Características de recién nacidos hijos de madre con IgM positiva para el Virus Herpes Simplex

Introducción: El herpes connatal es una entidad infrecuente asociada a elevada morbimortalidad. La probabilidad de transmisión al recién nacido va de 5% al 85%. El diagnóstico se dificulta por falta de clínica, serología no confiable y por la no disponibilidad de PCR en los servicios públicos de países en vías de desarrollo. La IgM en gestantes podría ser utilizada como un marcador de sospecha para evaluar al neonato. Objetivo: Caracterizar a los recién nacidos, hijos de gestantes con IgM positiva para HVS 1-2 y la frecuencia de encefalitis en los infantes. Materiales y métodos : Estudio observacional, descriptivo, prospectivo, realizado de mayo de 2020 a octubre de 2021. Se incluyeron recién nacidos (RN) de madres con IgM positiva para Herpes Virus Simplex (HVS) a partir de la segunda mitad del embarazo. En el RN se realizó serología IgG e IgM, y además, PCR- RT para HVS 1-2 en sangre y/o LCR, excluyéndose los nacidos en otras maternidades y/o sin datos de serología materna. Resultados: 36 pacientes. Edad materna 28 años (DS + 4), 5% con antecedentes de HVS, 61% cesárea. 36% prematuros, 13% RCIU. Síntomas agudos en el RN 22%. De ellos, 19% plaquetopenia, 44% alteración de GOT. 63% PCR HVS en sangre y 44% en LCR. Se encontró hemorragia, hidrocefalia, leucomalacia en 27%. No se encontró diferencias en la expresión clínica por tipo de parto. Conclusiones: Los RN hijos de gestantes con IgM positiva para VHS desde la segunda mitad del embarazo o periparto, presentaron infección por VHS determinada por PCR en sangre o LCR, independiente de la vía del parto. El diagnóstico serológico en embarazadas permite la pesquisa, diagnóstico y tratamiento temprano del RN.

Introduction: neonatal herpes is a rare entity associated with high morbidity and mortality. The probability of transmission to the newborn ranges from 5% to 85%. The diagnosis is difficult due to the lack of clinical signs, unreliable serology and the non-availability of PCR in public services in developing countries. IgM in pregnant women could be used as a suspected marker to evaluate the neonate. Objective: To characterize newborn children of pregnant women with positive IgM for HSV 1-2 and the prevalence of encephalitis in infants. Materials and methods: Observational, descriptive, prospective study, carried out from May 2020 to October 2021. Newborns (NB) of mothers with positive IgM for Herpes Virus Simplex (HSV) from the second half of pregnancy were included. In newborns, IgG and IgM were performed, and in addition, PCR-RT for HSV 1-2 in blood and/or CSF, excluding those born in other hospitales and/or without maternal serology data. Results: We included 36 patients. Maternal age was 28 years (DS + 4), 5% with a history of HSV. 61% were delivered via cesarean section, 36% were premature, 13% had IUGR. 22% of the newborns had acute symptoms. 19% had thrombocytopenia, 44% had GOT alteration. 63% were PCR positive for HSV in serum and 44% were CSF-positive. Hemorrhage, hydrocephalus and leukomalacia were found in 27%. No differences were found in clinical expression by type of delivery. Conclusions: Newborns born to pregnant women with positive IgM for HSV from the second half of pregnancy or peripartum, presented HSV infection as determined by PCR in blood or CSF, regardless of the route of delivery. Serological diagnosis in pregnant women allows early screening, diagnosis and treatment of the NB.

Reemergencia de la encefalitis equina del oeste (WEEV) en la Argentina: una revisión de aspectos epidemiológicos, virológicos y clínicos de relevancia / Reemergence of western equine encephalitis in Argentina

La encefalitis equina del oeste (WEEV, por su sigla en inglés, Western Equine Encephalitis) es una enfermedad reemergente en Argentina a partir del año 2023. La co-municación inicial fue en 1933, las últimas epizootias ocurrieron en 1983 y el último caso humano se registró en 1996. Se revisan las características del agente causal, la ecología con especial referencia a los vectores iden-tificados en el país, su competencia en la transmisión y el ciclo así como los factores de riesgo para adquirir la enfermedad. La situación epidemiológica en equinos y humanos desde noviembre 2023 hasta marzo 2024 es analizada. Se describen las formas clínicas de presen-tación de la enfermedad humana, las posibilidades evo-lutivas, los datos disponibles en los casos confirmados y el tratamiento. La metodología y algoritmo empleados para el diagnóstico etiológico en el Centro Nacional de Referencia son detallados. Las estrategias para la pre-vención y el control se basan en la vacunación de los equinos, el saneamiento ambiental y el control del foco ante la presentación de la enfermedad animal (vigilancia epidemiológica activa)

Western equine encephalitis (WEE) is a re-emerging dis-ease in Argentina starting in 2023. Since the initial notifi-cation in 1933, the last epizootics occurred in 1983, and the last human case was recorded in 1996.The charac-teristics of the causative agent, the ecology with special reference to vectors identified in the country, their compe-tence in transmission, and the cycle as well as the risks factors for acquiring the disease, are reviewed.The epidemiological situation in horses and humans from November 2023 to March 2024 is analyzed. The clinical presentation of the human disease, its evolutionary po-tential, available data in confirmed cases, and the treat-ment are described.The methodology and algorithm used for the etiological diagnosis at the National Reference Center are detailed. Strategies for prevention and control are based on vaccination of horses, environmental sani-tation and outbreak control in the presence of the animal disease (active epidemiological surveillance)

Tratamiento y evolución de la encefalitis inmunomediada en edad pediátrica, serie de casos / Treatment and outcome of immune-mediated encephalitis in children, a case series

