Prevalence and clinical characterization of oral clefts in patients with chromosome trisomy 18 / Prevalência e caracterização clínica de fendas orais em pacientes com trissomia do cromossomo 18

ABSTRACT Objective: To verify the prevalence and perform the clinical characterization of oral clefts in a sample of patients with trisomy of chromosome 18 in Southern Brazil. Methods: This was a retrospective cross-sectional study, performed in a reference clinical genetic service in Southern Brazil. The initial sample consisted of 77 patients diagnosed in the neonatal period with trisomy 18 treated at the Clinical Genetics Service of a referral hospital at Federal University of Health Sciences of Porto Alegre (UFCSPA). The patients' diagnosis was confirmed by karyotype and care was provided during their stay in the intensive care unit (ICU) of the hospital that is a reference in Southern Brazil for care for malformed patients. The period covered was from 1975 to 2020. Results: During the study period, 77 patients diagnosed with trisomy 18 were treated, most of them in the ICU. Of these, 13 individuals were excluded due to incomplete data. The final sample consisted of 64 patients with an average age of 2.4 years of life, ranging from one day to 16 years old, the majority of whom were female. Regarding face dysmorphisms identified in the sample, three (4,68%) patients had cleft lip and two (3,11%) had cleft lip and palate. Conclusions: This study contributed to the recognition of the characteristics and prevalence of oral clefts in individuals with trisomy 18 in a sample of patients from Southern Brazil. In addition, we described the clinical alterations found in patients with oral clefts, as well as other associated comorbidities, such as cardiac, neurological and pulmonary comorbidities, as well as cranial and facial dysmorphisms.

RESUMO Objetivo: Verificar a prevalência e realizar a caracterização clínica das fissuras orais em uma amostra de pacientes com trissomia do cromossomo 18 no sul do Brasil. Métodos: Este foi um estudo transversal retrospectivo, realizado em um serviço de referência em genética clínica do sul do Brasil. A amostra inicial foi composta de 77 pacientes com diagnóstico no período neonatal de trissomia 18 atendidos no Serviço de Genética Clínica da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA). O diagnóstico dos pacientes foi confirmado por cariótipo e os atendimentos foram realizados durante sua internação na unidade de terapia intensiva (UTI) de hospital de referência no sul do Brasil para atendimento em pacientes malformados. O período abrangido foi de 1975 a 2020. Resultados: Durante o período do estudo foram atendidos, a maioria na UTI do hospital, 77 pacientes com diagnóstico de trissomia do cromossomo 18. Destes, 13 indivíduos foram excluídos por apresentarem dados incompletos. A amostra final foi de 64 pacientes, com idade média de 2,4 anos de vida, variando de um dia de vida a 16 anos, a maioria do sexo feminino. Com relação aos dismorfismos faciais identificados na amostra, três (4,68%) pacientes apresentavam fissuras labiais e dois (3,11%) fissuras labiopalatinas. Conclusões: Este estudo trouxe como contribuições o reconhecimento das características e a prevalência das fendas orais nos indivíduos com trissomia do cromossomo 18 em uma amostra de pacientes do sul do Brasil. Além disso, descrevemos as alterações clínicas encontradas em pacientes com fissuras orais, bem como outras comorbidades associadas, como comorbidades cardíacas, neurológicas e pulmonares, além de dismorfismos cranianos e faciais.

Dental treatment before surgery in a patient with cleft lip and palate: case report / Efeito do Cissus quadrangularis na cicatrização de fraturas em animais de laboratório

Introduction: orofacial clefts are common congenital malformations with an important social, psychological, and economic impact. The treatment of this condition may include different surgical procedures that previously require an adequate oral condition. Case report: we report a case of dental treatment before palatoplasty in a male patient of 17 years-old with bilateral cleft lip and palate and lesion in the jugal mucosa. Final considerations: the adequacy of the oral environment is a fundamental step in the treatment of patients with orofacial clefts and aims to restore oral health regardless of the degree of complexity of the dental treatment through the reduction of the pathogenic microbiota, elimination of retentive niches, instructions on diet and adequate oral hygiene and constant patient motivation.

Objetivos: as fissuras orofaciais são malformações congênitas comuns, com importante impacto social, psicológico e econômico. O tratamento dessa condição pode incluir vários procedimentos cirúrgicos que requerem previamente uma adequada condição bucal. Relato de caso: Relatamos o caso de tratamento odontológico prévio a palatoplastia em um paciente do gênero masculino de 17 anos de idade, com fissura transforame incisivo bilateral e lesão em mucosa jugal. Considerações finais: A adequação do meio bucal é uma etapa fundamental no tratamento de pacientes com fissuras orofaciais e visa restabelecer a saúde bucal independente do grau de complexidade do tratamento odontológico por meio da redução da microbiota patogênica, eliminação de nichos retentivos, orientações sobre dieta e higiene bucal adequada e motivação constante do paciente.

Speech outcomes after palatal closure in 3-7-year-old children / Resultados da fala após o reparo de fenda palatina em crianças de 3 a 7 anos

Abstract Introduction: One of the main goals of the team approach in management of oro-facial clefts is to help the children with cleft palate have adequate speech development. Objective: The present study aimed to investigate the prevalence of articulation and resonance disorders following palate closure in children who were visited for routine examination by the Isfahan Cleft Care Team between 2011 and 2015, and to study the impact of cleft type and age at the time of palatoplasty on speech outcomes. Methods: Clinical records of 180 preschool children with repaired cleft palate were reviewed. The percentage of children demonstrating hypernasality, nasal emission, nasal turbulence, and compensatory misarticulations was calculated. The relationship between cleft type and age at the time of palatal surgery, as independent variables, and speech outcomes were examined. Results: 67.7 and 64.5 percent of the children demonstrated respectively moderate/severe hypernasality and nasal emission, and 71.1 percent produced compensatory misarticulations. Age at the time of palatal repair was significantly associated with compensatory misarticulations and also with moderate/severe hypernasality. The prevalence of compensatory misarticulations, significant hypernasality, nasal emission and also nasal turbulence was not significantly different in various types of cleft. Conclusions: We observed a high prevalence of different speech disorders in preschool children with repaired cleft palate compared to other studies. This can be partly due to late palatal repair in the studied population. Despite many advances in cleft palate management programs in Iran, there are still many children who do not access the interdisciplinary team cares in their early childhood. We should, therefore, try to increase accessibility of appropriate and timely management services to all Iranian children with cleft lip/palate.

