Evaluación de secuelas visuales y cosméticas del tratamiento conservador con terapia radiante externa en pacientes con retinoblastoma bilateral en el Hospital de Pediatría Garrahan / Assessment of visual and cosmetic sequelae of conservative treatment of external beam radiation of patients with bilateral retinoblastoma at the Pediatric Hospital Garrahan

El Retinoblastoma es la neoplasia ocular más frecuente en pediatría. La Terapia radiante externa fue hasta hace una década el tratamiento conservador de elección. Luego se incluyó la quimio reducción; en un intento de evitar la radioterapia externa y sus complicaciones. En este estudio retrospectivo evaluamos los resultados del tratamiento conservador con terapia radiante externa o con quimio reducción en el servicio de oftalmología del Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, desde 1987 a 2009. De un total de 571 pacientes con diagnóstico de Retinoblastoma, 341 fueron unilaterales y 217 bilaterales. De estos últimos se analizaron 166 pacientes cuya edad media al diagnostico fue de 12 meses. Se trataron 332 ojos de 166 pacientes con Retinoblastoma bilateral, 157 ojos (47,3%) recibieron quimioreducción como tratamiento inicial, 115 ojos (34,6%) fueron enucleados al inicio, 45 ojos (13,6%) recibieron radioterapia externa como único tratamiento y 15 ojos (4,5%) recibieron tratamiento local solo (laser o crioterapia) como primera elección. Se analizaron los datos con el programa estadístico STATA 12.0 stataCorp Texas.USA. La agudeza visual final fue superior a 20/70 en el 51,5% de los pacientes e inferior en el 48,5%. Se encontró una relación significativa (p=0,005) entre el estadio al diagnóstico y la agudeza visual final; los pacientes con discapacidad visual se presentaron con estadios avanzados. Se evaluaron todas las orbitas enucleadas (157); de ellas el 74,5% recibieron radioterapia externa antes o después de la enucleación. El 24,8% de las orbitas irradiadas presentaron deformidad de la cavidad, con mala adaptación de prótesis y retracción orbitaria, el 70,1% presentaron cambios que permitían una adaptación de prótesis aceptable con alguna limitación de movilidad y solo 6 orbitas (5,12%) presentaban una muy buena cavidad para adaptación cosmética. Cuarenta de 157 orbitas enucleadas no recibieron radioterapia en ningún momento (25,5%), el 92,5% de ellas presentaron buena adaptación y solo el 7,5% tuvieron problemas de adaptación debido a complicaciones postoperatorias. El diagnóstico precoz, el tratamiento oportuno, y el uso de quimio reducción como terapia inicial en Retinoblastoma intraocular, permiten aumentar la tasa de preservación del globo ocular y reducen o eliminan la necesidad de recibir Terapia radiante externa, evitando sus secuelas (AU)

Retinoblastoma is the most common ocular neoplasia in childhood. External beam radiation therapy was the conservative treatment of choice until a decade ago. Subsequently, chemoreduction was added trying to avoid external beam radiation therapy and its complications. In this retrospective study we assess the results of conservative therapy with external beam radiation therapy or with chemoreduction at the Department of Ophthalmology at the Pediatric Hospital Juan P. Garrahan between 1987 and 2009. Of a total of 571 patients with a diagnosis of retinoblastoma, 341 had unilateral and 217 bilateral retinoblastoma. Of the latter patients, 166 patients were analyzed with a mean age at diagnosis of 12 months. Overall, 332 eyes of 166 patients with bilateral retinoblastoma were treated; at initial treatment 157 eyes (47.3%) underwent chemoreduction, 115 eyes (34.6%) were enucleated, 45 eyes (13.6%) underwent external beam radiation therapy as the only treatment, and 15 eyes (4.5%) only received local treatment (laser or cryotherapy) as a first choice. Data were analyzed using STATA 12.0 stataCorp Texas.USA. Final visual acuity was more than 20/70 in 51.5% and less in 48.5% of the patients. A significant relationship (p=0.005) between stage at diagnosis and final visual acuity was found; patients with visual impairment presented with advanced stages. All enucleated orbits were assessed (157); 74.5% underwent external beam therapy before or after enucleation. Of all irradiated orbits, 24.8% presented with cavity deformity, poor prosthesis fit, or contraction of the socket. Of all patients, 70.1% presented with changes that allowed acceptable fitting of the prosthesis with slight movement limitation and only 6 orbits (5.12%) had a good cavity for cosmetic appearance. Forty of 157 enucleated orbits did not receive radiation therapy at any moment (25.5%); 92.5% of them had a good fitting and in only 7.5% fitting problems due to postoperative complications were found. Early diagnosis, adequate treatment, and use of chemoreduction as initial therapy of intraocular retinoblastoma allow for an increased rate of preservation of the eye and reduce or eliminate the need for external beam therapy and its sequelae (AU)