Introducción: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil.D.aspartato (NMDA-R) es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central (SNC) en el cual autoanticuerpos dirigidos hacia la subunidad NR1 del receptor N-metil-D aspartato (NMDA) desarrollan un conjunto de síntomas neuropsiquiátricos, convulsiones y movimientos anormales. El tratamiento recomendado incluye metilprednisolona (MP) y gamaglobulina (IVIg), y/o recambio plasmático terapéutico (RPT); y en caso de no respuesta: rituximab (RTX) y/o ciclofosfamida (CFM). Objetivos: Analizar características clínicas, bioquímicas, electroencefalograma (EEG), resonancia magnética (RM) cerebral, tratamientos recibidos y resultados observados en una serie de pacientes con encefalitis autoinmune (EA) probable o confirmada. Materiales y métodos: Analizamos las historias clínicas de pacientes menores a 17 años que cumplían criterios diagnósticos de Graus (2016) para EA probable, con seguimiento mayor a 6 meses, internados en el Hospital Garrahan entre 2008 y 2023. El diagnóstico se definió por la identificación de anticuerpos anti-NMDAR (N-metil D-aspartato) en líquido cefalorraquídeo (LCR) por ensayo basado en células - cell bassed assay (CBA). Resultados: Reunieron criterios de EA probable 94 pacientes con una edad media de 89.5 meses, 51% mujeres. Se dividieron en dos grupos: seropositivos y seronegativos de acuerdo al resultado del biomarcador. Seropositivos 45/94. El síntoma inicial más frecuente fue: convulsiones. El 28% requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). 4 pacientes seropositivos y 1 seronegativo tuvieron encefalitis por el virus del herpes simple (Om) previamente. En una paciente seronegativa se diagnosticó teratoma ovárico. Hallazgos de estudios complementarios: LCR patológico en el 29%, RM cerebral en el 52%, EEG en el 74%. El tratamiento de primera línea más empleado fue MP + IVIg. El 46% de los pacientes presentó recuperación completa. Entre los pacientes que recibieron RTX, el 65% tuvo una recuperación completa. Ningún paciente que recibió RTX presentó recaída. Conclusión: Ante la sospecha de EA se debe considerar el inicio temprano de inmunoterapia para favorecer la rápida recuperación funcional. Se recomienda el uso temprano de RTX en los casos con presentación grave o respuesta subóptima al tratamiento de primera línea para beneficiar la respuesta clínica y reducir el riesgo de recaída (AU)

Introduction: Encephalitis due to antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (NMDA-R) is an inflammatory disorder of the central nervous system (CNS) in which autoantibodies directed against the NR1 subunit of the N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor develop a set of neuropsychiatric symptoms, seizures, and abnormal movements. The recommended treatment includes methylprednisolone (MP) and intravenous immunoglobulin (IVIg), and/or therapeutic plasma exchange (TPE); and in case of non-response: rituximab (RTX) and/or cyclophosphamide (CFM). Objectives: To analyze clinical, biochemical, electroencephalogram (EEG), magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, treatments received, and outcomes observed in a series of patients with probable or confirmed autoimmune encephalitis (AE). Materials and methods: We analyzed the medical records of patients under 17 years of age who met Graus' diagnostic criteria (2016) for probable AE, with follow-up of more than 6 months, hospitalized at Hospital Garrahan between 2008 and 2023. Diagnosis was defined by the identification of anti-NMDAR antibodies (N-methyl D-aspartate) in cerebrospinal fluid (CSF) by cell-based assay (CBA). Results: Ninety-four patients met criteria for probable AE with a mean age of 89.5 months, 51% female. They were divided into two groups: seropositive and seronegative according to the biomarker result. Seropositive 45/94. The most frequent initial symptom was seizures. Twenty-eight percent required admission to the Intensive Care Unit (ICU). Four seropositive patients and one seronegative patient had previously had herpes simplex encephalitis (Om). Ovarian teratoma was diagnosed in one seronegative patient. Findings of complementary studies: Pathological CSF in 29%, brain MRI in 52%, EEG in 74%. The most commonly used first-line treatment was MP + IVIg. Forty-six percent of patients experienced complete recovery. Among patients who received RTX, 65% had complete recovery. No patient who received RTX experienced relapse. Conclusion: In the suspicion of AE, early initiation of immunotherapy should be considered to promote rapid functional recovery. Early use of RTX is recommended in cases with severe presentation or suboptimal response to first-line treatment to benefit clinical response and reduce the risk of relapse (AU)

Encefalitis amebiana granulomatosa por Balamuthia mandrillaris en Chile confirmada con secuenciación de ADN / Granulomatous amoebic encephalitis due to Balamuthia mandrillaris in Chile confirmed with DNA sequencing

Las enfermedades causadas por amebas de vida libre son infecciones oportunistas que pueden tener un curso fatal. Pueden producir afecciones diseminadas graves con compromiso del sistema nervioso central, como la encefalitis amebiana granulomatosa. Esta infección es cada vez más frecuente en América Latina, aunque se reconocen tardíamente debido a la similitud con otras patologías o porque es inusual incluirla en el diagnóstico diferencial. Comunicamos un caso fatal de una encefalitis amebiana granulomatosa por Balamuthia mandrillaris en una niña de 10 años. Destacamos la gravedad de la afectación cerebral y la falta de esquemas antimicrobianos validados para su tratamiento. Hoy en el mundo esta infección es considerada una enfermedad emergente, influenciada por el cambio climático, lo que llama a estar atentos a su presencia.

Diseases caused by free-living amoebae are opportunistic infections that can have a fatal course. They can cause very serious disseminated conditions with involvement of the central nervous system such as granulomatous amoebic encephalitis. This infection has become more common in Latin America, although its recognition is late due to the similarity with other pathological conditions or because it is unusual to include it in the differential diagnosis. We report a fatal case of granulomatous amoebic encephalitis due to Balamuthia mandrillaris in a 10-year-old girl. We highlight the severity of the brain involvement and the lack of validated schemes for its treatment. Today in the world this infection is considered an emerging disease, influenced by climate change, which calls for being attentive to its presence.

Síndrome retroviral agudo manifestado como encefalitis y ataxia cerebelosa: reporte de caso y revisión de la literatura / Acute retroviral syndrome presenting as encephalitis and cerebellar ataxia: case report and literature review

RESUMEN El síndrome retroviral agudo (SRA) es uno de los escenarios clínicos posibles en los estadios tempranos de la infección por VIH, con presentaciones variables caracterizadas por alta carga viral y manifestaciones sintomáticas inespecíficas. Se describe el caso de un paciente varón de 21 años que presentó encefalitis aguda y ataxia cerebelosa, en cuyo estudio se diagnosticó infección por VIH y se identificó el cuadro de SRA.

ABSTRACT Acute retroviral syndrome (ARS) is one of the possible clinical configurations in the early stages of HIV infection, with varying presentations, characterized by high viral copies and nonspecific symptoms. We describe the case of a 21-year-old man who presented an acute onset encephalitis and cerebellar ataxia which led to the diagnosis of HIV infection and the identification of ARS.

