Uso de digoxina em paciente com difícil desmame de dobutamina: um relato de caso / Use of digoxin in a patient difficult to wean from dobutamine: a case report

INTRODUÇÃO: A digoxina é um medicamento da classe dos digitálicos responsável em aumentar a força contrátil miocárdica, melhorando a fração de ejeção (FEVE) do ventrículo esquerdo naqueles pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr). No contexto de ICFEr, a digoxina não tem papel na redução de mortalidade, porém é capaz de reduzir internações relacionadas a descompensação de insuficiência cardíaca. Por ser uma medicação que não é responsável por reduzir a mortalidade e apresentar riscos de intoxicação, passa a ser subutilizada. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente, sexo feminino, 28 anos, sem comorbidades prévias, internada por quadro de dispneia aos mínimos esforços de início há 4 meses, dispneia paroxística noturna, edema de membros inferiores e ascite, evoluiu em estado grave, realizado ecocardiograma transtorácico, o qual evidenciou FEVE 21% e sinais de miocardiopatia dilatada sem etiologia definida, clinicamente apresentando sinais de baixo débito. Paciente fez uso de doses crescentes de dobutamina e furosemida, com baixa resposta, optado por instalar balão intra-aórtico, o qual fez uso por 11 dias. Durante sua internação, foi otimizada terapia para ICFEr, porém paciente apresentou falha em desmame de dobutamina. Nesse contexto, paciente teve indicação de cuidados paliativos devido à refratariedade terapêutica e contraindicação ao transplante cardíaco, necessitou de morfina e midazolam em bomba infusão contínua. Após otimização medicamentosa com vasodilatadores, optou-se por iniciar digoxina 0,125mg/dia. Assim, paciente evoluiu com desmame de dobutamina em 5 dias após início de digoxina e melhora sintomática, com ausência de sinais de baixo débito, edema de membros inferiores e dispneia, recebendo alta hospitalar. CONCLUSÃO: Relatamos um caso de ICFEr com difícil desmame de inotrópicos, evoluindo em estado grave, com proposta de seguir tratamento paliativo. Porém, ao ser introduzido a digoxina com proposta de melhorar atividade inotrópica, paciente teve melhora progressiva de sintomas, possibilitando alta hospitalar. O presente relato visa levantar discussão do uso da digoxina em pacientes com insuficiência cardíaca avançada como meio de auxiliar em desmame de dobutamina, possibilitando alta hospitalar

Endomiocardiofibrose associada a hipereosinofilia: desafio diagnóstico / Endomyocardial fibrosis associated with hypereosinophilia: a diagnostic challenge

INTRODUÇÃO A endomiocardiofibrose (EMF) é uma cardiomiopatia restritiva, caracterizada por envolvimento fibrótico do endocárdio e miocárdio normalmente na região apical, levando a disfunção diastólica, porém, preservando função sistólica. É uma doença de etiologia desconhecida e ainda muito relacionada a países subdesenvolvidos com forte relação às síndromes hipereosinofilicas. Seu diagnóstico pode ser aventado através do ecodopplercardiograma e ressonância magnética cardíaca, podendo muitas vezes ser confundida com trombo em região apical ventricular. DESCRIÇÃO DO CASO Paciente de 38 anos, feminina, proveniente de São Paulo capital. Relata internação anterior há 4 meses em serviço externo por quadro de dor torácica com alteração de enzimas cardíacas, porém, sem evidência de coronariopatia isquêmica na Cinecoronariografia. Evidenciado em ecocardiograma transtorácico (ECOTT) uma hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo (VE) com imagem hiperecogênica em região apical de 19mm podendo corresponder a trombo. Prosseguindo a investigação, realizada uma ressonância magnética cardíaca descrevendo trombo aderido à parede do ventrículo esquerdo, medindo 2,3 cm, além de hipocinesia dos segmentos apicais e realce miocárdico tardio subendocárdico não transmural nos segmentos apicais. A mesma comparece ao serviço com novo episódio de dispneia e dor precordial, agora com sinais de hipervolemia e hipereosinofilia (>1500). Em novo ECOTT realizado evidenciou-se aumento biatrial, disfunção sistólica do ventrículo direito, hipertensão pulmonar, refluxo de grau importante em valva mitral e tricúspide associado a uma obliteração do ápice em parede endocárdica até base do VE, poupando demais paredes, sugestivo de EMF. Com base nos exames iniciais, configurou-se o diagnóstico de EMF pela ressonância magnética e sua correlação com hipereosinofilia. Dessa forma, após o diagnóstico a paciente evolui com melhora clínica e seguirá tratamento em ambulatório do miocárdio. CONCLUSÕES Relatamos um caso de EMF associada a hipereosinofilia ainda em investigação etiológica. O caso supracitado traz uma paciente jovem proveniente de um país em desenvolvimento com diagnóstico de uma doença ainda pouco compreendida e de difícil diagnóstico, podendo muitas vezes passar-se como um trombo em região apical cardíaca, gerando subdiagnósticos e manejo incorreto.