Aspectos epidemiológicos, diagnósticos y de tratamiento de la toxocariasis ocular / Epidemiological aspects, diagnosis, and treatment of ocular toxocariasis

Objetivo: Analizar la epidemiología, los métodos diagnósticos y los abordajes terapéuticos de la toxocariasis ocular en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional y descriptivo en el Servicio de Oftalmología del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan analizándose en forma retrospectiva los pacientes con ELISA positivo para IgG anti-Toxocara canis vistos en el laboratorio de Parasitología y evaluados en el servicio de Oftalmología entre enero 2006 a junio de 2013. Resultados: Se incluyeron en el estudio 301 pacientes de los cuales 95 (31,5%), presentaron diagnóstico de toxocariasis ocular (59 niños y 36 niñas) y 206 no tuvieron afección oftálmica por Toxocara canis. El 100% de los pacientes con afección ocular por el parásito presentó algún grado de alteración de la visión. Las formas de toxocariasis ocular que se registraron son: granuloma periférico aislado en 12 pacientes (12,6%), granuloma periférico con pliegue unido a papila en 36 (37,9%), granuloma de polo posterior en 7 (7,4%), endoftalmitis crónica en 3 (3,2%), neurorretinitis subaguda unilateral difusa en 2 (2,1%), desprendimiento de retina en 23 (24,2%) y en 12 (12,6%) forma indeterminada. Conclusiones: El diagnóstico de la toxocariasis ocular en la infancia tiende a hacerse en forma tardía ya que los niños pequeños no suelen manifestar a los padres la disminución visual de un ojo siendo el motivo de consulta más frecuente el estrabismo. El diagnóstico es clínico. La forma oftalmoscópica de presentación más frecuente en nuestro estudio fue el granuloma periférico con pliegue falciforme unido a papila. Oftalmoscopicamente la toxocariasis ocular puede presentarse de formas sumamente disímiles, lo cual hace dificultoso su diagnóstico y obliga a pensar siempre en éste en un niño que presenta inflamación intraocular unilateral. El uso de antiparasitarios en nuestros pacientes fue irregular (AU)

Objective: To assess the epidemiology, diagnostic methods, and treatment approach in ocular toxocariasis at the Pediatric Hospital Juan P. Garrahan. Material and methods: An observational descriptive study was conducted at the Department of Ophthalmology of the Pediatric Hospital Juan P. Garrahan. Patients with a positive ELISA for anti-Toxocara canis IgG seen at the laboratory of parasitology and evaluated at the Department of Ophthalmology between January 2006 and June 2013 were retrospectively analyzed. Results: 301 patients were included in the study of whom 95 (31.5%) had a diagnosis of ocular toxocariasis (59 boys and 36 girls) and in 206 the eyes were not affected by toxocariasis. All patients with ocular toxocariasis had some degree of visual impairment. The forms of ocular toxocariasis found were: isolated peripheral granuloma in 12 patients (12.6%), peripheral granuloma with the fold united to the papilla in 36 (37.9%), posterior pole granuloma in 7 (7.4%), chronic endophthalmitis 3 (3.2%), diffuse unilateral subacute neuroretinitis 2 (2.1%), retinal detachment in 23 (24.2%), and an indeterminate form in 12 (12.6%). Conclusions: The diagnosis of ocular toxocariasis in childhood is often late as children are not able to report vision loss to their parents. Strabism is the most common reason for consult. The diagnosis is clinical. The most frequent ophthalmoscopic presentation was peripheral granuloma with a falciform fold attached to the papilla. Ophthalmoscopically, ocular toxocariasis may present heterogeneously, resulting in a difficult diagnosis. The disease should always be suspected in a child with unilateral intraocular inflammation. The use of antiparasitic agents was variable in our patients (AU)

Toxoplasmosis ocular. Descripción de tres pacientes con presentación atípica / Ocular toxoplasmosis. Description of three patients with an atypical presentation.