Boletín epidemiológico semana 7: Encefalitis equina / Epidemiological bulletin week 7: Equine encephalitis

La encefalitis equinas son virosis transmitidas por artrópodos, cuyos reservorios son vertebrados de distintas especies (aves, roedores, lagomorfos, entre otros), hacen parte de la familia Togaviridae, género Alphavirus, a la que pertenecen la encefalitis equina venezolana (EEV), la encefalitis equina del este (EEE) y la encefalitis equina del oeste (EEO) y de la familia Flaviviridae, género Flavivirus, en la que se encuentra el virus de la encefalitis del Nilo occidental (VENO). Estas virosis, pueden presentar sintomatología leve (síntomas similares a la gripa) o síntomas graves que llevan a la inflamación cerebral. Las encefalitis de mayor importancia en las Américas son la del este (EEE), la del oeste (EEO) y la venezolana (EEV) debido a su amplia distribución y potencial epidémico en Estados Unidos, Colombia, Venezuela, Panamá, México, Canadá, Argentina. Además, estas virosis pueden llegar a producir epidemias de gran impacto económico y social con graves repercusiones para la salud pública. En Colombia, en 1952 se diagnosticó por primera vez el virus de la EEV en humanos bajo condiciones naturales en el Espinal (Tolima); entre 1955 y 1971 se realizaron aislamientos repetidos del virus enzoótico en humanos con infección natural en San Vicente del Chucurí (Santander) y en Puerto Boyacá (Boyacá). En 1962, se presentó una epidemia de EEV en La Guajira entre octubre y diciembre, causando 3 000 casos humanos con 20 muertes. Posteriormente, en ese mismo departamento al inicio del segundo semestre de 1995 ocurrió el mayor brote de EEV, el cual fue introducido desde Venezuela, se reportaron 14 156 casos humanos compatibles con EEV, con 1 258 hospitalizaciones y 26 muertes. En 1958, se comprobó la presencia del virus de EEE y hasta la fecha no se han presentado casos en humanos.

Equine encephalitis are viruses transmitted by arthropods, whose reservoirs are vertebrates of different species (birds, rodents, lagomorphs, among others). others), are part of the Togaviridae family, Alphavirus genus, to which Venezuelan equine encephalitis (VEE), Eastern equine encephalitis (EEE) and western equine encephalitis (WEE) and the family Flaviviridae, genus Flavivirus, which includes West Nile encephalitis virus (VENO). These viruses can present mild symptoms (flu-like symptoms) or severe symptoms that lead to brain inflammation. The most important encephalitis in the Americas are eastern encephalitis (EEA), west (EEO) and Venezuela (EEV) due to its wide distribution and potential epidemic in the United States, Colombia, Venezuela, Panama, Mexico, Canada, Argentina. Furthermore, these viruses can produce epidemics of great economic and social impact with serious repercussions for public health. In Colombia, in 1952 the VEE virus was diagnosed for the first time in humans under natural conditions in Espinal (Tolima); between 1955 and In 1971, repeated isolations of the enzootic virus were made in humans. with natural infection in San Vicente del Chucurí (Santander) and in Puerto Boyacá (Boyacá). In 1962, a VEE epidemic occurred in La Guajira between October and December, causing 3,000 human cases with 20 deaths. Later, in that same department at the beginning of the second semester In 1995, the largest outbreak of VEE occurred, which was introduced from Venezuela, 14,156 human cases compatible with VEE were reported, with 1,258 hospitalizations and 26 deaths. In 1958, the presence of the virus was confirmed of EEE and to date there have been no cases in humans.

Protocolo de vigilancia en salud pública: encefalitis equina / Public health surveillance protocol: equine encephalitis

Las encefalitis equinas se convierten en un importante reto para los servicios de salud humana, sanidad animal y producción pecuaria, debido a sus diferentes ciclos en la naturaleza, infección en diferentes hospederos, manifestaciones clínicas inespecíficas y variables que hacen compleja la definición de casos tanto humanos como animales y el establecimiento de acciones de promoción, prevención y control

Equine encephalitis become a major challenge for human health, animal health and livestock production services, due to their different cycles in nature, infection in different hosts, nonspecific clinical manifestations and variables that make the definition of cases complex both humans and animals and the establishment of promotion, prevention and control actions

Consecuencias de la encefalitis aguda infecciosa que determinan la discapacidad y mortalidad de los pacientes / Consequences of acute infectious encephalitis that determine the disability and mortality of patients

Acute encephalitis is a syndrome characterized by an altered state of consciousness and inflammation of the brain parenchyma. It is associated with multiple causes, including infectious ones, with viral ones being the most commonly identified. To approach these patients, it is essential to perform a detailed clinical history and physical examination, studies of the cerebrospinal fluid, and ideally, a brain MRI. With these findings, an etiological approach can be made. According to the availability of diagnostic studies, in 20% or more of patients the cause cannot be established. Initial stabilization of the patient and early empirical treatment with high-dose acyclovir have an impact on mortality and disability.

La encefalitis aguda es un síndrome caracterizado por alteración del estado de consciencia e inflamación del parénquima encefálico; se asocia con múltiples causas, entre ellas las infecciosas, y entre estas las virales son las más comúnmente identificadas. Para el abordaje de estos pacientes es fundamental realizar una historia clínica y examen físico detallados, estudios del líquido cefalorraquídeo e, idealmente, una resonancia magnética cerebral. Con estos hallazgos se puede efectuar una aproximación etiológica. De acuerdo con la disponibilidad de estudios diagnósticos, en el 20% o más de los pacientes no se logra establecer la causa. La estabilización inicial del paciente y el tratamiento empírico precoz con aciclovir a dosis altas tienen impacto sobre la mortalidad y la discapacidad.

Encefalitis autoinmune posherpética. Caso clínico pediátrico / Autoimmune post-herpes simplex encephalitis. A pediatric clinical case report

La encefalitis por virus herpes simple (VHS) es una causa frecuente de encefalitis grave y potencialmente fatal. La encefalitis autoinmune posherpética (EAPH) afecta a un porcentaje de los pacientes que han presentado encefalitis herpética (EH) y se caracteriza por la aparición de nuevos síntomas neurológico/psiquiátricos, y/o por el empeoramiento de los déficits adquiridos durante la infección viral dentro de un lapso temporal predecible. Se produce por un mecanismo no relacionado con el VHS, sino por fenómenos autoinmunes, y es susceptible de tratamiento con inmunomoduladores. Se presenta el caso de un varón de 5 años de edad con EAPH que requirió tratamiento inmunomodulador, de primera y segunda línea, con buena evolución y remisión de los síntomas.

Herpes simplex virus (HSV) encephalitis is a common cause of severe and potentially fatal encephalitis. Autoimmune post-herpes simplex encephalitis (AIPHSE) affects a percentage of patients who developed herpes simplex encephalitis (HSE) and is characterized by the onset of new neurological/psychiatric symptoms and/or worsening of deficits acquired during the herpes infection within a predictable time frame. It is caused by a mechanism not related to HSV, but by autoimmune conditions, and is susceptible to treatment with immunomodulators. Here we describe the case of a 5-year-old boy with AIPHSE who required first- and second-line immunomodulatory treatment, with an adequate course and remission of symptoms.

