Your browser doesn't support javascript.
loading
Mostrar: 20 | 50 | 100
Resultados 1 - 20 de 23
Filtrar
1.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 81(2): 85-89, 2024.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-38768511

RESUMEN

BACKGROUND: Acute pancreatitis is observed more frequently in the pediatric age. Currently, there are recommendation guidelines for its proper diagnosis and treatment. The objective of this study was to evaluate the level of knowledge of the international recommendations on acute pancreatitis in pediatrics of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition in a group of pediatricians. METHODS: Observational, multicenter study, through a survey applied to pediatricians and pediatric residents. RESULTS: 48.8% of physicians had prior knowledge of the guidelines for the treatment of acute pancreatitis in children. 72.4% knew the current criteria for the diagnosis of acute pancreatitis. There were no differences in the majority of responses between pediatricians and pediatric residents. CONCLUSIONS: Although only half of the respondents followed the guidelines for diagnosis and treatment of acute pancreatitis, about three-quarters adequately use the criteria for diagnosis. There is adequate knowledge about the prescription of antibiotics and pancreatitis follow-up. There is lack of knowledge on the recommendation of monitoring vital signs and the precise time to perform cholecystectomy in the pancreatitis of biliary origin.


INTRODUCCIÓN: La pancreatitis aguda se observa con mayor frecuencia en la edad pediátrica. Actualmente existen guías de recomendaciones para su adecuado diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este estudio fue evaluar el nivel de conocimiento de las recomendaciones internacionales sobre pancreatitis aguda de la North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition en un grupo de pediatras. MÉTODOS: Estudio observacional, multicéntrico, mediante una encuesta aplicada a médicos pediatras y médicos pediatras en formación. RESULTADOS: El 48.8% de los médicos tenían conocimiento de las guías para tratamiento de pancreatitis aguda en niños. El 72.4% conocían los criterios actuales para el diagnóstico de pancreatitis aguda. No hubo diferencias en la mayoría de las respuestas entre médicos pediatras y médicos pediatras en formación. CONCLUSIONES: Aunque solo la mitad de los encuestados conocían la guía para el diagnóstico y el tratamiento de la pancreatitis aguda, cerca de tres cuartas partes utilizan adecuadamente los criterios para el diagnóstico. Existe adecuado conocimiento sobre la prescripción de antibióticos y el seguimiento posterior a la pancreatitis aguda. Hay déficit en el conocimiento sobre las recomendaciones de la monitorización de los signos vitales y el momento adecuado para realizar la colecistectomía ante una pancreatitis de origen biliar.


Asunto(s)
Pancreatitis , Guías de Práctica Clínica como Asunto , Pautas de la Práctica en Medicina , Humanos , Pancreatitis/diagnóstico , Pancreatitis/terapia , Niño , Adolescente , Enfermedad Aguda , Pautas de la Práctica en Medicina/normas , Pautas de la Práctica en Medicina/estadística & datos numéricos , Pediatras/normas , Adhesión a Directriz , Antibacterianos/administración & dosificación , Antibacterianos/uso terapéutico , Masculino , Femenino , Encuestas y Cuestionarios , Pediatría/normas , Colecistectomía , Adulto
2.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 81(2): 85-89, mar.-abr. 2024. tab
Artículo en Español | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1568893

RESUMEN

Resumen Introducción: La pancreatitis aguda se observa con mayor frecuencia en la edad pediátrica. Actualmente existen guías de recomendaciones para su adecuado diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este estudio fue evaluar el nivel de conocimiento de las recomendaciones internacionales sobre pancreatitis aguda de la North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition en un grupo de pediatras. Métodos: Estudio observacional, multicéntrico, mediante una encuesta aplicada a médicos pediatras y médicos pediatras en formación. Resultados: El 48.8% de los médicos tenían conocimiento de las guías para tratamiento de pancreatitis aguda en niños. El 72.4% conocían los criterios actuales para el diagnóstico de pancreatitis aguda. No hubo diferencias en la mayoría de las respuestas entre médicos pediatras y médicos pediatras en formación. Conclusiones: Aunque solo la mitad de los encuestados conocían la guía para el diagnóstico y el tratamiento de la pancreatitis aguda, cerca de tres cuartas partes utilizan adecuadamente los criterios para el diagnóstico. Existe adecuado conocimiento sobre la prescripción de antibióticos y el seguimiento posterior a la pancreatitis aguda. Hay déficit en el conocimiento sobre las recomendaciones de la monitorización de los signos vitales y el momento adecuado para realizar la colecistectomía ante una pancreatitis de origen biliar.