Resumo Introdução: Um dos principais objetivos da abordagem em equipe no tratamento das fendas orofaciais é contribuir para que as crianças com fenda palatina tenham um desenvolvimento adequado da fala. Objetivo: Investigar a prevalência de distúrbios de articulação e ressonância após o reparo da fenda palatina em crianças acompanhadas no Isfahan Cleft Care Team entre 2011 e 2015; e avaliar o impacto do tipo de fenda e da idade na época da palatoplastia nos resultados da fala. Método: Os prontuários de 180 pré-escolares com fenda palatina reparada foram revisados para determinação da porcentagem de crianças com hipernasalidade, emissão nasal, turbulência nasal e distúrbios articulatórios compensatórios. A relação entre o tipo de fenda e a idade no momento da cirurgia de palato, como variáveis independentes, e os resultados de fala também foram avaliados. Resultados: Das crianças, 67,7% e 64,5% apresentavam hipernasalidade moderada/grave e emissão nasal, respectivamente, e 71,1% tinham distúrbios articulatórios compensatórios. A idade no momento do reparo do palato foi significantemente associada aos distúrbios articulatórios compensatórios e também à hipernasalidade moderada/grave. A prevalência de distúrbios articulatórios compensatórios, hipernasalidade significativa, emissão nasal, assim como da turbulência nasal, não foi significantemente diferente nos vários tipos de fenda. Conclusão: Observou-se maior prevalência de diferentes alterações de fala em pré-escolares com fenda palatina reparada em comparação a outros estudos. Isso pode ser parcialmente decorrente do reparo palatino tardio na população estudada. Apesar dos muitos avanços nos programas de tratamento de fenda palatina no Irã, ainda existem muitas crianças que não têm acesso aos cuidados de uma equipe interdisciplinar na primeira infância. Devemos, portanto, tentar aumentar a acessibilidade de serviços de tratamento apropriados e oportunos para todas as crianças iranianas com fenda labiopalatina.

Prospective evaluation of the effect of early nasal layer closure on definitive repair in cleft palate patients / Avaliação prospectiva do efeito do fechamento precoce da camada nasal no reparo definitivo em pacientes com fenda palatina

Abstract Introduction The cleft palate is one of the most common congenital anomalies treated by plastic surgeons. The cleft width increases the tension of repair and necessitates excessive dissection that might affect maxillary growth. Decreasing the width of cleft minimize tension, dissection and may limit the impact on maxillary growth. Objectives The purpose of the study was to evaluate the effect of nasal layer closure of the hard palate at the time of cleft lip repair in patients with complete cleft lip and palate, to demonstrate the efficacy of narrowing the gap and to reduce the incidence of fistulae or other complications. Methods Thirty patients less than 1 year of age were included in this prospective observational study. A superiorly based vomer flap was used to repair the nasal layer of the cleft hard palate at the time of primary cleft lip repair. 12-14 weeks after the vomer flap, the cleft soft and hard palate was definitively repaired. Alveolar and palatal gaps were recorded during the 1st and 2nd operations to demonstrate the reduction of the gap defect. Results The mean reduction of the alveolar cleft width in patients who had a vomer flap in the first stage was 4.067 mm and the mean reduction of the palatal gap was 4.517 mm. Only 3 patients developed small fistula on the repaired nasal layer that was discovered and corrected during definitive palatoplasty. Conclusion Nasal layer closure is a simple surgical technique that can be used to close the hard palate at the time of cleft lip repair. It is a valuable addition to cleft lip and palate repair that may prevent some cleft palate surgical complications.

Resumo Introdução A fenda palatina é uma das anomalias congênitas mais comumente tratadas por cirurgiões plásticos. A largura da fenda aumenta a tensão do reparo e requer dissecção extensa que pode afetar o crescimento maxilar. Diminuir a largura da fenda minimiza a tensão, a dissecção e pode limitar o impacto no crescimento maxilar. Objetivos Avaliar o efeito do fechamento da camada nasal do palato duro no momento do reparo da fenda labial em pacientes com fenda labiopalatina completa, demonstrar a eficácia do estreitamento do gap (abertura) e reduzir a incidência de fístulas ou outras complicações. Método Trinta pacientes com menos de um ano foram incluídos neste estudo observacional prospectivo. Um retalho do vômer de base superior foi usado para reparar a camada nasal da fenda do palato duro no momento do reparo primário da fenda labial. Doze a 14 semanas após o retalho do vômer, a fenda no palato mole e duro foi submetida a reparo. Os gaps alveolares e palatais foram registradas durante a 1ª e a 2ª cirurgias para demonstrar a redução do defeito. Resultados A redução média da largura da fenda alveolar nos pacientes que apresentaram retalho do vômer no primeiro estágio foi de 4,067 mm e a redução média do gap palatino foi de 4,517 mm. Apenas três pacientes desenvolveram uma pequena fístula na camada nasal submetida a reparo, que foi identificada e corrigida durante a palatoplastia definitiva. Conclusão O fechamento da camada nasal é uma técnica cirúrgica simples que pode ser usada para fechar o palato duro no momento do reparo da fenda labial. É uma adição valiosa ao reparo de fenda labial e palatina que pode prevenir algumas complicações cirúrgicas da fenda palatina.

Genética de las fisuras labiopalatinas: una visión general de los factores de riesgo genéticos y ambientales / Genetics of Cleft Lip and Palate: An Overview of Genetic and Environmental Risk Factors / Genética de fissura labial e palatina: urna visão geral de atores de risco genético e ambiental

Resumen: las fisuras labiopalatinas son malformaciones congénitas del sistema estomatognático, se presentan por alteración de las estructuras anatómicas del cráneo, la cara y la cavidad bucal, debido a una falla en la fusión de tejidos en la embriogénesis; las malformaciones pueden ser del labio, el paladar duro, el velo del paladar, la mucosa palatina y en algunos casos de la cavidad nasal; por lo demás, afectan las estructuras que participan en las funciones del lenguaje, el habla y la audición. Objetivo: Identificar los factores genéticos y ambientales asociados a las fisuras labiopalatinas. Metodología: la revisión bibliográfica se realizó en bases de datos académicas PubMed, LILACS, OVID-MEDLINE usando lenguaje normalizado con términos DECS-LILACS: exposición a riesgos ambientales, fisura del paladar, labio leporino, genética, medicina de precisión y síndrome; se aplicaron filtros de búsqueda propios de las bases de datos, tipos de textos científicos e información relevante para la investigación. De acuerdo con los resultados de la búsqueda bibliográfica se encontró que la etiología de las fisuras es multifactorial y se asocia a factores genéticos y ambientales. La identificación de diversos genes relacionados con estas malformaciones ha permitido reconocer oportunamente cuándo una fisura es sindrómica o no sindrómica, lo que lleva a entender la interacción gen por gen, a identificar variantes funcionales y a comprender su importancia etiológica. Conclusiones: el estudio y el conocimiento acerca de los mecanismos moleculares que se encuentran involucrados en la formación de las fisuras labiopalatinas ha tomado fuerza gracias al entendimiento del genoma humano y al desarrollo de herramientas modernas de biología molecular que permiten identificar gran cantidad de datos de secuencia, haciendo que los genes candidatos aumenten constantemente. Esto permitirá un manejo oportuno de la enfermedad, la identificación del riesgo de ocurrencia y un tratamiento especializado mediante la medicina de precisión.