Encefalitis autoinmune seronegativa asociada a síndrome de Sjögren primario / Autoimmune seronegative encephalitis associated to primary Sjögren's disease

La encefalitis autoinmune es un trastorno inmunomediado que compromete distintos territorios del parénquima cerebral, involucrando frecuentemente la materia gris profunda o la corteza, con o sin compromiso de la materia blanca, meninges o médula espinal. Se asocia frecuentemente con enfermedades autoinmunes o paraneoplásicas, y constituye un reto diagnóstico. Reportamos el caso de una mujer de 55 años con antecedente de síndrome de Sjögren que consultó a Emergencias por cefalea y confusión. El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentaba leucocitosis con neutrofilia. En la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral se evidenciaron múltiples imágenes de comportamiento restrictivo, de señal hiperintensa en T2 y FLAIR, a predominio córtico-subcortical a nivel occipital bilateral, hemisferio cerebeloso derecho y parietal derecho. Se descartaron infecciones y neoplasias. El panel de anticuerpos para encefalitis autoinmune aquaporina-4 y anti-MOG en LCR fue negativo. Recibió metilprednisolona endovenosa con mejoría progresiva de los síntomas.

Autoimmune encephalitis is an immune-mediated disorder that affects different areas of the brain parenchyma, often involving deep gray matter or the cortex, with or without involvement of white matter, meninges, or spinal cord. It is frequently associated with autoimmune or paraneoplastic diseases and is a diagnostic challenge. We report the case of a 55-year-old woman with history of Sjögren's syndrome who presented to the emergency department with headache and episodes of confusion. Cerebrospinal fluid (CSF) analysis showed leukocytosis with neutrophilia. Brain MRI revealed multiple restricted diffusion lesions with hyperintense signal on T2 and FLAIR sequences, predominantly in the bilateral occipital region, right cerebellar hemisphere, and right parietal region. Infections and neoplasms were ruled out. The panel of antibodies for autoimmune encephalitis, including Aquaporin-4 and anti-MOG in CSF, was negative. She received intravenous methylprednisolone, leading to symptom improvement.

Encefalitis autoinmune y síndrome paraneoplásico por teratoma maduro ovárico / Autoimmune encephalitis and paraneoplasic syndrome due to ovarian mature teratoma

Antecedentes: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D- aspartato (NMDAr), fue descrita por primera vez en 2005, y en 2007 Dalmau et al identificaron los anticuerpos contra el receptor NMDA. Se estima que anualmente hay 1.5 casos por cada millón de habitantes con mayor frecuencia en mujeres jóvenes entre 15 a 25 años, puede presentarse como un síndrome paraneoplásico asociado a teratoma ovárico en un 37%. Descripción del caso clínico: Femenina de 17 años con antecedente de teratoma de ovario izquierdo de recién diagnóstico, una semana posterior a la resección quirúrgica presenta: alucinaciones auditivas, ideación de persecución, insomnio, anhedonia, agitación psicomotriz, alteraciones del habla, discinesias orofaciales y alteraciones en la marcha, de un mes de evolución. El electroencefalograma (EEG) reportó hallazgos de disfunción cortico-subcortical severa según reporte por clínica privada sin acceso al estudio. La Resonancia Magnética (IRM) cerebral y citoquímica de líquido cefalorraquídeo (LCR) sin anormalidades. Ante sospecha clínica se inició tratamiento inmunosupresor con corticosteroides intravenosos y manejo sintomático antipsicótico, para agitación y ansiedad; inicialmente con midazolam en infusión y luego con olanzapina, risperidona y clonazepam; obteniendo una evolución clínica satisfactoria. Finalmente, se confirmó el diagnóstico al obtener un resultado positivo para IgG contra la subunidad N1 de glutamato (GluN1) del NMDAr. Conclusión: La encefalitis anti NMDAr es una condición rara y subdiagnosticada, puede confundirse con una enfermedad psiquiátrica primaria. Ante un primer episodio psicótico se debe hacer un interrogatorio y evaluación extensa, con la finalidad de descartar causas secundarias, como los trastornos autoinmunes con repercusiones neurológicas...(AU)

Manifestaciones neurológicas asociadas a infección por virus chikungunya en una población pediátrica hospitalaria

Introducción: La infección por Chikungunya se presenta fiebre y afectación cutánea. Las manifestaciones neurológicas, incluyen encefalopatías principalmente encefalitis; afectación periférica como mielitis, o una combinación de éstas. Objetivo: Describir la frecuencia y las manifestaciones neurológicas asociadas a infección por virus Chikungunya en el periodo enero-marzo 2023 en una población pediátrica. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal de serie de casos Ingresaron menores de 18 años con manifestaciones neurológicas y resultados positivos PCR RT a virus Chikungunya que acudieron a un Hospital Público en enero-marzo del 2023. Las variables: demográficas, tiempo de evolución, síntomas, diagnósticos neurológicos, estudio de líquido cefalorraquídeo, electroencefalograma, estudios imagenológicos, tratamiento, ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos, disfunción orgánica, mortalidad. Los datos se analizaron en SPSS utilizando estadística descriptiva. El protocolo fue aprobado por el comité de ética. Resultados: Ingresaron 24 pacientes, con edad de 10.0 ±1 meses. El 58.7% de sexo masculino. Como síntoma neurológico, el 54.1% tuvo convulsión. Los diagnósticos neurológicos, el 83.3% fue Encefalitis. Los pacientes con diagnóstico de Encefalitis, 75% fueron menores de 3 meses, 50% con líquido cefalorraquídeo patológico, 45% se realizó Electroencefalografía, 50% recibió inmunoglobulinas. El 50% ingresaron a Unidad de Cuidados Intensivos. Pediátricos. El 60% presentó disfunción orgánica. La mortalidad fue del 4.2%. Conclusión: El diagnóstico neurológico más frecuente fue la encefalitis, predominó en lactantes menores de 3 meses. Los síntomas neurológicos fueron: crisis convulsivas e irritabilidad. Más de la mitad presentaron disfunción orgánica, se registró la mortalidad de un paciente.

