[Tracheal agenesis associated with laryngeal malformations as an unusual cause of airway failure]. / Agenesia traqueal asociada a malformaciones laríngeas como causa inusual de fracaso de la vía aérea.

Tracheal agenesis is an uncommon congenital malformation with an extremely high mortality rate. This malformation manifests after delivery as severe respiratory distress, cyanosis, lack of crying and impossibility of endotracheal respiratory support. This anomaly is usually associated with cardiovascular, respiratory and gastrointestinal malformations. Only a high index of suspicion and early surgical management will prevent death. An early diagnosis may also help the parents and the medical team to take appropriate decisions. Currently, there is no effective therapy that guarantees long-term survival.

Agenesia traqueal asociada a malformaciones laríngeas como causa inusual de fracaso de la vía aérea / Tracheal agenesis associated with laryngeal malformations as an unusual cause of airway failure

La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente con una tasa de mortalidad extremadamente alta. Se presenta tras el nacimiento como distrés respiratorio severo, cianosis, ausencia de llanto e imposibilidad de soporte respiratorio endotraqueal. En la mayoría de los casos, se asocia con malformaciones cardiovasculares, gastrointestinales y respiratorias. La sospecha diagnóstica y un manejo quirúrgico precoz son la única vía para prevenir el fatal desenlace. Además, el diagnóstico precoz puede ayudar a los padres y al equipo médico a tomar las decisiones apropiadas. Hoy en día, no existe terapia definitiva eficaz que garantice una supervivencia a largo plazo

Tracheal agenesis is an uncommon congenital malformation with an extremely high mortality rate. This malformation manifests after delivery as severe respiratory distress, cyanosis, lack of crying and impossibility of endotracheal respiratory support. This anomaly is usually associated with cardiovascular, respiratory and gastrointestinal malformations. Only a high index of suspicion and early surgical management will prevent death. An early diagnosis may also help the parents and the medical team to take appropriate decisions. Currently, there is no effective therapy that guarantees long-term survival

Mesotelioma multiquístico benigno de localización pericárdica en una niña de 4 años / Benign multicystic pericardiac mesothelioma in a 4-year-old girl

Introducción: Presentamos un caso de mesotelioma multiquístico benigno de localización perícárdica. No existe, hasta la fecha, ningún otro caso comunicado en dicha localización. Se trató de un hallazgo incidental en una niña de 4 años de edad sometida a una cirugía cardiaca reparadora pormalformación cardiaca congénita. Material y métodos: La paciente fue intervenida quirúrgicamente de su malformación cardiaca. Durante el acto quirúrgico se encuentran de forma incidental a la abertura del pericardio unas membranas adheridas al surco auriculoventricular posterior que se remitieron para su estudio anatomopatológico. Resultados: Histológicamente la lesión estaba constituida por espacios quísticos, de pocos milímetros de diámetro, revestidos por una hilera de células cuboidales o aplanadas. Con técnicas inmunohistoquimicas resultaron positivas para el marcador epitelial CAM 5.2, y no expresaron los marcadores endoteliales factor VIII y CD34, así como tampoco el antígeno epitelial de membrana (EMA). Con el microscopio de barrido se vieron largas proyecciones microvellositarias del borde libre de las células, y con el microscopio electrónico se identificaron además una membrana basal bien desarrollada, desmosomas y abundantes filamentos intermedios de distribución circunferencial perinuclear. Conclusiones: El mesotelioma multiquístico es una lesión poco frecuente que afecta principalmente a la superficie peritoneal (1-3) aunque también se han comunicado casos de localización pleural (4). La proliferación está constituida por cavidades quisticas revestidas por células mesoteliales, que se hallan inmersas en un estroma fibrovascular que puede presentar fenómenos inflamatorios. Es discutida la naturaleza reactiva o neoplásica de la lesión (AU)

Ependimoma de ovario: comunicación de un caso con receptores de estrógenos y progestágenos / Ovarian ependymoma: A case with estrogen and progestin receptors

Los tres primeros casos de ependimomas puros de ovario se describieron en 1984. En la actualidad al menos se encuentran 12 casos descritos en la literatura inglesa. Presentamos un nuevo caso de ependimoma puro ovárico diagnosticado como hallazgo incidental en una paciente de 44 años de edad a quien se realizó una histerectomía total y anexectomía bilateral por leiomiomas uterinos múltiples. Material y métodos: Sobre la superficie del ovario izquierdo se encontró un nódulo de 2x1,5x1,5 cm, de consistencia sólida y coloración amarillenta. Se realizaron estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica en el tejido fijado en formol e incluido en parafina. Resultados: El diagnóstico de ependimoma se basó en los hallazgos microscópicos similares a los de los ependimomas papilares dei sistema nervioso central, inmunohistoquimicos como la positividad para GFPA y ultraestructurales como la presencia de microfilamentos intracitoplasmáticos, microvellosidades, cilios y complejos de unión en la superficie. Además, como en los casos descritos previamente, el tumor mostró positividad para receptores de estrógenos y progesterona. Conclusiones: El diagnóstico de ependimoma de ovario puede ser establecido por el patólogo mediante los hallazgos morfológicos e inmunohistoquimicos. La presencia de receptores hormonales ha permitido sugerir la administración de un tratamiento hormonal en los raros casos que se acompañen de recidiva (AU)