Abstract: cleft lip and palate are congenital malformations of the stomatognathic system; they occur due to an alteration of the anatomical structures of the skull, face and oral cavity, due to a failure in the fusion of tissues in embryogenesis; malformations can be of the lip, hard palate, soft palate, palatal mucosa, and in some cases of the nasal cavity; moreover, they affect the structures involved in the functions of language, speech, and hearing. Objective: To identify the genetic and environmental factors associated with cleft lip and palate. Methodology: the bibliographic review was carried out in PubMed, LILACS, OVID-MEDLINE academic databases using standardized language with decs-lilacs terms: exposure to environmental risks, cleft palate, cleft lip, genetics, precision medicine and syndrome; Search filters of the databases, types of scientific texts and information relevant to the research were applied. According to the results of the bibliographic search, it was found that the etiology of the fissures is multifactorial and is associated with genetic and environmental factors. The identification of various genes related to these malformations has made it possible to timely recognize when a cleft is syndromic or non-syndromic, which leads to understanding gene-by-gene interaction, identifying functional variants and understanding their etiological importance. Conclusions: the study and knowledge regarding the molecular mechanisms that are involved in the formation of cleft lip and palate has gained strength thanks to the understanding of the human genome and the development of modern molecular biology tools that allow the identification of large amounts of sequence data, causing the candidate genes to increase constantly.

Resumo: as fissuras labiopalatais são malformações congénitas do sistema estomatognático, ocorrem por alterado das estruturas anatómicas do crânio, face e cavidade oral, por falha na fusão dos tecidos na embriogênese; as malformações podem ser do lábio, palato duro, palato mole, mucosa palatina e, em alguns casos, da cavidade nasal; caso contrário, afetam as estruturas envolvidas nas funções da linguagem, fala e audição. Objetivo: Identificar os fatores genéticos e ambientais associados á fissura labiopalatal. Metodologia: a revisão bibliográfica foi realizada nas bases de dados académicas PubMed, LILACS, OVID-MEDLINE utilizando linguagem normalizada com termos DECS-LILACS: exposição a riscos ambientais, fenda palatina, lábio leporino, genética, medicina de precisão e síndrome; foram aplicados filtros de busca das bases de dados, tipos de textos científicos e informados relevantes para a pesquisa. Segundo os resultados a partir da pesquisa bibliográfica, foi constatado que a etiologia das fissuras é multifatorial e está associada a fatores genéticos e ambientais. A identificado de vários genes relacionados a essas malformações permitiu reconhecer em curto tempo quando urna fissura é sindrómica ou não sindrômica, o que leva ao entendimento da interação gene a gene, identificado de variantes funcionais e compreensão de sua importância etiológica. Conclusóes: o estudo e conhecimento sobre os mecanismos moleculares encontrados envolvidos na formação da fissura labiopalatal ganhou força graças á compreensão do genoma humano e o desenvolvimento de ferramentas modernas de biologia molecular que permitem a identificado de grandes quantidades de dados de sequênces, fazendo com que os genes candidatos aumentem constantemente. Isso permitirá a gestão atempada da doença, identificado do risco de ocorrência e tratamento especializado através da medicina de precisão.

The risk of nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and Vax1 rs7078160 polymorphisms in southern Han Chinese / Risco de fenda labial não sindrômica com ou sem fenda palatina e polimorfismo Vax1 rs7078160 em indivíduos da etnia Han do sul da China

Abstract Introduction: Non-syndromic cleft lip with or without cleft palate is a common worldwide birth defect due to a combination of environmental and genetic factors. Genome-wide association studies reported the rs7078160 of Vax1 is closely related to non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in European populations. The following studies showed the same results in Mongolian, Japanese, Filipino, Vietnamese populations etc. However, conflicting research had been reported in Chinese population, Objective: The aim of this study was to investigate the association between the rs7078160 polymorphism and non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in Southern Chinese patients. Methods: In this study, we investigated the polymorphism distribution of rs7078160 in 100 complete patient trios (39 patients with non-syndromic cleft lip and palate; 36 patients with non-syndromic cleft lip only; 25 had non-syndromic cleft palate only; and their parents) from Southern ethnic Han Chinese. 60 healthy trios were selected as control. Polymerase chain reaction and Sanger sequencing were used to genotype rs7078160 in Vax1; both case-control and family-based associations were analyzed. Results: The case-control analyses revealed the rs7078160 polymorphism was significant, associated with non-syndromic cleft lip with or without cleft palate (p = 0.04) and non-syndromic cleft lip and palate (p = 0.01), but not associated with non-syndromic cleft lip only and nonsyndromic cleft palate only patients. The genotype composition of rs7078160 comprises mutated homozygous AA, heterozygous AG and wild homozygous GG. Cases with AG + AA genotypes compared with GG homozygotes showed an increased risk of non-syndromic cleft lip with or without cleft palate (p = 0.04, OR = 2.05, 95% CI: 1.01-4.16) and non-syndromic cleft lip and palate (p = 0.01, OR = 3.94, 95% CI: 1.34-11.54). In addition, we did not detect any transmissiondisequilibrium in rs7078160 (p = 0.68). Conclusion: This study suggests that rs7078160 polymorphism is a risk factor of non-syndromic cleft lip with or without cleft palate, and Vax1 is strongly associated with non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in Southern Chinese Han populations.