Introduction: Chikungunya infection present clinically with fever and skin involvement. Neurological manifestations include encephalopathies, mainly encephalitis and meningoencephalitis; peripheral involvement such as myelitis, Guillain Barré Syndrome; or a combination of these such as encephaloneuromyelopathy. Objective: To describe the frequency and neurological manifestations associated with Chikungunya virus infection during the January-March 2023 time period in a pediatric population. Materials and Methods: This was a descriptive, retrospective and cross-sectional study of a case series. Minors under 18 years of age were admitted with neurological manifestations and positive RT-PCR results for Chikungunya virus who presented to a Public Hospital in January-March 2023. The variables were: demographics, reason for hospitalization, symptoms, neurological diagnoses, cerebrospinal fluid study, electroencephalogram, imaging studies, treatment, admission to the Intensive Care Unit, organic dysfunction and mortality. Data were analyzed in SPSS using descriptive statistics. The protocol was approved by the Ethics Committee. Results: 24 patients were admitted, aged 10.0 ±16 months. 58.7% were male. As a neurological symptom, 54.1% had a seizure. Among the neurological diagnoses, 83.3% were encephalitis. Among the patients diagnosed with encephalitis, 75% were younger than 3 months, 50% had pathological cerebrospinal fluid, 45% underwent electroencephalography, and 50% received immunoglobulins. 50% were admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. 60% presented organic dysfunction. Mortality was 4.2%. Conclusions: The most frequent neurological diagnosis was encephalitis, it predominated in infants under 3 months. The neurological symptoms were: seizures and irritability. More than half presented organic dysfunction, one patient expired.

[Report of two cases of anti-LGI1 autoimmune encephalitis in Mexico]. / Reporte de dos casos de encefalitis autoinmune anti-LGI1 en México.

Background: Anti-LGI1 encephalitis is characterized by a pattern of inflammation that predominantly affects the limbic system It is part of the autoimmune encephalitis that attack neuronal surface antigens. It is characterized by the triad of subacute dementia, faciobrachial dystonic crises, and hyponatremia, presenting an excellent response to immunotherapy. The aim of this article is to describe the clinical evolution and functional outcome at 6 months of two patients with anti-LGI1 encephalitis using clinical cases. Clinical cases: Case 1: 62-year-old man with 8-week symptoms manifested by changes in mood, disorientation, and focal motor seizures. Case 2 A 72-year-old woman with a 5-month evolution of rapidly progressive dementia, hyponatremia and bitemporal hyperintensities on MRI. In both, due to clinical suspicion, acute dual immunotherapy with steroid and immunoglobulin was given with substantial improvement. Subsequently, the existence of anti-LGI1 antibodies in cerebrospinal fluid was confirmed. Although both patients received a dose of rituximab during their hospitalization, only the patient in the first case continued biannual doses of rituximab. The second patient was not initially considered to continue long-term immunomodulatory treatment and experienced a relapse. Conclusions: These clinical vignettes present the reader with the classic characteristics of this disease. This can facilitate its recognition and timely initiation of treatment, improving the functional prognosis of patients.

Introducción: la encefalitis anti-LGI1 se caracteriza por un patrón de inflamación que afecta de forma predominante al sistema límbico. Forma parte de las encefalitis autoinmunes que atacan a antígenos de superficie neuronal. Se caracteriza por la tríada de demencia subaguda, crisis distónicas faciobraquiales e hiponatremia, presentando una respuesta excelente a la inmunoterapia. El objetivo de este trabajo es describir por casos clínicos la evolución clínica y resultado funcional a 6 meses de dos pacientes con encefalitis anti-LGI1. Casos clínicos: caso 1: hombre de 62 años con cuadro de 8 semanas, manifestado por cambios en el estado de ánimo, desorientación y crisis focales motoras. Caso 2: mujer de 72 años con una evolución de 5 meses de demencia rápidamente progresiva, hiponatremia e hiperintensidades bitemporales en RMN. En ambos, ante la sospecha clínica, se otorgó inmunoterapia dual aguda con esteroide e inmunoglobulina con mejoría sustancial, posteriormente se corroboró la existencia de anticuerpos anti-LGI1 en líquido cefalorraquídeo. Pese a que ambos pacientes recibieron una dosis de rituximab durante su hospitalización, solo el primer caso continuó dosis semestrales de rituximab. El segundo no fue considerado inicialmente para continuar con tratamiento inmunomodulador a largo plazo y presentó una recaída. Conclusiones: estos casos, presentan al lector las características clásicas de esta enfermedad. Esto puede facilitar su reconocimiento y la instauración oportuna del tratamiento, mejorando el pronóstico funcional de los pacientes.

Psicosis como manifestación inicial de encefalitis autoinmune contra los receptores N-metil-D-aspartato (ECR-NMDA): reporte de caso / Psychosis as first manifestation of autoimmune encephalitis against N-methyl-D-aspartate receptors (ECR-NMDA). Case Report

RESUMEN Se presenta el caso de un varón de 21 años hospitalizado en el servicio de psiquiatría de un hospital general con historia de alteraciones de pensamiento, percepción y conducta, y que tuvo un intento suicida. En la unidad de hospitalización, el paciente presentó una evolución tórpida, incluyendo la aparición de movimientos involuntarios y un progresivo trastorno sensorial que determinó su traslado a la unidad de cuidados intermedios del servicio de medicina interna. Después de exámenes de laboratorio, apoyo de imágenes y evaluación por diferentes especialidades, el diagnóstico final fue el de un cuadro compatible con encefalitis anti-receptor NMDA.

ABSTRACT The case of a 21-year-old man, hospitalized in the psychiatric service of a general hospital with a history of abnormal thought, perception, and behavioral processes, reaching a suicidal attempt, is presented. In the psychiatric hospitalization unit, he experienced a torpid clinical course, including the appearance of involuntary movements and a progressive sensory disorder that led to his transfer to the Intermediate Care Unit of the Internal Medicine Service. After laboratory tests, imaging support and evaluation by different medical specialties, the final diagnosis was a clinical picture compatible with NMDA anti-receptor encephalitis.