Marca-passo em paciente jovem com disfunção ventricular: distrofia muscular de emery-dreifuss / Pacemaker in a young patient with ventricular dysfunction: Emery-Dreifuss muscular dystrophy

INTRODUÇÃO: A investigação etiológica da miocardiopatia dilatada (MD) é imperiosa, uma vez que, em algumas etiologias, a disfunção ventricular é reversível ao se tratar a doença básica. Implante de marca-passo (MP) em jovens, elevação crônica de creatinofosfoquinase (CPK), história familiar de cardiomiopatias e de morte súbita são fatores que levam à indicação de estudo genético. Descrevemos um caso em que o estudo genético resolveu a etiologia da doença. RELATO DE CASO: Masculino, 58 anos, hipertenso, portador de hipotireoidismo e disfunção sistólica biventricular (fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 39%), com história prévia de contraturas musculares em regiões umerais e incapacidade de estender os membros superiores na infância e na adolescência, sendo submetido a implante de MP aos 22 anos por "silêncio atrial". Referia história familiar de cardiopatia (filha assintomática investigando bloqueio atrioventricular de 2º grau e primo de primeiro grau com MP desde adolescência). Evoluiu com fibrilação atrial, sintomas de insuficiência cardíaca refratária e insuficiência tricúspide. Em exames laboratoriais, foi observada elevação persistente de CPK, sem queixas de fraqueza muscular e/ou mialgia. O estudo genético mostrou variante patogênica no gene EMD, que é associada com distrofia muscular de Emery-Dreifuss. DISCUSSÃO: A distrofia muscular de Emery-Dreifuss possui etiologia genética e incomum (0,39 casos por 100.000 habitantes). Os sintomas predominantes são compostos pela tríade clássica: Contraturas musculares, fraqueza muscular progressiva e cardiomiopatia. A cardiomiopatia geralmente é um achado tardio, podendo estar associada ou não a arritmias ventriculares e bloqueios atrioventriculares de graus variados, fibrilação/flutter atrial e "silêncio atrial". Pode evoluir com morte súbita e necessidade de implante de marca-passo (MP) ou cardiodesfibrilador implantável. CONCLUSÃO: Conclui-se que é necessária a valorização de níveis altos persistentes da CPK na investigação de miocardiopatias dilatadas, principalmente em pacientes com sintomas musculares, arritmias e história familiar de cardiomiopatias e de morte súbita. O sequenciamento genético se impõe como principal ferramenta diagnóstica nesses casos.

Paradigmas no diagnóstico da trabeculação excessiva do ventrículo esquerdo: relato de caso / Paradigms in the diagnosis of excessive left ventricular trabeculation: case report

INTRODUÇÃO: A prática regular e intensa de exercício físico pode provocar adaptações cardíacas fisiológicas em níveis estrutural, elétrico, funcional e periférico. O diagnóstico diferencial entre coração de atleta e patologias se faz necessário e tem se tornado desafiador. Em estudos com atletas, a prevalência de trabeculação excessiva (TE) preenchendo critérios ecocardiográficos para Miocardiopatia não compactada (MNC) varia de 1 a 10%. Ainda não se sabe, por exemplo, como o treinamento físico pode alterar definições para MNC ou se a TE caracteriza uma variante normal ou fisiológica a condições de pré-carga ou pós-carga aumentadas, como em atletas ou na gravidez. DESCRIÇÃO DO CASO: O seguinte relato de caso aborda jovem masculino, 17 anos, jogador de futebol, assintomático e sem comorbidades prévias conhecidas; que em avaliação de rotina com a pediatria foi detectado em ecocardiograma transtorácico (ECOTT), maio de 2019 (aos 14 anos), intensa trabeculação do ventrículo esquerdo (VE), porém sem critérios para MNC. No setor de Cardiopatia Congênita de um hospital terciário iniciou investigação adicional com ressonância magnética cardíaca (RMC), a qual possui função sistólica biventricular preservada, miocárdio do VE no limite superior da normalidade com trabeculação discreta no ápex e parede lateral, sem critérios para MNC e ausência de fibrose miocárdica. Testes ergométricos assintomáticos, com excelente capacidade funcional e presença de ectopias supraventriculares isoladas e frequentes no esforço. Em 2021 fora encaminhado ao setor de Cardiologia do Esporte para avaliar elegibilidade. Em discussão conjunta com equipe de Miocardiopatia, optado por realizar afastamento das atividades competitivas, devido ao ventrículo esquerdo possuir aspecto dilatado. Em fevereiro de 2023, paciente retorna mantendose assintomático, com renovação dos exames ECOTT, RMC, que obtiveram mesmos achados da trabeculação, porém sem critérios para MNC; com função biventricular e dimensões cavitárias dentro danormalidade, além de investigação adicional com a angiotomografia arterial de coronárias sem alterações significativas. Sendo assim, em nova reunião multidisciplinar e familiar, optado por iniciar reabilitação cardíaca para avaliar possibilidade futura da elegibilidade ao esporte. CONCLUSÃO: Evidências atuais mostram que a TE pode ser uma variante normal ou uma resposta às condições de exercícios intensivos. Considerar que diagnósticos incidentais com trabeculação excessiva e função miocárdica normal tenham o manejo clínico em caso de sintomas cardiovasculares, outras situações clínicas como história familiar, ou anormalidades independentes do padrão trabecular; pode evitar afastamentos equivocados na prática desportiva.