Resumo Introdução: A fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina, é um defeito congênito comum em todo o mundo, devido a uma combinação de fatores ambientais e genéticos. O genome-wide association studies relatou que o polimorfismo rs7078160 do Vax1 está intimamente relacionado à fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina em populações europeias. Estudos subsequentes mostraram os mesmos resultados nas populações mongol, japonesa, filipina e vietnamita etc. No entanto, pesquisas conflitantes foram relatadas na população chinesa. Objetivo: Investigar a associação entre o polimorfismo rs7078160 e fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina, em pacientes do sul da China. Método: Tentamos investigar a distribuição do polimorfismo rs7078160 em 100 trios completos de pacientes (39 pacientes com fenda labial e palatina não sindrômica; 36 pacientes com fenda labial somente, não sindrômica; 25 com fenda palatina somente, não sindrômica e seus pais), da etnia Han do sul da China, e em 60 trios saudáveis selecionados como controle. Reação de polimerase em cadeia e o sequenciamento de Sanger foram uszados para genotipar o polimorfismo rs7078160 do Vax1 e tanto os casos-controle quanto as associações baseadas na família foram analisadas. Resultados: As análises de caso-controle revelaram que o polimorfismo rs7078160 estava significativamente associado a fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina (p = 0,04) e fenda labial e palatina não sindrômica (p = 0,01), mas não estava associado a pacientes com fenda labial somente não sindrômica e fenda palatina somente não sindrômica. A composição do genótipo de rs7078160 compreende AA homozigoto mutado, AG heterozigoto e GG homozigoto selvagem. Casos com genótipos AG + AA comparados com GG homozigotos mostraram um risco aumentado de fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina (p = 0,04, OR = 2,05, IC de 95%: 1,01 ± 4,16) e fenda labial e palatina não sindrômica (p = 0,01, OR = 3,94, IC 95%: 1,34-11,54). Além disso, não detectamos desequilíbrio de transmissão em rs7078160 (p = 0,68). Conclusão: Este estudo sugere que o polimorfismo rs7078160 foi um fator de risco para fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina, e o gene Vax1 está fortemente associado com fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina em populações da etnia Han do sul da China.

Clinical, tomographic, and postmortem aspects of a rare congenital Dicephalus Monauchenos Iniodymus in a Nelore calf produced in vitro from Brazil: case report / Aspectos clínicos, tomográficos e pós-morte de um raro Dicephalus Monauchenos Iniodymus congênito em um bezerro Nelore produzido in vitro no Brasil: relato de caso

The aim of this work was to report the occurrence of dicephalus iniodymus monauchenos in a Nellore newborn. A three-days old calf, from in vitro production, with duplication of the head and a history of cesarean birth was attended. On physical examination, the dicephalus, iniodymus and monauchenos, which were almost the same size and shape, had four eyes and four ears. Computed tomography showed the presence of two skulls fused with a common occipital foramen, two nasopharynxes, oropharynxes with the presence of a cleft lip and a cleft palate in the right head, which continued in a single esophagus and a single trachea. At necropsy, the presence of duplication of the cerebrum and cerebellum was observed, with union of the parts in the region of the trapezoid body of the brainstem and continued as a single spinal cord. This study characterizes the clinical, tomographic, and necropsy findings of a dicephalus Nelore neonate.(AU)

O objetivo deste trabalho foi relatar a ocorrência de Dicephalus Iniodymus Monauchenos em um neonato da raça Nelore de produção in vitro. Foi atendida uma fêmea bovina, de três dias de idade, com duplicação das cabeças e histórico de nascimento por meio de cesariana. No exame físico, observou-se a dicefalia, Iniodymus e Monauchenos, apresentando quatro olhos e quatro orelhas. Na tomografia computadorizada, constatou-se a presença de dois crânios fundidos com um forame occipital comum, duas nasofaringes, orofaringes com presença de lábio leporino e fenda palatina na cabeça direita, que continuavam em um único esôfago e em uma única traqueia. Na necropsia, observou-se a presença de duplicação do encéfalo e cerebelo, com união das partes na região do corpo trapezoide do tronco encefálico, que continuavam como uma única medula espinhal. Este estudo caracteriza os achados clínicos, tomográficos e de necropsia de um neonato Nelore dicefálico.(AU)

Orofacial clefts associated with cardiac anomalies: 27 years of experience of a multidisciplinary group in a tertiary hospital in Portugal / Fendas orofaciais associadas a anomalias cardíacas: 27 anos de experiência de um grupo multidisciplinar em um hospital terciário em Portugal

AIMS: Orofacial clefts (OFC) are a heterogeneous group of birth defects arising in about 1.7/1000 newborns. They can occur with other congenital anomalies, including heart defects. We aim to describe a population with orofacial clefts and associated cardiac anomalies. METHODS: Retrospective study of patients attended in the Cleft Lip and Palate Multidisciplinary Group outpatient clinic at Hospital Universitario São João, Porto-Portugal. Medical records from January 1992 through December 2018 were reviewed. Patients were divided into four groups according to the Spina classification: cleft lip (CL), cleft lip and palate (CLP), isolated cleft palate (CP) and atypical cleft (AC). Further categorization included gender, affected relatives, associated congenital anomalies and syndromes. RESULTS: From the 588 patients included, 77 (13%) presented cardiac anomalies. Of those with orofacial cleft and cardiac anomalies, 53% were males and 17% had known affected relatives. CP was the most common cleft among patients with cardiac anomaly (~56%). Additional congenital anomalies were found in 89.7% of patients, namely facial defects, central nervous system, renal and skeletal malformations. A recognizable syndrome was identified in 61.5%, being Pierre-Robin the most common (n=22), followed by 22q11.2 microdeletion (n=9). Bothadditional congenital anomalies and recognizable syndromes were significantlymore prevalent in patients with heart disease (p<0.05). The main groups of cardiac anomalies were left-to-right shunt (n=47) and right ventricular outflow tractobstruction (n=14). From these, 26 had a ventricular septal defect, 15 atrial septal defect and seven patients had tetralogy of Fallot. Five patients had dysrhythmias. CONCLUSIONS: Due to the high prevalence of cardiac anomalies in the cleft population, a routine cardiac evaluation should be performed in all these patients.

INTRODUÇÃO: As fendas lábio-palatinas são um grupo heterogêneo de defeitos congênitos que ocorrem em cerca de 1,7 / 1000 recém-nascidos. Eles podem ocorrer com outras anomalias congênitas, incluindo defeitos cardíacos. O nosso objetivo é descrever uma população com fendas lábio-palatinas e anomalias cardíacas associadas. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de doentes seguidos pelo Grupo Multidisciplinar de Fendas Lábio-Palatinas no Hospital Universitário São João, Porto-Portugal. Foram analisados os prontuários médicos de janeiro de 1992 a dezembro de 2018. Os doentes foram divididos em quatro grupos, de acordo com a classificação de Spina: fenda labial (CL), fenda labial e palatina (CLP), fenda palatina isolada (PC) e fenda atípica (CA). Outras categorizações incluíram sexo, parentes afetados, anomalias e síndromes congênitas associadas. RESULTADOS: Dos 588 pacientes incluídos, 77 (13%) apresentaram anomalias cardíacas. Daqueles com fenda e anomalias cardíacas, 53% eram do sexo masculino e 17% tinham parentes afetados. A PC foi a fenda mais comum entre os doentes com anomalia cardíaca (aproximadamente 56%). Anomalias congénitas adicionais, como defeitos faciais, malformações do sistema nervoso central, renais e esqueléticas foram encontradas em 89,7%. Síndromes foram identificadas em 61,5%, sendo Pierre-Robin a mais comum (n = 22), seguida pela microdeleção 22q11.2 (n = 9). Anomalias congénitas adicionais e a presença de uma síndrome genética foram significativamente mais prevalentes em doentes com doença cardíaca associada (p <0,05). Os principais grupos de anomalias cardíacas foram shunt da esquerda para a direita (n = 47) e obstrução da via de saída do ventrículo direito (n = 14). Destes, 26 apresentaram comunicação interventricular, 15 comunicação interauricular e sete pacientes apresentaram tetralogia de Fallot. Cinco pacientes apresentaram disritmias. CONCLUSÕES: Devido à elevada prevalência de anomalias cardíacas na população de doentes com Fenda Lábio-Palatina, aconselhamos uma avaliação cardíaca de rotina em todos.

