Valoración no invasiva de la sobrecarga hepática de hierro en pacientes con hemocromatosis

Nuestro objetivo es analizar el metabolismo y la fisiopatología del depósito de hierro, describir la utilidad de la resonancia magnética (RM) con el empleo de secuencias específicas en la estimación de la sobrecarga hepática de hierro y evaluar las diferentes patologías que la generan en el abdomen, señalando también sus formas de presentación en la RM. La sobrecarga de hierro en el hígado puede ser consecuencia de un trastorno genético (hemocromatosis primaria) o estar relacionada con múltiples transfusiones o enfermedades crónicas, como aumento de la absorción, mielodisplasia, talasemia, etc. (hemocromatosis secundaria). La RM es un método no invasivo que permite detectar la sobrecarga de hierro y monitorear el tratamiento luego del diagnóstico, evitando la repetición de biopsias. Esto se debe a las propiedades paramagnéticas del hierro, cuya acumulación en los tejidos provoca distorsión local en los campos magnéticos, con disminución de la señal en los órganos afectados de forma proporcional a la cantidad de hierro depositado. La RM convencional con secuencias en fase y fuera de fase detecta el depósito de hierro en el hígado, bazo y páncreas, aunque las formas leves pueden pasar inadvertidas si no se utilizan secuencias más sensibles, como las de eco de gradiente. Estas, según la técnica de Gandon et al., permiten estimar cuantitativamente la severidad. El depósito de hierro puede tener un patrón retículo-endotelial (secundario a múltiples transfusiones con depósito en hígado, bazo y médula ósea sin daño tisular), parenquimatoso (hígado y páncreas) o mixto. La RM es fundamental en el diagnóstico de la hemocromatosis, especialmente en la fase subclínica. Contribuye a definir la severidad de la sobrecarga de hierro hepático y a valorar la respuesta al tratamiento, evitando procedimientos invasivos.(AU)

Our purpose is to analyze the metabolism and pathophysiology of iron deposition, to describe the usefulness of magnetic resonance imaging (MRI) in the estimation of hepatic iron overload using specific sequences, and to review the different pathologies leading to iron overload of the abdominal organs and its presentation in MRI. Iron overload in the liver may be due to a genetic condition (primary hemo chromatosis), or due to multiple blood transfusions and chronic diseases like increased absorption, myelodysplasia, thalassemia, etc. (secondary hemochromatosis). MRI is a noninvasive method to detect the presence of iron overload and to monitor treatment after diagnosis, avoiding repeated biopsies. This is due to the paramagnetic properties of iron accumulation in the tissues causing local distortion in the magnetic field. This phenomena is seen as a reduction of the MRI signal in the affected organs, being directly proportional to the amount of iron deposited. The conventional in phase and out of phase MRI sequences can show iron deposition in liver, spleen and pancreas, although milder forms may go undetected if more sensitive sequences, like gradient echo sequence, are not used, according to the technique proposed by Gandon et al., which can estimate quantitatively the severity of iron deposition. Iron deposition can show a reticuloendothelial type pattern (secondary to multiple transfusions where iron deposits in the liver, spleen and bone marrow without tissue damage), a parenchymal pattern (involving the liver and pancreas) and a mixed pattern. MRI has a fundamental role in the diagnosis of hemochromatosis, especially in subclinical phase. It helps to stratify the severity of hepatic iron overload and assess response to treatment, avoiding invasive procedures.(AU)

Valoración no invasiva de la sobrecarga hepática de hierro en pacientes con hemocromatosis / Noninvasive assessment of hepatic iron overload in patients with hemochromatosis

Nuestro objetivo es analizar el metabolismo y la fisiopatología del depósito de hierro, describir la utilidad de la resonancia magnética (RM) con el empleo de secuencias específicas en la estimación de la sobrecarga hepática de hierro y evaluar las diferentes patologías que la generan en el abdomen, señalando también sus formas de presentación en la RM. La sobrecarga de hierro en el hígado puede ser consecuencia de un trastorno genético (hemocromatosisprimaria) o estar relacionada con múltiples transfusiones o enfermedades crónicas, como aumento de la absorción, mielodisplasia, talasemia, etc. (hemocromatosis secundaria). La RM es un método no invasivo que permite detectar la sobrecarga de hierro y monitorear el tratamiento luego del diagnóstico, evitando la repetición de biopsias. Esto se debe a las propiedades paramagnéticas del hierro, cuya acumulación en los tejidos provoca distorsión local en los campos magnéticos, con disminución de la señal en los órganos afectados de forma proporciona la la cantidad de hierro depositado. La RM convencional con secuencias en fase y fuera de fase detecta el depósito de hierro en el hígado, bazo y páncreas, aunque las formas leves pueden pasar inadvertidas si no se utilizan secuencias más sensibles, como las de eco de gradiente. Estas, según la técnica de Gandon et al., permiten estimar cuantitativamente la severidad. El depósito de hierro puede tener un patrón retículo-endotelial (secundario a múltiples transfusiones con depósito en hígado, bazo y médula ósea sin daño tisular), parenquimatoso (hígado y páncreas) o mixto. La RM es fundamental en el diagnóstico de la hemocromatosis, especialmente en la fase subclínica.Contribuye a definir la severidad de la sobrecarga de hierro hepático y a valorar la respuesta al tratamiento, evitando procedimientos invasivos.