Abstract Background: Acute pancreatitis is observed more frequently in the pediatric age. Currently, there are recommendation guidelines for its proper diagnosis and treatment. The objective of this study was to evaluate the level of knowledge of the international recommendations on acute pancreatitis in pediatrics of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition in a group of pediatricians. Methods: Observational, multicenter study, through a survey applied to pediatricians and pediatric residents. Results: 48.8% of physicians had prior knowledge of the guidelines for the treatment of acute pancreatitis in children. 72.4% knew the current criteria for the diagnosis of acute pancreatitis. There were no differences in the majority of responses between pediatricians and pediatric residents. Conclusions: Although only half of the respondents followed the guidelines for diagnosis and treatment of acute pancreatitis, about three-quarters adequately use the criteria for diagnosis. There is adequate knowledge about the prescription of antibiotics and pancreatitis follow-up. There is lack of knowledge on the recommendation of monitoring vital signs and the precise time to perform cholecystectomy in the pancreatitis of biliary origin.

10.
JPGN Rep ; 3(2): e198, 2022 May.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-37168903

RESUMEN

A 13-year-old female with polyarteritis nodosa underwent a partial gastrectomy for ischemic necrosis and gastric perforation following left gastric artery thrombosis. She later presented with vomiting, early satiety, weight loss, and severe malnutrition, when she was diagnosed with an occlusive gastric stricture. She successfully underwent repeated therapeutic endoscopic balloon dilations until the endpoint of 15-18 mm lumen was achieved without any complications, and her symptoms resolved.

11.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 78(6): 544-548, 2021.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-34934210

RESUMEN

BACKGROUND: Accidental ingestion of caustics in pediatrics continues to be a frequent problem that can lead to severe injuries and permanent sequelae that require esophageal rehabilitation programs. This study aimed to describe the medical care experience of children who ingested caustic substances in a tertiary hospital in Mexico City. METHODS: We conducted a descriptive and analytical study. We described age, sex, type of caustics, clinical and endoscopic findings, and the radiological evolution of 284 patients who arrived during the acute phase. RESULTS: The records of 336 children with a history of caustic ingestion were reviewed. The median age was 1.7 years, and the predominant sex was male. Caustic soda was the most accidentally ingested substance. We found an association between the severity of the esophageal injury with the presence of more than four symptoms at diagnosis (χ², p < 0.001) and with the finding of oral lesions, sialorrhea, and vomiting (χ², p < 0.05). Forty percent (n = 114) showed normal gastrointestinal endoscopy. CONCLUSIONS: In children with caustic ingestion, upper gastrointestinal endoscopy should be performed within 72 hours to evaluate the extent of the lesions. In this study, we found that more than four symptoms at admission, and oral lesions, sialorrhea, and vomiting are associated with the severity of the esophageal injury.


INTRODUCCIÓN: La ingesta accidental de cáusticos continúa siendo un problema frecuente en pediatría que puede llegar a producir lesiones graves y secuelas permanentes que ameritarán programas de rehabilitación esofágica. El objetivo de este estudio es describir la experiencia en la atención médica de niños con ingesta de sustancias cáusticas en un hospital de tercer nivel en la Ciudad de México. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y analítico. Se describieron la edad, el sexo, el tipo de cáustico, los hallazgos clínicos y endoscópicos, así como la evolución radiológica, de 284 pacientes que llegaron en la fase aguda. RESULTADOS: Se revisaron los expedientes de 336 niños con antecedente de ingesta de cáusticos. La mediana de edad fue de 1.7 años, con predominio del sexo masculino. La sosa cáustica fue la sustancia más ingerida y de tipo accidental. Encontramos asociación entre la gravedad de la lesión esofágica y la presencia de más de cuatro síntomas en el momento del diagnóstico (χ2, p < 0.001,), y con el hallazgo de lesiones orales, sialorrea y vómito (χ2, p < 0.05). El 40% de los niños (n = 114) tuvieron una endoscopia digestiva normal. CONCLUSIONES: En los niños con ingesta de cáusticos debe realizarse una endoscopia digestiva alta en las primeras 72 horas para evaluar la extensión de las lesiones. En este estudio se encontró que tener más de cuatro síntomas al ingreso, así como la presencia de lesiones orales, sialorrea y vómito, se asocian con la gravedad de la lesión esofágica.


