RESUMEN
La acroqueratoelastoidosis (AKE) de Costa es una forma de queratodermia palmopalmar poco frecuente que puede aparecer de forma esporádica o tener un patrón autosómico dominante. Rara vez está presente en el nacimiento; en la mayoría de las ocasiones lo hace a partir de la adolescencia en forma de pápulas translúcidas, amarillentas o del color de la piel normal. Tienen una localización típica en las eminencias tenar e hipotenar, pudiendo también afectar las palmas de las manos y las zonas laterales de los dedos. La asociación de hiperhidrosis es un hecho habitual. Histológicamente, los datos más característicos son hiperqueratosis, discreta acantosis, fragmentación y desestructuración de las fibras elásticas de la dermis reticular. Los tratamientos son pocos eficaces. Comentamos el caso de una niña de 10 años afectada por esta enfermedad y revisamos el diagnóstico diferencial con el grupo de las llamadas acroqueratodermias papulares marginales (AU)