Our purpose is to analyze the metabolism and pathophysiology of iron deposition, to describe the usefulness of magnetic resonance imaging (MRI) in the estimation of hepatic iron overload using specific sequences, and to review the different pathologies leading to iron overload of the abdominal organs and its presentation in MRI.Iron overload in the liver may be due to a genetic condition (primary hemo chromatosis), or due to multiple blood transfusions and chronic diseases like increased absorption, myelodysplasia, thalassemia, etc. (secondary hemochromatosis).MRI is a noninvasive method to detect the presence of iron overload and to monitor treatment after diagnosis, avoiding repeated biopsies. This is due to the paramagnetic properties of iron accumulation in the tissues causing local distortion in the magnetic field. This phenomena is seen as a reduction of the MRI signal in the affected organs, being directly proportional to the amount of iron deposited.The conventional in phase and out of phase MRI sequences can show iron deposition in liver, spleen and pancreas, although milder forms may go undetected if more sensitive sequences, like gradient echo sequence, are not used, according to the technique proposed by Gandon et al., which can estimate quantitatively the severity of iron deposition.Iron deposition can show a reticuloendothelial type pattern (secondary to multiple transfusions where iron deposits in the liver, spleen and bone marrow without tissue damage), a parenchymal pattern (involving the liver and pancreas) and a mixed pattern.MRI has a fundamental role in the diagnosis of hemochromatosis, especially in subclinical phase. It helps to stratify the severity of hepatic iron overload and assess response to treatment, avoiding invasive procedures.

Resonancia magnética nuclear con difusión: una nueva alternativa para valorar la respuesta patológica a la neoadyuvancia por cáncer de recto

Antecedentes: En la re-estadificación post-neoadyuvancia del cáncer de recto existen discrepancias clínico-patológicas y actualmente no existen métodos complementarios útiles para diferenciar la presencia o ausencia de tumor viable. Objetivo: Determinar el valor de la resonancia nuclear magnética con técnica de difusión en la identificación de la respuesta patológica completa luego de la neoadyuvancia y determinar su relación con el grado de respuesta clínica. Lugar de aplicación: Hospital Privado de la Comunidad. Diseño: Retrospectivo Población: 24 pacientes (10 mujeres), mediana de edad: 61 años, operados por cáncer de recto entre junio 2009 y enero 2011. Medidas de evaluación: De acuerdo a la respuesta clínica, fueron agrupados en Respondedores y No Respondedores. Todo valor de coeficiente de difusión aparente mayor a 1.2 x 10-3 mm²/seg fue considerado como respuesta patológica completa. Resultados: La mediana del coeficiente de difusión aparente fue de 1.1 (rango 0.7-2). En 4 casos (17%) se obtuvieron valores de coeficiente de difusión aparente mayores a 1.2 y fueron considerados como respuesta patológica completa. La mediana de coeficiente de difusión aparente en los casos con respuesta patológica completa fue significativamente mayor que la de los casos sin respuesta patológica completa (1.45 vs 1.01 respectivamente, p = 0.0002). De los 24 pacientes, 5 (21%) correspondieron al grupo de respuesta clínica. De ellos, 4 tuvieron una respuesta patológica completa. La resonancia nuclear magnética con técnica de difusión logró identificar estos 4 casos. En el paciente de este grupo que presentaba persistencia tumoral, el valor de coeficiente de difusión aparente fue de 1.1. De esta manera la resonancia nuclear magnética con técnica de difusión logró identificar al único caso en que se justificaría una cirugía radical. De los 19 pacientes que fueron considerados no respondedores, ninguno tuvo respuesta patológica completa. En todos estos casos los índices de coeficiente de difusión aparente fueron menores a 1.2 x 10-3 mm²/seg y en consecuencia no hubo ningún caso de falso negativo. Conclusiones: La resonancia nuclear magnética con técnica de difusión es una herramienta útil para la reestadificación post-neoayuvancia en cáncer de recto.

Background: There exist clinical-pathological discrepancies at the staging after neoadyuvant therapy of rectal cancer, and there are currently no additional useful methods to distinguish the presence or absence of viable tumor. Objective: To determine the value of magnetic resonance diffusion imaging technique in the identification of the pathological complete response after the neoadyuvant therapy and to determine its relationship with the degree of clinical response. Setting: Private Community Hospital. Design: Retrospective Population: 24 patients (10 women), median age: 61, operated on for rectal cancer from June 2009 to January 2011. Outcome measures: According to the clinical response, patients grouped in responders and non-responders. All apparent diffusion coefficient value greater than 1.2 x 10-3 mm²/seg was regarded as pathological response. Results: Median of apparent diffusion coefficient was 1.1 (0.7 and 2 range). In 4 cases (17 per cent) the apparent diffusion coefficient was greater than 1.2 x 10-3 mm², and were regarded as pathological complete. The medianm of apparent diffusion coefficien in cases with complete pathological response was significantly higher than the cases without pathological complete response (1.45 vs 1.01 respectively, p = 0.0002). Five out of 24 patients (21%) corresponded to the group in clinical response. Of these, 4 were n pathological compete response. The magnetic resonance imaging technique was able to identify these 4 cases. In the patient of this group which featured tumor persistence, the apparent diffusion coefficient value was 1.1. Thus the magnetic resonance diffusion imaging technique was able to identify the only case in which a radical surgery would be justified. Among the19 Patients were considered non-responders, none had pathological complete response. In all these cases apparent diffusion coefficient rates were lower to 1.2 x 10-3 mm²/ sec and therefore there was no case of false negative. Conclusions: The magnetic resonance diffusion technique is a useful tool for the staging after neoayuvant therapy in rectal cancer.