Asunto(s)
Quemaduras Químicas , Cáusticos , Quemaduras Químicas/diagnóstico , Cáusticos/toxicidad , Niño , Ingestión de Alimentos , Esófago , Humanos , Lactante , Masculino , México
12.
Andes Pediatr ; 92(1): 117-121, 2021 Feb.
Artículo en Español | MEDLINE | ID: mdl-34106192

RESUMEN

Hyponatremia is a common hydroelectrolytic disorder in pediatric patients with advanced cirrhosis. This complication is related to the alteration in the renal capacity to eliminate free water with solutes such as sodium, which leads to disproportionate water retention, a condition known as dilutional hyponatremia. The main pathogenic factors are the non-osmotic secretion of antidiuretic hormone and the activation of the renin-angiotensin-aldosterone axis and the sympathetic nervous system. Given that hyponatremia in cirrhosis is associated with an increase in morbidity and mortality, the objective of this review is to propose a systematic approach, based on the level of serum sodium, assessment of hemodynamic status and diuresis, which allows precise modifications that minimize negative impacts on survival and neurological sequelae.


Asunto(s)
Hiponatremia/terapia , Cirrosis Hepática/complicaciones , Niño , Diuresis , Hemodinámica , Humanos , Hiponatremia/etiología , Sodio/sangre
13.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 78(2): 95-101, Mar.-Apr. 2021. tab
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-1249113

RESUMEN

Resumen La pancreatitis aguda es una enfermedad inflamatoria del páncreas. Se observa con mayor frecuencia en niños bajo tratamiento por alguna enfermedad hematooncológica y se asocia principalmente con la administración de L-asparaginasa. Identificar esta complicación de forma temprana y establecer un plan terapéutico adecuado puede mejorar el pronóstico y reducir el riesgo de otras complicaciones. En este trabajo se realizó una revisión crítica de la literatura actual, con especial énfasis en los aspectos clínicos, el diagnóstico y el tratamiento de la pancreatitis aguda en niños con cáncer.


Abstract Acute pancreatitis is an inflammatory disease of the pancreas. It is currently seen more frequently in children undergoing treatment for a hemato-oncological disease and it is mainly associated with the administration of L-asparaginase. The early identification of this complication and the establishment of an appropriate therapeutic plan can improve its prognosis and reduce the risk of other complications. In this article, we make a critical review of the current literature, with special emphasis on the clinical aspects, diagnosis, and treatment of acute pancreatitis in children with cancer.


Asunto(s)
Niño , Humanos , Pancreatitis , Pancreatitis/diagnóstico , Pancreatitis/terapia , Enfermedad Aguda
14.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 78(2): 95-101Pancreatitis aguda, 2021 01 12.
Artículo en Español | MEDLINE | ID: mdl-33434914

RESUMEN

La pancreatitis aguda es una enfermedad inflamatoria del páncreas. Se observa con mayor frecuencia en niños bajo tratamiento por alguna enfermedad hematooncológica y se asocia principalmente con la administración de L-asparaginasa. Identificar esta complicación de forma temprana y establecer un plan terapéutico adecuado puede mejorar el pronóstico y reducir el riesgo de otras complicaciones. En este trabajo se realizó una revisión crítica de la literatura actual, con especial énfasis en los aspectos clínicos, el diagnóstico y el tratamiento de la pancreatitis aguda en niños con cáncer.


Asunto(s)
Pancreatitis , Enfermedad Aguda , Niño , Humanos , Pancreatitis/diagnóstico , Pancreatitis/terapia
15.
J Pediatr Endocrinol Metab ; 33(2): 205-213, 2020 Feb 25.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-31846425

RESUMEN

Background Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) is the most prevalent chronic hepatic disorder in the pediatric population and has grown along with the obesity pandemic in which we live today. Adipose tissue storage in the upper body segment has been positively correlated with visceral adiposity and metabolic disease, which suggests that neck circumference could represent an easily accessible and replicable anthropometric measurement to identify patients with a higher risk of developing NAFLD. The main purpose of this study is to determine if there is an association between neck circumference and NAFLD. The secondary objectives are to establish cutoff values based on gender and puberty staging. Methods We included a sample pediatric population of 112 patients diagnosed with obesity aged between 6 and 18 years. We performed anthropometric and metabolic measurements on every patient, and NAFLD diagnosis was determined with hepatic ultrasound. Results The neck circumference was larger in NAFLD pediatric patients compared to those without NAFLD (p = 0.001). In a multivariate analysis, the neck circumference was associated with NAFLD as an independent risk factor (odds ratio [OR] = 1.172; 95% CI = 1.008-1.362; p = 0.038). Tanner 2-3 = 35 cm and Tanner 4-5 = 38 cm were established as risk cutoff values to develop NAFLD in the male adolescent population. Conclusions There is an association between the neck circumference and NAFLD in pediatric patients with obesity, particularly in the male population.