Secuelas cognitivas en encefalitis inmunomediadas: cohorte de pacientes en Argentina / Cognitive sequelae in immunomediated encephalitis: cohort of patients in Argentina

Resumen Introducción: Las encefalitis inmunomediadas son un desorden neurológico de origen autoinmune. Actual mente es escasa la descripción de las secuelas cognitivas crónicas. El objetivo del presente trabajo fue caracterizar la secuela cognitiva de diferentes tipos de encefalitis inmunomediadas en una cohorte de un centro único de Argentina. Métodos: Estudio prospectivo, observacional, trans versal, de pacientes en seguimiento en un hospital de la Ciudad de Buenos Aires, con diagnóstico de encefalitis inmunomediada probable y definitiva. Se evaluaron variables epidemiológicas, clínicas, paraclínicas y tra tamiento. Se determinó la secuela cognitiva a través de una evaluación neurocognitiva realizada a partir del año de la presentación clínica. Resultados: Fueron incluidos 15 pacientes, todos con resultado disminuido en al menos un test. La memoria fue el dominio más afectado. Aquellos que se encon traban bajo tratamiento inmunosupresor al momento de evaluarse presentaron menores resultados en el aprendizaje seriado (media -2.94; desvío estándar 1.54) versus los que se encontraban sin tratamiento (media -1.18; desvío estándar 1.40; p = 0.05) y en la prueba de reconocimiento (media -10.34; desvío estándar 8.02) ver sus sin tratamiento (media -1.39; desvío estándar 2.21; p = 0.003). Los pacientes con estatus epiléptico tuvieron resultados deficitarios en la prueba de reconocimiento (media -7.2; desvío estándar 7.91) en comparación a los que no lo tenían (media -1.47; desvío estándar 2.34; p = 0.05). Conclusión: Nuestros resultados demuestran que, a pesar del curso monofásico de la enfermedad, todos los pacientes presentan daño cognitivo persistente más allá del año del inicio del cuadro. Estudios prospectivos de mayor envergadura serían necesarios para confirmar nuestros hallazgos.

Abstract Introduction: Autoimmune encephalitis represents a group of immune-mediated neurological disorders. At present, the description of the chronic cognitive sequela is scarce. The objective of this study was to characterize the cognitive after effects of different types of autoimmune encephalitis in a cohort from a single center in Argentina. Methods: Prospective, observational, cross-sectional study of patients under follow-up at a hospital in Buenos Aires city, with a diagnosis of probable and definitive immune-mediated encephalitis. Epidemiological, clini cal, paraclinical and treatment related variables were evaluated. Cognitive sequela was determined through a neurocognitive evaluation performed at least a year after the clinical presentation. Results: Fifteen patients were included. All had di minished results in at least one test. Memory was the most affected domain. Patients who were under im munosuppressive treatment at the time of evaluation presented lower results in serial learning (mean -2.94; standard deviation 1.54) versus those who weren't under treatment (mean -1.18; standard deviation 1.40; p = 0.05). The same pattern was observed on the recognition test of treatment group (mean -10.34; standard deviation 8.02) versus treatment-free group (mean -1.39; standard deviation 2.21; p =0.003). Patients with status epilepticus had poorer results in the recognition test (mean -7.2; standard deviation 7.91) compared to those without it (mean -1.47; standard deviation 2.34; p = 0.05). Conclusion: Our results show that, despite the mo nophasic course of this disease, all patients had persis tent cognitive damage beyond the year of onset. Larger prospective studies are required to confirm our findings.

Autoimmune encephalitis related to nivolumab followed by tumor regression / Encefalitis autoinmune relacionada con nivolumab se guida de regresión tumoral

Abstract Immune checkpoints inhibitors have shown a re markable improvement in overall survival of stage IV renal cell carcinoma patients. Nevertheless, there is a wide range of immune-related adverse events (IRAE) that arise from these revolutionary treatments. Autoim mune encephalitis is a rare but severe central nervous system IRAE in these cancer patients. The severities of these IRAEs preclude patients from continuing im munotherapy treatment. Few cases of autoimmune encephalitis with immunotherapy have been described in the literature and optimal clinical management of these events as well as patient's immune-mediated response after treatment suspension is still unclear. Here, we report a case of a 67 years-old woman with stage IV renal cell carcinoma under treatment with nivolumab who developed autoimmune encephalitis. After high doses of corticosteroids patient's condition improved significantly with full recovery after 5 days of treatment. Even though nivolumab was not reinstalled, a persistent response of her oncologic disease was evi denced. We expect that this case can contribute to the existing literature of both subjects, the management of autoimmune encephalitis as grade IV immune related adverse event and the responses of immune checkpoint inhibitors after IRAE.

Resumen Los inhibidores de puntos de control inmunológico han mostrado una importante mejoría en la supervi vencia global de los pacientes con carcinoma de riñón estadio IV. Sin embargo, existe una amplia variedad de efectos adversos inmunomediados que surgen a partir de estos tratamientos revolucionarios. La encefalitis au toinmune es un infrecuente pero grave efecto adverso inmunomediado del sistema nervioso central en estos pacientes. La gravedad de este cuadro impide que los pa cientes continúen con el tratamiento de inmunoterapia. Se han descrito pocos casos de encefalitis autoinmune con inmunoterapia en la literatura y aún no está claro el manejo clínico óptimo de estos eventos, ni cómo continua la respuesta inmunomediada después de la suspensión del tratamiento. Presentamos el caso de una mujer de 67 años con carcinoma de células renales estadio IV que desarrolló encefalitis autoinmune durante el tratamiento con nivolumab. La paciente mejoró significativamente luego del inicio del tratamiento con altas dosis de cor ticoides, con una recuperación completa después de 5 días del mismo. Si bien el nivolumab no se reinició, se evidenció una respuesta persistente de su enfermedad oncológica. Esperamos que este caso pueda contribuir a la literatura existente de ambos temas, el manejo de la encefalitis autoinmune como efecto adverso inmunome diado grado IV y las respuestas que se obtienen con la inmunoterapia luego de estos efectos adversos.

Encefalitis asociada a infección por SARS-CoV-2 / Encephalitis associated with SARS-CoV-2 infection / Encefalite associada à infecção por SARS-CoV-2

El virus SARS-CoV-2 produce una enfermedad conocida como COVID-19 y puede producir complicaciones neurológicas como la encefalitis, la cual consiste en la inflamación a nivel del parénquima cerebral. Su pronto diagnóstico es crucial para poder asegurar la supervivencia de los individuos, ya que puede llevar al paciente al ingreso en unidad de cuidados intensivos. El tratamiento consiste en el soporte vital, la disminución de la inflamación y de la presión intracraneal, aunque estas medidas en ocasiones no son suficientes debido a que posee una alta tasa de mortalidad. OBJETIVO: identificar las principales características clínicas de la encefalitis asociada a la infección por SARS-CoV-2. METODOLOGIA: se realizó una revisión sistemática bajo la metodología PRISMA, utilizando diversos motores de búsqueda como PubMed, ScienceDirect, Web of Science y Scopus de los últimos cinco años en idioma inglés y español. RESULTADOS: se encontraron 63 artículos identificados en las bases de datos: PubMed; 18, Scielo con un total de 3, Sciencedirect con 3 y Google Scholar; 39. De estos artículos encontrados, 15 artículos estaban duplicados, 13 artículos eliminados por título y resumen, esto realizado luego de tomar en cuenta criterios de exclusión y relevancia del artículo mismo, se eliminaron 25 artículos luego de analizar el texto completo, obteniendo finalmente 10 artículos a emplear dentro del presente estudio. CONCLUSION: se concluyó que el SARS-CoV-2 tiene repercusión a nivel del sistema nervioso central, dando como resultado la presencia de patologías como encefalitis, la cual tiene una baja incidencia entre los pacientes, pero una mortalidad para nada despreciable.

