[Diagnosis and treatment of cardiac transthyretin amyloidosis. Innovative therapy with tafamidis.] / Le médicament du mois. Diagnostic et traitement d'une amyloïdose cardiaque à transthyrétine. Thérapeutique innovante avec le tafamidis.

Cardiac amyloidosis is a rare and severe disease with worse prognosis than classic cardiac insufficiency. Transthyretin amyloïdosis is an underdiagnosed cause of amyloidosis. Technetium scintigraphy allows to confirm diagnosis of transthyretin amyloidosis with great specificity. A new hope is brought by tafamidis, a novel therapeutic option for this specific condition. This medication is the first one that proved a risk reduction in mortality among patients with cardiac amyloidosis in class NYHA I and II. In this article, we review across a clinical case the modalities for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis.

L'amyloïdose cardiaque est une maladie rare et sévère. En cas d'insuffisance cardiaque, le pronostic est pire que pour les autres étiologies. L'amyloïdose à transthyrétine est une des formes d'amyloïdose dont le diagnostic peut être posé avec une grande spécificité grâce à la scintigraphie au technétium. Une lueur d'espoir est apportée par l'arrivée du tafamidis, une nouvelle classe thérapeutique. Ce médicament est le premier à avoir démontré une réduction de mortalité parmi les patients en classe NYHA I et II. Dans cet article, nous décrivons, à partir d'un cas clinique, les démarches diagnostiques et thérapeutiques nécessaires à la prise en charge d'un patient présentant une insuffisance cardiaque sur amyloïdose à transthyrétine.

[Acute pancreatitis induced by metastases from small cell pulmonary cancer]. / Pancréatite aiguë induite par métastases issues d'un cancer pulmonaire à petites cellules.

Although metastatic lesions associated with small cell lung cancer (SCLC) are rare in the pancreas, metastatic-induced acute pancreatitis from the same cancer is even more so. We discuss the clinical case of a 67-year-old patient with SCLC, diagnosed for 21 months and stable for 3 months, presenting in the emergency department with transfixing epigastric pain. The radiological study reveals two large masses in the pancreas as well as multiple peripancreatic adenopathies. They are confirmed as metastases of the SCLC. Among several treatment proposals, the initiation of palliative analgesia by both radiotherapy and drug therapy is preferred, due to the very advanced state of SCLC and the major toxicity of other systemic treatments.

Bien que les lésions métastatiques liées au cancer pulmonaire à petites cellules (CPPC) soient rares au niveau pancréatique, la pancréatite aiguë induite par des métastases issue de ce même cancer l'est encore plus. Au travers de ce rapport de cas, nous discuterons de l'histoire clinique d'une patiente de 67 ans, atteinte de CPPC, diagnostiqué depuis 21 mois et stable depuis 3 mois, se présentant aux urgences avec des épigastralgies transfixiantes. L'étude radiologique révèle deux larges masses dans le pancréas ainsi que de multiples adénopathies péri-pancréatiques. Elles sont confirmées comme étant des métastases de son CPPC. Parmi plusieurs propositions de traitement, l'instauration d'une antalgie palliative, à la fois par radiothérapie et médicamenteuse, est privilégiée étant donné l'état très avancé du CPPC et la toxicité majeure des autres traitements systémiques.

[Hemobilia disclosing very small hepatocellular carcinoma ruptured into the biliary ducts]. / Hémobilie révélatrice d'un très petit carcinome hépatocellulaire rompu dans les voies biliaires.

In hepatocellular carcinoma, invasion of the biliary tree usually occurs in large tumors. We report a case of a minute hepatocellular carcinoma which invaded the biliary tree and was revealed by secondary hemobilia, in a 65-old alcoholic patient with cirrhosis. The tumour was not identified by preoperative morphological examinations. Surgical exploration was performed due to unexplained hemobilia. Tumoral debris were observed in the right intrahepatic biliary tract during operative choledoscopy, justifying a right hepatectomy. A 5 mm diameter tumour was found in liver specimen. No recurrence had occurred after 22 months. In conclusion, in cirrhotic patients, unexplained hemobilia can reveal a small, potentially curable, hepatocellular carcinoma which has spread to the biliary tree.