Asunto(s)
Biomarcadores/análisis , Índice de Masa Corporal , Cuello/patología , Enfermedad del Hígado Graso no Alcohólico/epidemiología , Obesidad Infantil/complicaciones , Adolescente , Estudios de Casos y Controles , Niño , Estudios Transversales , Femenino , Estudios de Seguimiento , Humanos , Masculino , México/epidemiología , Enfermedad del Hígado Graso no Alcohólico/etiología , Enfermedad del Hígado Graso no Alcohólico/patología , Prevalencia , Pronóstico , Factores de Riesgo
16.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 75(5): 313-318, sep.-oct. 2018. tab, graf
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-1001420

RESUMEN

Resumen: Introducción: Los errores innatos en la síntesis de ácidos biliares son un grupo de defectos genéticos que representan del 1 al 2% de las enfermedades colestásicas crónicas en lactantes, niños y adolescentes. La deficiencia de 3β-Δ5-C27-hidroxiesteroide oxidoreductasa (3β-HSDH) es el defecto más comúnmente reportado. El cuadro clínico característico consiste en hepatitis neonatal, hepatomegalia, esplenomegalia, malabsorción, desnutrición y enfermedad hepática de aparición tardía. Caso clínico: Lactante masculino con antecedente de ictericia en escleras a los 4 meses que se resolvió espontáneamente; posteriormente, a los 18 meses, presentó enfermedad colestásica. Durante su abordaje se documentó gamma-glutamil transpeptidasa normal, hallazgo que es altamente sugestivo de alteración en la síntesis de ácidos biliares. El diagnóstico se realizó con espectrometría de masas en orina. Se inició tratamiento con ácido cólico oral, y presentó mejoría inmediata. Conclusiones: El resultado en los ácidos biliares urinarios es definitivo para el defecto genético y consistente con mutaciones homocigotas en el gen HSD3B7. Este padecimiento constituye un diagnóstico de exclusión en las enfermedades colestásicas de la infancia, particularmente el hallazgo de gamma-glutamil transpeptidasa normal o levemente aumentada, y responde adecuadamente al tratamiento oral, por lo que debe identificarse de forma temprana.


Abstract: Background: Inborn errors in bile acid synthesis are a group of genetic defects accounting for 1 to 2% of chronic cholestatic diseases in infants, children and adolescents. Deficiency of 3β-Δ5-C27-hydroxysteroid dehydrogenase (3β-HSDH) is the most common defect in this disease. Clinical features consist of neonatal hepatitis, hepatomegaly, splenomegaly, malabsorption, malnutrition, and late-onset liver disease. Case report: A male infant who presented jaundice in sclera at 4 months that resolved spontaneously, later presented cholestatic disease at 18 months. During his approach, normal gamma-glutamyl transpeptidase was documented, a finding that is highly suggestive of alteration in the synthesis of bile acids. The diagnosis was made using urine mass spectrometry. Oral colic acid treatment was started, presenting immediate improvement. Conclusions: The result in urinary bile acids is definitive for the genetic defect and consistent with homozygous mutations in the HSD3B7 gene. This condition is a diagnosis of exclusion in childhood cholestatic diseases, particularly in the presence of normal or mildly enlarged gamma-glutamyl transpeptidase, and responds adequately to oral treatment; it should be identified early.


Asunto(s)
Humanos , Lactante , Masculino , Ácidos y Sales Biliares/metabolismo , Colestasis/diagnóstico , 3-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas/genética , Errores Innatos del Metabolismo/diagnóstico , Colestasis/genética , Ácido Cólico/administración & dosificación , Ictericia/etiología , Errores Innatos del Metabolismo/genética
17.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 75(5): 313-318, 2018.
Artículo en Español | MEDLINE | ID: mdl-30250332