The SARS-CoV-2 virus produces a disease known as COVID-19 and can produce neurological complications such as encephalitis, which consists of inflammation at the level of the brain parenchyma. Early diagnosis is crucial to ensure the survival of individuals, as it can lead to admission to the intensive care unit. Treatment consists of life support, reduction of inflammation and intracranial pressure, although these measures are sometimes not sufficient due to a high mortality rate. Objective. To identify the main clinical features of encephalitis associated with SARS-CoV-2 infection. Methodology. A systematic review was carried out under the PRISMA methodology, using different search engines such as PubMed, ScienceDirect, Web of Science and Scopus from the last five years in English and Spanish. Results. We found 63 articles identified in the databases: PubMed; 18, Scielo with a total of 3, Sciencedirect with 3 and Google Scholar; 39. Of these articles found, 15 articles were duplicates, 13 articles eliminated by title and abstract, this done after taking into account exclusion criteria and relevance of the article itself, 25 articles were eliminated after analyzing the full text, finally obtaining 10 articles to be used within the present study. Conclusion. It was concluded that SARS-CoV-2 has repercussions at the level of the central nervous system, resulting in the presence of pathologies such as encephalitis, which has a low incidence among patients, but not negligible mortality.

O vírus SARS-CoV-2 causas uma doença conhecida como COVID-19 e pode levar a complicações neurológicas, como a encefalite, que consiste em uma inflamação no nível do parênquima cerebral. O diagnóstico precoce é fundamental para garantir a sobrevivência dos indivíduos, pois pode levar à internação na unidade de terapia intensiva. O tratamento consiste em suporte à vida, redução da inflamação e redução da pressão intracraniana, embora essas medidas às vezes não sejam suficientes devido à alta taxa de mortalidade. Objetivo. Identificar as principais características clínicas da encefalite associada à infecção pelo SARS-CoV-2. Metodologia. Foi realizada uma revisão sistemática de acordo com a metodologia PRISMA, usando vários mecanismos de busca, como PubMed, ScienceDirect, Web of Science e Scopus, dos últimos cinco anos, em inglês e espanhol. Resultados. Sessenta e três artigos foram identificados nos seguintes bancos de dados: PubMed; 18, Scielo com um total de 3, Sciencedirect com 3 e Google Scholar; 39. Desses artigos encontrados, 15 eram duplicatas, 13 artigos foram eliminados pelo título e resumo, o que foi feito após levar em conta os critérios de exclusão e a relevância do artigo em si, 25 artigos foram eliminados após a análise do texto completo, obtendo-se finalmente 10 artigos a serem usados no presente estudo. Conclusões. Concluiu-se que o SARS-CoV-2 tem repercussões em nível do sistema nervoso central, resultando na presença de patologias como a encefalite, que tem baixa incidência entre os pacientes, mas mortalidade não desprezível.

Epilepsia secundaria a encefalitis por el virus de Epstein Barr / Epilepsy secondary to encephalitis due to Epstein Barr virus

Presentación del caso. Se trata de una mujer de 44 años de edad, con historia de cefalea occipital, lenguaje incoherente y pensamiento confuso. Inicialmente presentaba diez puntos en la escala de Glasgow y una hemiparesia izquierda. La tomografía computarizada de cráneo, reportó edema cerebral con lesión hipodensa talámica derecha y deterioro neurológico progresivo.El electroencefalograma evidenció desaceleración unilateral hemisférica derecha. El estudio del líquido cefalorraquídeo describió hiperproteinorraquia y un recuento a predominio linfocitario de 450 células con glucorraquia conservada, sin presencia de bacterias. Intervención terapéutica. se manejó con soporte ventilatorio invasivo y con tratamiento antibiótico y antiviral a dosis meníngeas, además de anticonvulsivantes. Los hallazgos tomográficos de control reportaron una hidrocefalia; se colocó una derivación ventricular tipo Becker. La serología IgM resultó positiva para virus de Epstein Barr y se identificó el genoma viral en el líquido cefalorraquídeo, a través de la prueba de reacción en cadena de polimerasa. La tomografía cerebral de control, evidenció la persistencia de la ventriculomegalia y de edema cerebral, lo que generó el diagnóstico de una encefalitis de etiología viral complicada con epilepsia secundaria por una lesión estructural desmielinizante del hemisferio cerebral derecho. Evolución clínica. La intervención terapéutica con inmunoglobulina intravenosa generó una mejoría del estado general. Fue posible retirar la derivación ventricular y la ventilación pulmonar diez y 19 días después del ingreso, respectivamente. La paciente se encuentra actualmente en fisioterapia con persistencia de hemiparesia izquierda, alteraciones de la marcha, disartria y episodios convulsivos controlados durante los últimos seis meses

Case presentation. This case is about a 44 years old woman with a history of occipital headache, incoherent speech and confused thinking. She initially presented ten points on the Glasgow scale and left hemiparesis. Cranial CT scan reported cerebral edema with right thalamic hypodense lesion and progressive neurological deterioration. The electroencephalogram showed unilateral right hemispheric deceleration. The cerebrospinal fluid study showed hyperproteinuria and a predominantly lymphocyte count of 450 cells with preserved glycorrhachia, without the presence of bacteria. Treatment.was managed with invasive ventilatory support and antibiotic and antiviral treatment at meningeal doses, in addition to anticonvulsants. Control tomographic findings showed hydrocephalus; a Becker type ventricular shunt was placed. IgM serology was positive for Epstein Barr virus and the viral genome was identified in the cerebrospinal fluid by polymerase chain reaction test. The control brain tomography showed persistent ventriculomegaly and cerebral edema, which led to the diagnosis of encephalitis of viral etiology complicated by epilepsy secondary to a demyelinating structural lesion of the right cerebral hemisphere. Outcome. Therapeutic intervention with intravenous immunoglobulin was performed with improvement of the general condition, it was possible to remove the ventricular shunt and pulmonary ventilation ten and 19 days after admission, respectively. The patient is currently in physical therapy with persistence of left hemiparesis, gait disturbances, dysarthria, and controlled convulsive episodes during the last six months.

