neuroblastoma. Recalcar la ayuda de nuestros compañeros para el proyecto de investigación "Medio ambiente y cáncer pediátrico". Material y métodos. Revisión bibliográfica sistemática, de los últimos 25 años, de los factores de riesgo relacionados con el neuroblastoma, durante las primeras dos décadas de vida, obtenida del Medline, Index Citation Science y Embase. Los perfiles de búsqueda utilizados han sido: "neuroblastoma/childhood simpatic nervous system neoplasms and risk factors/etiology/epidemiology". Se han seleccionado los artículos más interesantes, y de sus referencias, las más relevantes. Resultados. Los siguientes factores de riesgo, con mayor o menor evidencia científica, incrementan el riesgo de neuroblastoma: genéticos, geográficos, étnicos, socioeconómicos, infecciosos, físicos, exposiciones parentales ocupacionales, gestacionales, maternos y perinatales. Los factores preventivos asociados a un menor riesgo de desarrollar neuroblastoma son la lactancia materna y los complementos vitamínicos gestacionales. Conclusiones. La complejidad biológico-evolutiva del neuroblastoma, su rareza relativa y las dificultades de los estudios epidemiológicos constituyen los principales obstáculos para identificar con suficiente evidencia científica los factores de riesgo asociados a su desarrollo. Es necesario fomentar la investigación de los determinantes constitucionales y medioambientales implicados en su etiopatogenia. Recomendar la lactancia materna más allá de los 6 meses de edad constituye la mejor estrategia preventiva

Introduction. NB is the most frequent pediatric cancer arising in the sympathetic nervous system and represents a serious healthcare challenge because: 1) it is the most frequent neoplasm in the first decades of life; 2) it biological behavior is unpredictable (spontaneous regression, maturation to ganglioneuroma, and localized and metastasized variants); and 3) little is known about most of the risk factors involved in its etiopathogenesis. The objective of this study was to disseminate knowledge of constitutional and environmental (physical, chemical, biological and social) risk factors linked to the development of neuroblastoma (NB), with various levels of scientific evidence. To seek collaboration among pediatricians in the research project "Environment and Pediatric Cancer". Material and methods. We performed a systematic review of the literature published in the previous 25 years on risk factors for NB diagnosed in the first two decades of life, using Medline, the Science Citation Index and Embase. Search profiles were: "neuroblastoma/childhood sympathetic nervous system neoplasms and risk factors/etiology/epidemiology". The most interesting articles and the most relevant references contained therein were selected. Results. With greater or lesser scientific evidence, the following risk factors increase the risk of developing NB: genetic factors; geographic factors; ethnic factors; socioeconomic factors; infectious factors; physical factors; parental occupational exposure; gestational factors; and perinatal and maternal factors. Preventive factors associated with a lower risk of developing NB are breastfeeding and intake of vitamin supplements during pregnancy. Conclusions. The main barriers to the identification of evidence-based risk factors involved in the development of NB are its complex biology and clinical course, its relative rarity and the difficulty of performing epidemiological studies. Research on constitutional and environmental factors involved in its etiopathogenesis should be stimulated. The best preventive strategy is to recommend breastfeeding for more than 6 months

Neurotóxicos medioambientales (I). Pesticidas: efectos adversos en el sistema nervioso fetal y posnatal / Environmental neurotoxins. Pesticides: adverse effects on the fetal and postnatal nervous system

Introducción: Los pediatras diagnosticamos, cada vez, más pacientes con enfermedades neurológicas (cognitivas, conductuales, motoras, sensoriales y malformativas). Determinar sus causas es, con frecuencia, extremadamente difícil. Los trastornos del aprendizaje, conducta y desarrollo en los niños son el resultado de complejas interacciones entre factores ambientales (físicos, químicos, biológicos, psicológicos y sociales) y genéticos durante los periodos vulnerables del desarrollo. Material y métodos: Revisión bibliográfica sistemática sobre los efectos de los pesticidas y otras sustancias tóxicas para el sistema nervioso en desarrollo. Búsqueda en las bases de datos Medline, Science Citation Index y Embase de los últimos diez años sobre los trabajos observacionales de exposición a bajas dosis en humanos y de experimentación en animales. Resultados: 1) Los neurotóxicos son una amenaza real para los niños y, a veces, sus efectos adversos aparecen con exposiciones a niveles actualmente aceptados como seguros; 2) sólo unos pocos han sido ampliamente estudiados, mientras que sobre la mayoría se ha efectuado una investigación mínima; y 3) los principales efectos neurotóxicos derivados de la exposición fetal y durante los primeros años de vida a los pesticidas son la presencia de hiperactividad, pérdida de vitalidad, alteraciones de la coordinación y de la memoria, disminución de la capacidad de dibujar, retraso en el desarrollo neurológico, desórdenes conductuales y alteraciones motoras. Conclusiones: 1) Los neurotóxicos pueden alterar el desarrollo y funciones del cerebro de manera específica y de forma permanente; 2) la mayoría de pesticidas son especialmente neurotóxicos durante los periodos fetal y neonatal;3) los pediatras debemos efectuar recomendaciones sobre la búsqueda de alternativas, minimización y eliminación del uso de pesticidas en el entorno infantil; y 4) debemos exigir estudios detallados sobre la neurotoxicidad de los pesticidas antes de que se les otorgue la licencia para su uso comercial

Introduction: Pediatricians are diagnosing a growing number of patients with neurological disorders (cognitive, behavioral, motor, sensory and malformative). It is often extremely difficult to determine their causes. Learning, behavioral and developmental disabilities in children are clearly the result of complex interactions between environmental factors (physical, chemical, biological, psychological and social) and genetic factors occurring during the vulnerable periods of development. Material and methods: A systematic literature search was carried out to explore the effects of pesticides and other substances that are toxic to the developing nervous system. The search was carried out in Medline, the Science Citation Index and Embase and involved observational studies on low-dose exposure in humans and on animal experimentation over the past 10 years. Results: 1) Neurotoxins are a real threat to children and the adverse effects sometimes appear after exposure to levels currently considered safe; 2) a few have been extensively studied, while research on the majority has been minimal; and 3) the major neurotoxic effects derived from the exposure to pesticides of fetuses and children during the first few years of life are hyperactivity, loss of vitality, changes in coordination and memory performance, diminished ability to draw, delayed neurological development and behavioral and motor disorders. Conclusions: 1) Neurotoxins can affect the development and functions of the brain in a specific and permanent manner; 2) the majority of pesticides are especially neurotoxic during the fetal and neonatal periods; 3) pediatricians should offer recommendations aimed at the search for alternatives and the minimization and elimination of the use of pesticides in children's environments; and 4) we should demand detailed studies on the neurotoxicity of pesticides before their manufacturers are granted licenses for their commercial use