RESUMEN
BACKGROUND AND IMPORTANCE: Rasmussen's Encephalitis (RE) is a chronic and progressive childhood disease caused by an inflammatory disorder that affects a cerebral hemisphere. On the other hand, Gliomatosis Cerebri (GC) is a rare primary neoplastic glial process with a diffuse and infiltrative growth. CLINICAL PRESENTATION: We present two clinical cases with a history of continuous focal epilepsy refractory to antiepileptic drugs. They share similar clinical and radiologic features, but a different histopathological diagnosis. A brain biopsy was needed to distinguish GC from a RE. CONCLUSION: The debut of a drug-resistant epilepsy with focal seizures and an ipsilateral progressive hemiparesis suggests the diagnosis of RE. However, there are other entities such as GC, which, despite its rarity, should be considered in the differential diagnosis. So, in some cases, histological diagnosis is needed.
Asunto(s)
Epilepsia Refractaria/etiología , Encefalitis/complicaciones , Neoplasias Neuroepiteliales/complicaciones , Biopsia , Encéfalo/patología , Niño , Diagnóstico Diferencial , Epilepsia Refractaria/diagnóstico por imagen , Epilepsia Refractaria/patología , Electroencefalografía , Encefalitis/diagnóstico por imagen , Encefalitis/patología , Epilepsias Parciales/etiología , Resultado Fatal , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Neoplasias Neuroepiteliales/diagnóstico por imagen , Procedimientos Neuroquirúrgicos , Paresia/etiologíaRESUMEN
A síndrome da morte súbita infantil, ou morte durante o sono, se dá em uma criança normal, após adormecer bem, sem causa aparente. É considerada, como a causa isolada, a mais frequente de morte no primeiro ano de vida, em estatísticas do exterior. Acredita-se ocorrer a morte por um distúrbio funcional dos centros respiratórios levando à apnéia. Em crianças encontradas flácidas em apnéia reversível após estimulaçäo ou ao despertar, denomina-se em "risco" da morte súbita infantil. Apresentamos um caso desta síndrome, com crises de cianose e apnéia durante o sono a partir do oitavo dia de vida. O paciente foi internado, feita a monitorizaçäo respiratória, submetido a registro polissonográfico de 24 horas. Näo foram detectadas causas justificando as apnéias. Foi medicado com aminofilina e constatou-se o desaparecimento das crises de apnéias no segundo mês de vida. Este trabalho permite evidenciar um caso de entidade pouco diagnosticada em nosso meio
