RESUMEN
Agenesia dental é uma anomalia caracterizada pela ausência congênita de dentes, desde que comprovada por meio de radiografias. A anodontia total, ausência completa de todos os dentes, decíduos e permanentes é rara e quase sempre está relacionada à sindrome da displasia ectodérmica hereditária. Na literatura encontram-se resultados divergentes quanto á frequência de envolvimento dos elementos dentários contudo há consenso quanto à redução dos dentes terminais de cada série. Na população brasileira, a hipodontia do incisivo lateral superior tem sido considerada, juntamente com a do segundo pré-molar, as mais frequentes agenesias dentárias. A etiologia da agenesia dental é predominantemente hereditária, embora possa ser resultante de mutações genéticas e da evolução filogenética natural do arco dental. O objetivo com este trabalho é relatar dois casos familiares de incisivos laterais superiores congenitamente ausentes, de acorrência uni e bilateral, com permanência do dente decíduo num dos casos e destacar a importância do diagnóstico precoce dessa anomalia para que medidas clínicas possam ser executadas em beneficio do paciente