RESUMEN
El tumor neuroectodérmico maligno del tracto gastrointestinal es una neoplasia rara con pocos casos reportados en la literatura, especialmente en América Latina. Descrito por primera vez en 2003, se trata de una entidad sin tratamiento estandarizado y de pobre pronóstico. Se presenta el caso de una paciente de 22 años de edad que acude a la consulta por dolor abdominal, anemia y masa abdominal palpable. Luego de estudios pertinentes se decide la conducta resectiva y el posterior tratamiento oncológico. (AU)
Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor (GNET), formerly known as clear cell sarcoma of the gastrointestinal tract, is an extremely rare tumor of mesenchymal origin, which presents great microscopic and molecular similarity to clear cell sarcoma found in other parts of the body, such as tendons and aponeurosis. It is characterized by its rapid evolution, high recurrence rate and frequent diagnosis as metastatic disease.1,2 (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto Joven , Sarcoma de Células Claras/patología , Tumores Neuroectodérmicos/patología , Neoplasias Gastrointestinales/diagnóstico , Procedimientos Quirúrgicos del Sistema Digestivo/métodos , Inmunohistoquímica , Proteínas S100/análisis , Neoplasias Gastrointestinales/cirugía , Íleon/cirugíaRESUMEN
Los tumores de partes blandas son tumores que se presentan en adultos, aproximadamente a los 60 años. De estos tumores los sarcomas son poco frecuentes y tienen preferencia en las extremidades y muchas veces invaden estructuras músculo aponeuróticas cercanas, y poca invasión vascular o nerviosa lo que las hace de fácil acceso con poca morbilidad para su biopsia. El diagnóstico de los tumores de partes blandas se basa en el estudio histológico de anatomía patológica y, a veces se debe asociar a estudios de citogenética para poder tener un diagnóstico específico. El tratamiento principal es quirúrgico y puede llegar estar asociado a terapia adyuvante.
Soft tissue tumors are tumors that occur in adult's age, at about 60 age. Of these tumors, sarcomas are rare and have preference in the extremities, and often invade nearby muscle-fascia structures, and little vascular or nerve invasion, making them easily accessible with little morbidity for biopsy. The diagnosis of soft tissue tumors is based on the histological study of pathological anatomy and, sometimes, it must be associated with cytogenetic studies in order to have specific diagnosis. The main treatment is surgical and may end up being associated with adjuvant therapy.
Asunto(s)
Sarcoma de Células Claras , MujeresRESUMEN
RESUMEN El sarcoma de células claras fue descrito por primera vez por Franz M. Enzinger en 1965. Está íntimamente asociado a tendones y aponeurosis, excepcionalmente compromete la epidermis. Afecta fundamentalmente a pacientes jóvenes y se caracteriza por múltiples recurrencias locales y metástasis tardías. Se presenta un paciente de 22 años de edad, masculino que fue sometido a tratamiento quirúrgico radical (amputación transmetatarseana del 1er y 2do rayo). Los estudios anatomopatológicos confirmaron el diagnóstico de un sarcoma de células claras. El paciente se encuentra libre de la enfermedad después de 6 años de operado e incorporado a su vida social (AU).
ABSTRACT The clear cell sarcoma was firstly described by Franz M. Enzinger in 1965. It is intimately associated to tendons and aponeurosis, exceptionally compromising the epidermis. It mainly affects young patients and is characterized by multiple local recurrences and late metastases. We present a male patient, aged 22 years, who underwent a radical surgical treatment (transmetatarsal amputation of the 1st and 2nd rays). The anatomic-pathological studies confirmed the diagnosis of clear cell sarcoma. 6 years after surgery, the patients is free of the disease and reincorporated to his social life (AU).