RESUMEN

Introducción: Los errores innatos en la síntesis de ácidos biliares son un grupo de defectos genéticos que representan del 1 al 2% de las enfermedades colestásicas crónicas en lactantes, niños y adolescentes. La deficiencia de 3b-Δ5-C27-hidroxiesteroide oxidoreductasa (3b-HSDH) es el defecto más comúnmente reportado. El cuadro clínico característico consiste en hepatitis neonatal, hepatomegalia, esplenomegalia, malabsorción, desnutrición y enfermedad hepática de aparición tardía. Caso clínico: Lactante masculino con antecedente de ictericia en escleras a los 4 meses que se resolvió espontáneamente; posteriormente, a los 18 meses, presentó enfermedad colestásica. Durante su abordaje se documentó gamma-glutamil transpeptidasa normal, hallazgo que es altamente sugestivo de alteración en la síntesis de ácidos biliares. El diagnóstico se realizó con espectrometría de masas en orina. Se inició tratamiento con ácido cólico oral, y presentó mejoría inmediata. Conclusiones: El resultado en los ácidos biliares urinarios es definitivo para el defecto genético y consistente con mutaciones homocigotas en el gen HSD3B7. Este padecimiento constituye un diagnóstico de exclusión en las enfermedades colestásicas de la infancia, particularmente el hallazgo de gamma-glutamil transpeptidasa normal o levemente aumentada, y responde adecuadamente al tratamiento oral, por lo que debe identificarse de forma temprana. Background: Inborn errors in bile acid synthesis are a group of genetic defects accounting for 1 to 2% of chronic cholestatic diseases in infants, children and adolescents. Deficiency of 3b-Δ5-C27-hydroxysteroid dehydrogenase (3ß-HSDH) is the most common defect in this disease. Clinical features consist of neonatal hepatitis, hepatomegaly, splenomegaly, malabsorption, malnutrition, and late-onset liver disease. Case report: A male infant who presented jaundice in sclera at 4 months that resolved spontaneously, later presented cholestatic disease at 18 months. During his approach, normal gamma-glutamyl transpeptidase was documented, a finding that is highly suggestive of alteration in the synthesis of bile acids. The diagnosis was made using urine mass spectrometry. Oral colic acid treatment was started, presenting immediate improvement. Conclusions: The result in urinary bile acids is definitive for the genetic defect and consistent with homozygous mutations in the HSD3B7 gene. This condition is a diagnosis of exclusion in childhood cholestatic diseases, particularly in the presence of normal or mildly enlarged gamma-glutamyl transpeptidase, and responds adequately to oral treatment; it should be identified early.


Asunto(s)
3-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas/genética , Ácidos y Sales Biliares/metabolismo , Colestasis/diagnóstico , Errores Innatos del Metabolismo/diagnóstico , Colestasis/genética , Ácido Cólico/administración & dosificación , Humanos , Lactante , Ictericia/etiología , Masculino , Errores Innatos del Metabolismo/genética
18.
Rev Chil Pediatr ; 89(2): 236-240, 2018 Apr.
Artículo en Español | MEDLINE | ID: mdl-29799892

RESUMEN

INTRODUCTION: The antiphospholipid syndrome is an acquired autoimmune thrombophilia, characterized by arterial and/or venous thrombosis. Rarely, this condition can have a catastrophic presenta tion, with high mortality, and presence of microangiopathy and involvement of three or more organs. OBJECTIVE: To describe the clinical presentation and evolution of a pediatric patient with catastrophic antiphospholipid syndrome, with a seronegative onset form, whose response to aggressive therapy was favorable. CLINICAL CASE: Adolescent female, with a one-week history of pain, increased abdo minal volume and edema in the lower extremities. Generalized lupus erythematosus was diagnosed and the neoplastic process was ruled out. During its evolution, she presented various thrombotic events, initially with the presence of negative antiphospholipid antibodies, which were subsequently positive. The patient presented multisystemic failure secondary to multiorgan thrombosis, required hemodynamic and ventilatory support. It was managed with low molecular weight heparin, plas mapheresis, anticoagulation, immunosuppression and boluses of rituximab with excellent response. CONCLUSIONS: We consider this case interesting because it is an infrequent diagnosis in the pediatric age and whose suspicion, timely and aggressive intensive management, can change the poor progno sis and high mortality of these patients.