Teleducação em fissura labiopalatina: elaboração de website / Tele-education about cleft lip and palate: development of an educational website about cleft lip and palate

RESUMO Objetivo elaborar um website de cunho educacional sobre fissura labiopalatina para profissionais e estudantes da área da saúde. Métodos trata-se de um estudo qualitativo, exploratório, estruturado a partir da proposta de design instrucional, composta por quatro fases: análise e planejamento (busca nas bases científicas), modelagem (estruturação com o conteúdo, ilustrações e questionário), avaliação (por especialistas que atuam na área) e implementação (disponibilização do website). Resultados na fase de análise e planejamento foram encontrados 408 artigos para estruturar os tópicos do website. Na modelagem, o conteúdo foi dividido em 7 seções, criadas 16 imagens estáticas e um questionário avaliativo. Na fase de avaliação, participaram 10 fonoaudiólogas especialistas que sugeriram a manutenção de 7 seções no website. Todas as avaliações com sugestões de modificações que tiveram índice de concordância abaixo de 90% foram atendidas, tanto no conteúdo, como no questionário. Após, o website foi reformulado, assim como o questionário, para futura avaliação dos usuários. O website está disponibilizado em www.fissuralabiopalatina.unb.br. Conclusão por meio da sistemática do design instrucional, o website sobre fissuras labiopalatina foi constituído para a orientação de estudantes, profissionais da área da saúde e população em geral.

ABSTRACT Purpose to create an educational website about cleft lip and palate for healthcare professionals and students. Methods a qualitative and exploratory study structured from a design proposal consisting of the following four phases: analysis and planning (review of scientific data), modeling (structuring with content and illustrations), evaluation (by experts working in the area) and final implementation (website availability). Results in the analysis and planning phase, 408 articles were used to structure the website's topics. In the modeling phase, the content was divided into 7 sections, 16 static images and an evaluative questionnaire were created. In the evaluation phase 10 specialized speech-language pathologists participated and suggested maintaining 7 sections on the website. All evaluations with suggestions for modifications that had an agreement index below 90% were met, both in content and in the questionnaire. Afterward, the website and questionnaire were updated for future user evaluation. The website is available at www.fissuralabiopalatina.unb.br. Conclusion we concluded that through systematic instructional design the website about cleft lip and palate was created for the orientating students, healthcare professionals and the public alike.

Comunicação oronasal traumática em gato: relato de caso / Traumatic oronasal communication in cat: case report / Comunicación oronasal traumática en gato: relato de caso

As fendas palatinas são comuns em felinos e necessitam na sua grande maioria de correção cirúrgica, já que o defeito pode causar alterações clínicas que diminuem a qualidade de vida do paciente. O presente relato tem por objetivo relatar o caso de uma paciente felina, dois anos e seis meses, atendida pela equipe de odontologia veterinária especializada do centro odontológico veterinário ODONTOVET - Unidade Hospital Veterinário Anhembi Morumbi, que apresentava fenda palatina traumática. A correção cirúrgica foi realizada através da técnica de retalho de transposição do palato associado ao retalho de mucosa jugal, havendo recidiva parcial do defeito devido ao trauma oclusal dos dentes antagonistas, sendo necessário a realização de uma nova correção cirúrgica associada a extração dos dentes inferiores envolvidos no trauma oclusal. Por fim, alertar o leitor sobre a necessidade de checar a oclusão após a realização da correção e caso haja contato oclusal com o retalho, deve-se proceder a extração dos dentes em questão.

Palatine clefts are common in felines and mostly require surgical correction, as the defect can cause clinical changes that decrease the patient's quality of life. This report aims to report the case of a feline patient, two years and six months, attended by the specialized veterinary dentistry team of the ODONTOVET veterinary dental center - Anhembi Morumbi Veterinary Hospital Unit, which had traumatic cleft palate. Surgical correction was performed through the palate transposition flap technique associated with the jugal mucosa flap, with partial recurrence of the defect due to occlusal trauma of the antagonist teeth, requiring a new surgical correction associated with extraction of the involved lower teeth. in occlusal trauma. Finally, warn the reader about the need to check the occlusion after correction and if there is occlusal contact with the flap, the teeth in question should be extracted.

Las hendiduras palatinas son comunes en los felinos y en su mayoría requieren corrección quirúrgica, ya que el defecto puede causar cambios clínicos que disminuyen la calidad de vida del paciente. Este informe tiene como objetivo informar el caso de un paciente felino, de dos anos y seis meses, atendido por el equipo especializado de odontología veterinaria dei centro dental veterinario ODONTOVET - Unidad Hospital Veterinario Anhembi Morumbi, que tenía paladar hendido traumático. La corrección quirúrgica se realizó a través de la técnica de colgajo de transposición del paladar asociada con el colgajo de la mucosa yugal, con recurrencia parcial del defecto debido al trauma oclusal de los dientes antagonistas, que requiere una nueva corrección quirúrgica asociada con la extracción de los dientes inferiores involucrados en trauma oclusal Finalmente, advierta al lector sobre la necesidad de verificar la oclusión después de la corrección y si hay contacto oclusal con el colgajo, se deben extraer los dientes en cuestión.