Encefalitis aguda por dengue durante el embarazo

El dengue es un problema de salud pública. La mayoría de los pacientes desarrollan signos clínicos que van desde enfermedad leve hasta síndrome hemorrágico. Las manifestaciones neurológicas inusuales son raras y cada vez existen más pruebas de neurotropismo. La encefalitis por dengue es el resultado del trastorno multisistémico que ocurre en la infección grave y durante el embarazo puede ser difícil de diagnosticar. Además, es importante considerarla como diagnóstico diferencial en pacientes en zonas endémicas en pacientes con enfermedad febril aguda y síntomas neurológicos. El manejo de la encefalitis por dengue durante el embarazo es un desafío y es necesario realizar todas las pruebas posibles para decidir el manejo óptimo y preciso para evitar complicaciones maternas. Se presenta un caso de encefalitis aguda por dengue durante el embarazo.

Dengue is a public health problem. Most patients develop clinical signs ranging from mild illness to hemorrhagic syndrome. Unusual neurological manifestations are rare and there is increasing evidence of neurotropism by the virus. Dengue encephalitis is the result of the multisystem disorder that occurs in severe infection and during pregnancy can be difficult to diagnose. In addition, it is important to consider it as a differential diagnosis in patients in endemic areas in patients with acute febrile illness and neurological symptoms. The management of dengue encephalitis during pregnancy is a challenge and it is necessary to perform all possible tests to decide the optimal and accurate management to avoid maternal complications. A case of acute dengue encephalitis during pregnancy is presented.

Inmunoglobulina humana para el tratamiento de pacientes pediátricos con encefalitis autoinmune, que no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis / Human immunoglobulin for the treatment of pediatric patients with autoimmune encephalitis, who do not improve with response to pulses of methylprednisolone and/or plasmapheresis

INTRODUCCIÓN: Este informe de ETS-R corta se realizó a solicitud del Seguro Integral de Salud; el cual motivó la formulación de la pregunta PICO conjuntamente con médicos y especialistas del Instituto Nacional del Niño de Breña, P: pacientes pediátricos con encefalitis autoinmune que no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis; I: IgIV más metilprednisolona; C: mejor terapia de soporte (continuar con pulsos de metilprednisolona); O: mejoría clínica, recaída, calidad de vida, numero de crisis convulsivas, tiempo de estancia hospitalaria, frecuencia de infecciones y eventos adversos. a. Cuadro clínico: La encefalitis autoinmune incluye un grupo heterogéneo de trastornos de tipo autoinmunitario en los que el sistema inmune reacciona frente a antígenos propios expresados en el sistema nervioso central. Los anticuerpos anti neuronales pueden estar dirigidos a la superficie celular (antígenos sinápticos en neuronas y glía) o a antígenos intracelulares. Los principales autoanticuerpos presenten en la encefalitis autoinmune son aquellos contra las moléculas NMDAR, GABAa, GABAb, AMPA, receptores de glicina, LGI1, CASPR2, GAD, entre otros. Las manifestaciones clínicas incluyen convulsiones, trastornos del movimiento, cambios de comportamiento y estado de ánimo, psicosis, deterioro cognitivo, disfunción autonómica y alteración del nivel de conciencia. La encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR es la más prevalente en la población pediátrica. Las opciones terapéuticas consideradas como primera línea incluyen a los corticoides, la inmunoglobulina humana intravenosa (IgIV) y/o la plasmaféresis. b. Tecnología sanitária: La IgIV es una solución estéril de inmunoglobulinas humanas concentradas derivadas de donantes sanos; más del 90% de la preparación de IgIV corresponde a la IgG siendo el componente principal requerido para el efecto terapéutico. El mecanismo de acción de la IgIV aún no está claro, pero se presume que tienen un efecto inmunomodulador y antinflamatorio. Los efectos secundarios graves incluyen meningitis aséptica, shock anafiláctico, trombosis, accidente cerebrovascular y deterioro de la función renal; y el 6 % de los pacientes reportan eventos adversos serios. Dado su potencial mecanismo de acción, la IgIV ha sido utilizada en indicaciones fuera de etiqueta, tales como la encefalitis autoinmune. Actualmente, la IgIV cuenta con la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de inmunodeficiencia humoral primaria (IgIV al 5 %) y/o para el tratamiento de púrpura trombocitopénica inmune crónica en pacientes de 15 años o más; o polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica en adultos (IgIV al 10 %). A pesar de no contar con indicación para el uso en encefalitis autoinmune, se ha reportado su uso en pacientes pediátricos con esta condición. La dosis de IgIV para el tratamiento de la encefalitis autoinmune se establece empíricamente en 2 mg/kg seguido de una dosis mensual de mantenimiento de 1 g/kg que se ajusta según la respuesta clínica del paciente; o en 0.4 g/kg/día durante 5 días con o sin esteroides. OBJETIVOS: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de la Inmunoglobulina Intravenosa (IgIV) para el tratamiento de encefalitis autoinmune en pacientes pediátricos que no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline/PubMed, The Cochrane Library y LILACS utilizando la estrategia de búsqueda descrita en el Anexo 01. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de ensayos clínicos aleatorizados controlados (ECA), revisiones sistemáticas (RS) de ECA, estudios observacionales comparativos, guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) y evaluaciones económicas (EE) de América Latina. La calidad de la evidencia se valoró usando: AMSTAR 2 para revisiones sistemáticas, la herramienta de la colaboración Cochrane para ensayos clínicos, la escala Newcastle-Ottawa para estudios no aleatorizados incluyendo cohortes y estudios de casos y controles, y AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: Tras la búsqueda sistemática se identificaron 207 artículos de los cuales 11 pararon a revisión a texto completo. De estos 11 documentos solo uno (GPC) correspondió con la pregunta PICO de interés. No se identificaron ECA o estudios observacionales comparativos, evaluaciones económicas, ni ETS que respondieran a la pregunta PICO de interés. CONCLUSIONES: Se revisó la mejor evidencia disponible sobre la eficacia y seguridad de la IgIV más metilprednisolona en pacientes pediátricos con encefalopatía autoinmune no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis (población objetivo). Se identificó solo una GPC que brinda recomendaciones para la población objetivo basada únicamente en consenso de expertos. Esta guía recomienda tanto la intervención como el comparador (prolongar el uso de metilprednisolona). No se cuenta con evidencia procedente de estudios tipo ECA u observacionales comparativos que evalúen la eficacia y seguridad de IgIV más metilprednisolona en la población objetivo, incluso ni en el contexto de primera línea. No se disponen de ETS ni evaluaciones económicas que respondan a la pregunta PICO de la presente revisión. Se espera que los resultados de ensayos clínicos en curso puedan brindar nueva información que permita responder a la pregunta de la presente revisión.