Asunto(s)
Anticuerpos Antifosfolípidos/sangre , Síndrome Antifosfolípido/diagnóstico , Síndrome Antifosfolípido/sangre , Biomarcadores/sangre , Niño , Femenino , Humanos
19.
Rev. chil. pediatr ; 89(2): 236-240, abr. 2018. tab
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-900092

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o más órganos. OBJETIVO: Describir la presentación clínica y evolución de una paciente pediátrica con síndrome antifosfolípido catastrófico, con forma de inicio seronegativa, cuya respuesta a terapia agresiva fue favorable. CASO CLÍNICO: Paciente femenina adolescente, que debutó cuadro de una semana de evolución de dolor, incremento del volumen abdominal y edema en extremidades inferiores. Se diagnosticó lupus eritematoso generalizado y se descartó proceso neoplásico. Durante su evolución pre sentó diversos eventos trómboticos, al inicio con presencia de anticuerpos antifosfolípido negativos, que posteriormente fueron positivos. Cursó con deterioro multisistémico secundario a trombosis multiorgánica, requirió soporte hemodinámico y ventilatorio. Se manejó con heparina de bajo peso molecular, plasmaféresis, anticoagulación, inmunosupresión y bolos de rituximab con excelente respuesta. CONCLUSIONES: Consideramos este caso de interés por tratarse de un diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica y cuya sospecha, manejo intensivo y oportuno, puede cambiar el pronóstico sombrío y de alta mortalidad de estos pacientes.


INTRODUCTION: The antiphospholipid syndrome is an acquired autoimmune thrombophilia, characterized by arterial and/or venous thrombosis. Rarely, this condition can have a catastrophic presenta tion, with high mortality, and presence of microangiopathy and involvement of three or more organs. OBJECTIVE: To describe the clinical presentation and evolution of a pediatric patient with catastrophic antiphospholipid syndrome, with a seronegative onset form, whose response to aggressive therapy was favorable. CLINICAL CASE: Adolescent female, with a one-week history of pain, increased abdo minal volume and edema in the lower extremities. Generalized lupus erythematosus was diagnosed and the neoplastic process was ruled out. During its evolution, she presented various thrombotic events, initially with the presence of negative antiphospholipid antibodies, which were subsequently positive. The patient presented multisystemic failure secondary to multiorgan thrombosis, required hemodynamic and ventilatory support. It was managed with low molecular weight heparin, plas mapheresis, anticoagulation, immunosuppression and boluses of rituximab with excellent response. CONCLUSIONS: We consider this case interesting because it is an infrequent diagnosis in the pediatric age and whose suspicion, timely and aggressive intensive management, can change the poor progno sis and high mortality of these patients.


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Síndrome Antifosfolípido/diagnóstico , Anticuerpos Antifosfolípidos/sangre , Biomarcadores/sangre , Síndrome Antifosfolípido/sangre
20.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 74(5): 324-333, sep.-oct. 2017. tab
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-951268

RESUMEN

Resumen: En pediatría, la hepatitis autoinmune y la colangitis esclerosante son patologías de afección hepática cuyo mecanismo de daño es inmunológico. La hepatitis autoinmune es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por hepatitis de interfase, hipergammaglobulinemia, autoanticuerpos circulantes y una respuesta favorable a la inmunosupresión. Es una enfermedad eminentemente pediátrica, con una afección prevalente hacia mujeres jóvenes. La terapia debe ser instituida con prontitud para prevenir el deterioro rápido, promover la remisión de la enfermedad y la supervivencia a largo plazo. La falta persistente de respuesta o la falta de adherencia al tratamiento dan como resultado una enfermedad hepática terminal. Los pacientes que desarrollan esta patología, y aquellos con insuficiencia hepática fulminante en el momento del diagnóstico, requerirán trasplante hepático.


Abstract: In pediatrics, autoimmune hepatitis and sclerosing cholangitis are liver disorders with an immunological damage mechanism. Autoimmune hepatitis is a disease of unknown etiology characterized by interface hepatitis, hypergammaglobulinemia, circulating autoantibodies and a favorable response to immunosuppression. It is an eminently pediatric disease with a prevalent condition in young women. Therapy should be instituted promptly to prevent rapid deterioration, promote remission of disease and long-term survival. The persistent lack of response or lack of adherence to treatment results in terminal liver failure; these patients, and those with fulminant hepatic insufficiency at the time of diagnosis, will require liver transplantation.


Asunto(s)
Adolescente , Niño , Preescolar , Femenino , Humanos , Fallo Hepático Agudo/etiología , Hepatitis Autoinmune/epidemiología , Inmunosupresores/uso terapéutico , Autoanticuerpos/inmunología , Trasplante de Hígado/métodos , Cooperación del Paciente , Fallo Hepático Agudo/terapia , Hepatitis Autoinmune/inmunología , Hepatitis Autoinmune/terapia
SELECCIÓN DE REFERENCIAS
DETALLE DE LA BÚSQUEDA