Comunicação oronasal traumática em gato: relato de caso / Traumatic oronasal communication in cat: case report / Comunicación oronasal traumática en gato: relato de caso

As fendas palatinas são comuns em felinos e necessitam na sua grande maioria de correção cirúrgica, já que o defeito pode causar alterações clínicas que diminuem a qualidade de vida do paciente. O presente relato tem por objetivo relatar o caso de uma paciente felina, dois anos e seis meses, atendida pela equipe de odontologia veterinária especializada do centro odontológico veterinário ODONTOVET - Unidade Hospital Veterinário Anhembi Morumbi, que apresentava fenda palatina traumática. A correção cirúrgica foi realizada através da técnica de retalho de transposição do palato associado ao retalho de mucosa jugal, havendo recidiva parcial do defeito devido ao trauma oclusal dos dentes antagonistas, sendo necessário a realização de uma nova correção cirúrgica associada a extração dos dentes inferiores envolvidos no trauma oclusal. Por fim, alertar o leitor sobre a necessidade de checar a oclusão após a realização da correção e caso haja contato oclusal com o retalho, deve-se proceder a extração dos dentes em questão.(AU)

Palatine clefts are common in felines and mostly require surgical correction, as the defect can cause clinical changes that decrease the patient's quality of life. This report aims to report the case of a feline patient, two years and six months, attended by the specialized veterinary dentistry team of the ODONTOVET veterinary dental center - Anhembi Morumbi Veterinary Hospital Unit, which had traumatic cleft palate. Surgical correction was performed through the palate transposition flap technique associated with the jugal mucosa flap, with partial recurrence of the defect due to occlusal trauma of the antagonist teeth, requiring a new surgical correction associated with extraction of the involved lower teeth. in occlusal trauma. Finally, warn the reader about the need to check the occlusion after correction and if there is occlusal contact with the flap, the teeth in question should be extracted.(AU)

Las hendiduras palatinas son comunes en los felinos y en su mayoría requieren corrección quirúrgica, ya que el defecto puede causar cambios clínicos que disminuyen la calidad de vida del paciente. Este informe tiene como objetivo informar el caso de un paciente felino, de dos anos y seis meses, atendido por el equipo especializado de odontología veterinaria dei centro dental veterinario ODONTOVET - Unidad Hospital Veterinario Anhembi Morumbi, que tenía paladar hendido traumático. La corrección quirúrgica se realizó a través de la técnica de colgajo de transposición del paladar asociada con el colgajo de la mucosa yugal, con recurrencia parcial del defecto debido al trauma oclusal de los dientes antagonistas, que requiere una nueva corrección quirúrgica asociada con la extracción de los dientes inferiores involucrados en trauma oclusal Finalmente, advierta al lector sobre la necesidad de verificar la oclusión después de la corrección y si hay contacto oclusal con el colgajo, se deben extraer los dientes en cuestión.(AU)

Fenda palatina em equinos: relato de caso / Cleft Palate in horses: case report / Paladar Hendido en equinos neonatos: case report

A fenda palatina (palatosquise) é uma afecção congênita incomum em equinos jovens. Sua etiologia é desconhecida e caracteriza-se por falha na fusão do processo palatino lateral ocorrido no 47º dia de gestação. A principal sintomatologia é disfagia com descarga nasal alimentar bilateral pós-prandial e o diagnóstico definitivo dá-se por endoscopia das vias aéreas superiores. O prognóstico é melhor em cirurgia de correção da fenda palatina no palato mole quando comparada com a cirurgia no palato duro, mas o objetivo da correção é o mesmo: eliminar o refluxo nasal de alimentos e reduzir o risco de aspiração do conteúdo alimentar. O objetivo do relato de caso é disponibilizar aos profissionais de clínica e cirurgia de equinos informações sobre a incidência, tratamento e complicações dos animais acometidos pela afecção congênita fenda palatina. Um potro, Quarto-de-Milha de 30 dias, apresentando disfagia e leite nas narinas após mamar foi encaminhado ao serviço de cirurgia de grandes animais do Hospital Veterinário da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da USP (HOVET - FMVZ/USP). Mediante endoscopia das vias aéreas superiores, diagnosticou-se fenda palatina. Para correção da palatosquise, optou-se pela técnica cirúrgica faringotomia, que consiste na incisão do osso base-hioide envolvendo o terço caudal do palato mole. Os neonatos apresentam maior incidência de efeitos adversos e alta mortalidade anestésica, portanto a anestesia para correção desta afecção consiste em complicações inerentes aos pacientes dessa idade como maior predisposição à hipoglicemia, hipoxemia e hipoventilação. No dia seguinte ao procedimento, houve desconforto abdominal e encaminhamento à laparotomia exploratória. O animal apresentou diversas complicações e no 11º dia de internação foi realizada a eutanásia. [...]

The cleft palate (palatoschisis) is an uncommon congenital condition in young horses. Its etiology is unknown and is characterized by failure of the fusion of the lateral palatine process occurred on the 47th gestational day. The main symptomatology is dysphagia with bilateral postprandial alimentary nasal discharge and the diagnosis is by upper airways endoscopy. The prognosis is better in soft palate cleft surgery compared to hard palate surgery, but the goal of correction is the same: eliminate nasal reflux of food and reduce aspiration risk of food content. This case report is to provide clinicians and equine surgery professionals information on the incidence, treatment and complications of animals affected the congenital cleft palate. A 30 day old foal,presenting dysphagia and milk in the nostrils after nurse was attended at Large Animals Surgical Service of Veterinary Hospital in Faculty of Veterinary Medicine and Animal Science of USP (HOVET - FMVZ/USP). Upper airways endoscopy revealed a cleft palate. For correction of palatoschisis, the surgeons opted for the surgical technique pharyngotomy, which consists in incision in the base-hyoid bone involving the soft palate ' s caudal third. Neonates are higher incidents of adverse effects and high anesthetic mortality, therefore, anesthesia in this case shows greater predisposition to hypoglycemia, hypoxemia and hypoventilation. One day after soft palate surgery, foal had an abdominal discomfort and referral to exploratory laparotomy. The animal had several complications and on 11th day of hospitalization it was performed in euthanasia. [...]

El paladar hendido (palatosquisis) es una afección congénita poco común en equinos jóvenes. Su etiología es desconocida y se caracteriza por una falia en la fusión del proceso palatino lateral ocurrido en el 470 día de gestación. La principal sintomatología es disfagia con descarga nasal alimentar bilateral post prandial y el diagnóstico definitivo se da por endoscopia de las vías aéreas superiores. El pronóstico es mejor en cirugía de corrección de la hendidura palatina en el paladar blando cuando comparada con la cirugía en el paladar duro, pero el objetivo de la corrección es el mismo: eliminar el reflujo nasal del alimento y reducir los riesgos de aspiración del contenido alimentar. El objetivo del relato del caso es ofrecer a los profesionales de clínica y cirugía de equinos información sobre la incidencia, tratamiento y complicaciones de los animales acometidos por la afección congénita del paladar hendido. Un potro, cuarto de milla de 30 días, presentando disfagia y leche en los orificios nasales después de mamar fue encaminado al servicio de cirugía de grandes animales del Hospital Veterinario de la Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia de la USP (HOVET - FMVZlUSP). Mediante endoscopia de las vías aéreas superiores, se diagnosticó paladar hendido. Para corregir la palatosquisis, fue elegida la técnica quirúrgica de la faringotomía, que consiste en la incisión del hueso base hioides envolviendo el tercio caudal del paladar blando. Los neonatos presentan mayor incidencia de efectos adversos y alta mortalidad anestésica, por 10 tanto, la anestesia para corrección de esta afección consiste en complicaciones inherentes a los pacientes de esa edad como mayor predisposición a la hipoglucemia, hipoxemia e hipoventilación. Al día siguiente del procedimiento, hubo malestar abdominal y fue encaminado a una laparotomía exploratoria. El animal presentó diversas complicaciones y en el 11 o día de la internación, fue realizada la eutanasia. [...]

