RESUMEN
Objetivo: Relatar um caso raro de associação de ceratocone unilateral e distrofia endotelial de Fuchs em um paciente de 42 anos de idade. Local: Departamento de Oftalmologia do Hospital do Servidor Público Estadual - FMO - São Paulo, Setor de Córnea e Patologia Externa. Método: relato de caso. Resultado: O paciente relatado apresentou quadros biomicroscópicos e topográfico compatíveis com ceratocone em OD. A biomicroscopia e microscopia especular evidenciaram alterações típicas da distrofia endotelial de Fuchs em ambos os olhos. Conclusão: A ocorrência dessas duas entidades associadas tem sido descrita na literatura como um evento raro. Embora não se tenha, ainda, estabelecido qualquer fator casual envolvendo as duas patologias, uma possível associação genética tem sido sugerida.