Os desafios da avaliação e manejo clínico dos atletas idosos com fibrilação atrial / The challenges of evaluation and clinical management of elderly athletes with atrial fibrillation

INTRODUÇÃO: Embora o exercício regular esteja associado com a redução dos riscos de doenças cardiovasculares (DCV) há evidências de que o exercício de resistência de longo prazo pode aumentar o risco de desenvolver fibrilação atrial (FA). Além dos vários fatores de riscos (FR) para desenvolvimento de FA já estabelecidos para população geral, há evidências do risco aumentado em indivíduos que praticam exercícios deforma vigorosa. Estes indivíduos podem desenvolver adaptações cardiovasculares como aumento no tônus vagal, fibrose e remodelação cardíaca. As possibilidades terapêuticas em atletas sintomáticos com FA vão desde o controle da frequência cardíaca (FC), uso de agentes antiarrítmicos ou procedimento de ablação com radiofrequência. Atletas que necessitam de anticoagulação não devem participar de esportes com risco de colisão corporal. DESCRIÇÃO DO CASO: Idoso, 73 anos, ex-atleta, corredor de maratona, pré-diabético, hipertenso, hipotireoidismo, dislipidêmico. Atualmente praticando corrida de rua, com frequência 7x/semana, 6 km/dia, em 40-45 min. Na investigação inicial, identificaram-se arritmias ventriculares frequentes e aumento de câmaras atriais, foi descartado isquemia do miocárdio através de cintilografia de perfusão miocárdica sob estresse físico .Realizado posteriormente ressonância magnética de coração que confirmou aumento biatrial, bem como queda importante da fração de ejeção (FE) biventricular e presença realce tardio juncional, sugestivo de fibrose compatível com sobrecarga mecânica. Em consulta subsequente, eletrocardiograma de 12 derivações, realizado evidenciou FA, foi indicado anticoagulação (CHA2DS2-VASc= 3), houve proposta de controle de FC com beta-bloqueador, em decorrência do aumento importante de câmaras atriais e consequente progressão para taquicardiomiopatia dilatada, secundário a taquiarritmias supraventriculares e ventriculares, evidenciadas em holter 24h. Isto posto, solicitado teste cardiopulmonar e iniciado reabilitação cardíaca, bem como tratamento direcionado para insuficiência cardíaca FE reduzida. CONCLUSÃO: Diante dos distintos FR e mecanismos fisiopatológicos no desenvolvimento de FA em atletas e não atletas é importante reconhecer as modificações estruturais e funcionais que ocorrem no coração do atleta. A despeito de o atleta ter uma FA autolimitada e controlada, o que não o impossibilitaria de treinar, a maior preocupação é com relação àqueles que não estão com as arritmias controladas, pelo alto risco de evolução para taquicardiomiopatias dilatadas e suas complicações.

The role of Cardiopulmonary Exercise Testong (CPET) in predicting morbidity outcomes in grown-up congenital heart (GUCH) disease ­ a preliminary study

INTRODUCTION: Given the advances in diagnosis and clinicalsurgical therapies, congenital heart defects are increasing their prevalence in the adult population. Yet, there is still no consensus on the best way to follow up with these patients. Among the validated tools for monitoring patients with heart disease, the Cardiopulmonary Exercise Test (CPET) plays an important role. However, the use of this test for monitoring the population of Grown Up Congenital Heart (GUCH) still lacks studies. This study aimed to assess the correlation between ergospirometry variables and the severity of the GUCH population measured by echocardiographic aspects. METHODS: A retrospective cohort with 248 GUCH (Table 1) over 18 years old, was referred to CPET, from 2015 to 2021, in a tertiary hospital in the state of São Paulo. Patients were sequentially included, and those in functional class IV or with contraindications to CPET were excluded. Ergospirometry variables were analyzed in association with ventricular function - estimated by echocardiogram in the same period. RESULTS: Most patients were in functional class I and II (86.3%). In the echocardiographic findings, 40% had pulmonary hypertension and almost all had preserved left ventricle function. The CPET showed a median VO2 peak around 69% of predict. Other parameters are summarized in Table 2. CPET variables were able to stratify the severity of GUCH, mainly by pulmonary hypertension. Comparing CPET data and imaging diagnosis, VE/VCO2 slope> 32 and OUES <60% were related to the presence of pulmonary hypertension. CONCLUSION: The CPET is an important resource for prognostic and diagnostic definition in the evolution of GUCH patients.