Fenda palatina em equinos: relato de caso / Cleft Palate in horses: case report / Paladar Hendido en equinos neonatos: case report

A fenda palatina (palatosquise) é uma afecção congênita incomum em equinos jovens. Sua etiologia é desconhecida e caracteriza-se por falha na fusão do processo palatino lateral ocorrido no 47º dia de gestação. A principal sintomatologia é disfagia com descarga nasal alimentar bilateral pós-prandial e o diagnóstico definitivo dá-se por endoscopia das vias aéreas superiores. O prognóstico é melhor em cirurgia de correção da fenda palatina no palato mole quando comparada com a cirurgia no palato duro, mas o objetivo da correção é o mesmo: eliminar o refluxo nasal de alimentos e reduzir o risco de aspiração do conteúdo alimentar. O objetivo do relato de caso é disponibilizar aos profissionais de clínica e cirurgia de equinos informações sobre a incidência, tratamento e complicações dos animais acometidos pela afecção congênita fenda palatina. Um potro, Quarto-de-Milha de 30 dias, apresentando disfagia e leite nas narinas após mamar foi encaminhado ao serviço de cirurgia de grandes animais do Hospital Veterinário da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da USP (HOVET - FMVZ/USP). Mediante endoscopia das vias aéreas superiores, diagnosticou-se fenda palatina. Para correção da palatosquise, optou-se pela técnica cirúrgica faringotomia, que consiste na incisão do osso base-hioide envolvendo o terço caudal do palato mole. Os neonatos apresentam maior incidência de efeitos adversos e alta mortalidade anestésica, portanto a anestesia para correção desta afecção consiste em complicações inerentes aos pacientes dessa idade como maior predisposição à hipoglicemia, hipoxemia e hipoventilação. No dia seguinte ao procedimento, houve desconforto abdominal e encaminhamento à laparotomia exploratória. O animal apresentou diversas complicações e no 11º dia de internação foi realizada a eutanásia. [...](AU)

The cleft palate (palatoschisis) is an uncommon congenital condition in young horses. Its etiology is unknown and is characterized by failure of the fusion of the lateral palatine process occurred on the 47th gestational day. The main symptomatology is dysphagia with bilateral postprandial alimentary nasal discharge and the diagnosis is by upper airways endoscopy. The prognosis is better in soft palate cleft surgery compared to hard palate surgery, but the goal of correction is the same: eliminate nasal reflux of food and reduce aspiration risk of food content. This case report is to provide clinicians and equine surgery professionals information on the incidence, treatment and complications of animals affected the congenital cleft palate. A 30 day old foal,presenting dysphagia and milk in the nostrils after nurse was attended at Large Animals Surgical Service of Veterinary Hospital in Faculty of Veterinary Medicine and Animal Science of USP (HOVET - FMVZ/USP). Upper airways endoscopy revealed a cleft palate. For correction of palatoschisis, the surgeons opted for the surgical technique pharyngotomy, which consists in incision in the base-hyoid bone involving the soft palate ' s caudal third. Neonates are higher incidents of adverse effects and high anesthetic mortality, therefore, anesthesia in this case shows greater predisposition to hypoglycemia, hypoxemia and hypoventilation. One day after soft palate surgery, foal had an abdominal discomfort and referral to exploratory laparotomy. The animal had several complications and on 11th day of hospitalization it was performed in euthanasia. [...](AU)

El paladar hendido (palatosquisis) es una afección congénita poco común en equinos jóvenes. Su etiología es desconocida y se caracteriza por una falia en la fusión del proceso palatino lateral ocurrido en el 470 día de gestación. La principal sintomatología es disfagia con descarga nasal alimentar bilateral post prandial y el diagnóstico definitivo se da por endoscopia de las vías aéreas superiores. El pronóstico es mejor en cirugía de corrección de la hendidura palatina en el paladar blando cuando comparada con la cirugía en el paladar duro, pero el objetivo de la corrección es el mismo: eliminar el reflujo nasal del alimento y reducir los riesgos de aspiración del contenido alimentar. El objetivo del relato del caso es ofrecer a los profesionales de clínica y cirugía de equinos información sobre la incidencia, tratamiento y complicaciones de los animales acometidos por la afección congénita del paladar hendido. Un potro, cuarto de milla de 30 días, presentando disfagia y leche en los orificios nasales después de mamar fue encaminado al servicio de cirugía de grandes animales del Hospital Veterinario de la Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia de la USP (HOVET - FMVZlUSP). Mediante endoscopia de las vías aéreas superiores, se diagnosticó paladar hendido. Para corregir la palatosquisis, fue elegida la técnica quirúrgica de la faringotomía, que consiste en la incisión del hueso base hioides envolviendo el tercio caudal del paladar blando. Los neonatos presentan mayor incidencia de efectos adversos y alta mortalidad anestésica, por 10 tanto, la anestesia para corrección de esta afección consiste en complicaciones inherentes a los pacientes de esa edad como mayor predisposición a la hipoglucemia, hipoxemia e hipoventilación. Al día siguiente del procedimiento, hubo malestar abdominal y fue encaminado a una laparotomía exploratoria. El animal presentó diversas complicaciones y en el 11 o día de la internación, fue realizada la eutanasia. [...](AU)

Anesthesia in a child operated for cleft lip associated with Patau's syndrome / Anestesia em criança operada para lábio leporino associado à síndrome de Patau

Abstract Patients with Patau's syndrome (Trisomy 13) have multiple craniofacial, cardiac, neurological and renal anomalies with very less life expectancy. Among craniofacial anomalies cleft lip and palate are common. These craniofacial and cardiac anomalies present difficulties with anesthesia. We therefore describe the anesthetic management in the case of a Trisomy 13 child for operated for cleft lip at 10 months of age.