Objetivo: Describir una forma de presentación atípica de toxoplasmosis ocular, enfatizando la importancia de la jerarquización de los hallazgos clínicos y las limitaciones de la serología para realizar un diagnóstico temprano. Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de tres casos clínicos de toxoplasmosis ocular activa, con presentación atípica (compromiso del nervio óptico), derivados al Servicio de Oftalmología del Hospital J. P. Garrahan en el periodo comprendido entre 2007 y 2010. Resultados: En los tres casos presentados la sospecha clínica de toxoplasmosis ocular no se correlacionó con evidencia serológica de infección reciente. En un caso, la terapéutica específica temprana, basada en la sospecha clínica, resultó en una excelente recuperación funcional. Un tratamiento tardío puede interferir en el resultado visual. Conclusiones: Basados en los hallazgos clínicos y la alta sospecha de esta patología debe iniciarse el tratamiento específico sin esperar que los resultados serológicos la confirmen. Eventualmente, la mejoría clínica confirmara el diagnóstico. El comportamiento de los títulos de anticuerpos en el curso de la enfermedad ocular no siempre es confiable, y en muchos casos retrasa el comienzo de la terapéutica con la consiguiente mala rehabilitación visual de estos pacientes (AU)

Objective: To describe an atypical presentation of ocular toxoplasmosis, emphasizing the importance of clinical findings and the limitations of serology in the early diagnosis. Patients and Methods: A retrospective, descriptive study was conducted of three cases with active ocular toxoplasmosis with an atypical presentation (optic nerve involvement), referred to the Department of Ophthalmology of Hospital J. P. Garrahan between 2007 and 2010. Results: In the three cases presented here clinical suspicion of ocular toxoplasmosis did not correlate with serological evidence of a recent infection. In one case, early treatment, based on clinical suspicion, resulted in excellent functional recovery. Late management may compromise visual outcome. Conclusions: Based on clinical findings and suspicion of the pathology, specific treatment should be started without waiting for serological confirmation. Eventually, clinical improvement will confirm the diagnosis. The behavior of antibody titres in the course of the ocular disease is not always reliable and often delays treatment initiation with subsequent difficulties in the visual rehabilitation of these patients (AU)

Ictiosis congénita: manifestaciones oftalmológicas / Congenital ichthyosis: ophthalmological manifestations

Objetivos: Describir las manifestaciones oftalmológicas de la ictiosis congénita. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo de 8 pacientes con ictiosis lamelar congénita atendidos en el servicio de oftalmología del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Se analizaron: edad, sexo, posicionamiento de los párpados, la presencia de lagoftalmos, alteraciones de la superficie ocular y tratamientos tópicos y quirúrgicos instaurados para la patología ocular. Resultados: Se estudiaron 16 ojos de 8 pacientes, 7 de sexo masculino y 1 de sexo femenino. Cinco pacientes presentaron ictiosis lamelar clásica y 2 eritrodermia congénita ictiosiforme (EIC). La edad media de los pacientes fue de 30,6 meses (r= 15 días y 108 meses). Los hallazgos oftalmológicos observados fueron: queratitis y lagoftalmos en el 50% de los pacientes, ectropión en el 37,5% y absceso corneal en ambos ojos de 1 paciente. Todos los pacientes fueron tratados de primera instancia con lubricantes, 2 se trataron con eritromicina tópica ante la presencia de secreción y sólo 1 paciente requirió tratamiento con colirio fortificado y colocación de membrana amniótica. Conclusión: la ictiosis congénita produce alteraciones en los párpados y en la superficie corneal con alto riesgo de secuelas y pérdida visual. Los controles periódicos son indispensables para poder prevenir las lesiones y sus complicaciones (AU)

Aim: To describe the ophthalmological manifestations of congenital ichthyosis. Material and Methods: A retrospective study of eight patients with congenital lamellar ichthyosis was conducted at the Department of Ophthalmology of the Pediatric Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Age, sex, eyelid position, presence of lagophthalmos, ocular surface alterations, as well as topical and surgical eye treatment were analyzed. Results: 16 eyes of 8 patients, 7 male and 1 female, were studied. Five patients had classical lamellar ichthyosis and two had congenital ichthyosiform erythroderma (CIE). Mean age of the patients was 30.6 months (r, 15 days to 108 months). Ophthalmological findings were: keratitis and lagophthalmos in 50% of patients, ectropion in 37.5%, and corneal abscess in both eyes in one patient. All patients were initialy treated with artificial tears, two were treated with topical erythromycin because of secretion, and only one patient needed treatment with fortified eye drops and placement of amniotic membrane. Conclusion: Congenital ichthyosis causes disorders of the eyelids and corneal damage with a high risk of sequelae and vision loss. Periodic controls are necessary to prevent the lesions and their complications (AU)