Resumo Os pacientes com síndrome de Patau (trissomia 13) apresentam várias anomalias craniofaciais, cardíacas, neurológicas e renais, com expectativa de vida bem menor. Entre as anomalias craniofaciais, o lábio leporino e a fenda palatina são comuns. Essas anomalias craniofaciais e cardíacas apresentam dificuldades na anestesia. Portanto, descrevemos o manejo anestésico em uma criança de 10 meses com trissomia 13 submetida à cirurgia de lábio leporino.

[Anesthesia in a child operated for cleft lip associated with Patau's syndrome]. / Anestesia em criança operada para lábio leporino associado à síndrome de Patau.

Patients with Patau's syndrome (Trisomy 13) have multiple craniofacial, cardiac, neurological and renal anomalies with very less life expectancy. Among craniofacial anomalies cleft lip and palate are common. These craniofacial and cardiac anomalies present difficulties with anesthesia. We therefore describe the anesthetic management in the case of a Trisomy 13 child for operated for cleft lip at 10 months of age.

Habilidade cognitiva motora fina adaptativa de crianças com fissura labiopalatina / Adaptive fine motor cognitive ability of children with cleft lip and palate

A fissura labiopalatina é uma malformação craniofacial que decorre de condições multifatoriais, sendo estas genéticas e ambientais. Estudos internacionais e nacionais têm evidenciado alterações cognitivas, especificamente déficits na capacidade de percepção visomotora, indicando dificuldades no aproveitamento e adaptação acadêmica. O objetivo deste estudo foi identificar o nível do desenvolvimento motor fino-adaptativo de crianças com fissura labiopalatina. A amostra contou com 88 participantes, ambos os sexos, idade entre 5 anos e 6 anos e 11 meses, compondo dois grupos com 44 crianças, sendo GI com fissura labiopalatina e GII sem a condição de fissura. Na avaliação do domínio motor fino-adaptativo foi empregado o teste de DENVER II. Os resultados demonstraram 29,55% dos participantes do GI classificados com "atraso" e, 15,91% categorizados na condição de "atenção" para prejuízo no desenvolvimento adaptativo motor fino, correspondendo a 25% mais defasados quando comparados ao GII (79,55% na média). Foi possível reconhecer o predomínio de níveis de imaturidade cognitiva e neuropsicomotora no grupo com fissura labiopalatina, habilidades fundamentais para domínio de competências acadêmicas, dentre elas, a escrita, aritmética e leitura.

The cleft lip and palate is a craniofacial malformation that results from multifactorial conditions, these being genetic and environmental. International and national studies have shown cognitive alterations, specifically to the deficits in the visomotor perception capacity, indicating difficulties in the use and academic adaptation. The objective of this study was to identify the level of fine-adaptive motor development in children with cleft lip and palate. The sample consisted of 88 participants, both sexes, aged between 5 years and 6 years and 11 months, comprising two groups with 44 children, being GI with cleft lip and palate and GII without the cleft condition. In the evaluation of the adaptive thin motor domain, the DENVER II test was used. The results showed 29.55% of GI participants classified as "delayed", and 15.91% categorized as "attention" to impairment in adaptive fine motor development, corresponding to 25% more lagged when compared to GII (79.55% on average). It was possible to recognize the predominance of levels of cognitive and neuropsychomotor immaturity in the group with cleft lip and palate, fundamental skills for mastery of academic competences, among them, writing, arithmetic and reading.

Plaque index and gingival index during rapid maxillary expansion of patients with unilateral cleft lip and palate

ABSTRACT Objective: To assess, during rapid maxillary expansion, the plaque index (PI) and the gingival index (GI) of patients with unilateral cleft lip and palate(UCLP) using Hyrax (HX) or inverted mini-Hyrax (IMHX) rapid maxillary expanders (RME) considering patients' sex and age. Methods: PI (Quigley Index modified by Turesky et al) and GI (Löe and Silness) of 28 UCLP (11 females; 17 males: aged 8 to 15 years) submitted to daily RME activation were assessed before (T0) and 7 (T1), 28 (T2) and 90 (T3) days after activation. Log-linear models and Bonferroni correction were performed to analyze possible differences in PI and GI between RME, sexes or age groups over time. Results: Intra-group comparison revealed significant increases in PI of patients using HX (T0 < T2), IMHX (T0 < T3; T1< T3), males (T0 < T1; T0 < T2; T0 < T3) or aged 12-15 years (T0 < T1; T0 < T2; T0 < T3), and in GI of patients using IMHX (T0 < T3; T1 < T3), females (T1 < T3; T2 < T3) or aged 12-15 years (T0 < T3; T2 < T3). One inter-group difference in GI according to patients' age (8-11 < 12-15; T1) was observed. Conclusions: Since a single difference between groups was encountered, the results of this study indicated that PI and GI during maxillary expansion were similar between HX and IMHX, sexes and the analyzed age groups. Therefore, orthodontists can use these RME in UCLP patients according to the patient's necessity or their preferences.

RESUMO Objetivo: avaliar, durante a expansão rápida da maxila (ERM), o índice de placa dentária (IP) e o índice gengival (IG) de pacientes com fissura labiopalatina unilateral (FLPU), usando o aparelho disjuntor Hyrax (HX) ou o mini-Hyrax invertido (MHXI), considerando-se também o sexo e a idade. Métodos: o IP (Quigley-Hein modificado por Turesky et al.) e o IG (Silness e Löe) de 28 pacientes com FLPU (11 meninas; 8-15 anos de idade) tratados com ativação diária do aparelho de ERM foram avaliados antes (T0) e após 7 (T1), 28 (T2) e 90 (T3) dias da ativação inicial. Modelos de regressão log-linear e correção de Bonferroni foram usados para analisar as possíveis diferenças de IP e IG entre os grupos, de acordo com o tipo de aparelho de ERM, sexo e idade, ao longo do tempo. Resultados: as comparações intragrupos revelaram aumentos significativos do IP em pacientes usando HX (T0< T2) ou MHXI (T0< T3; T1< T3), com idades entre 12 e 15 anos (T0 < T1; T0 < T2; T0 < T3), e do IG de pacientes usando MHXI (T0< T3; T1< T3), que eram meninas (T1 < T3; T2 < T3), com idades entre 12 e 15 anos (T0 < T3; T2 < T3). Uma diferença no IG entre grupos foi observada em relação à idade dos pacientes (8-11 < 12-15; T1). Conclusões: uma única diferença entre grupos foi encontrada, o que sugere que os resultados de IP e IG, durante a expansão maxilar, foram semelhantes entre os grupos HX e MHXI, bem como entre os sexos e idades analisadas. Dessa forma, os ortodontistas podem usar esses aparelhos de ERM no tratamento de pacientes com FLPU de acordo com as necessidades do paciente ou suas preferências.

Trans-oral endoscopic partial adenoidectomy does not worsen the speech after cleft palate repair / Adenoidectomia parcial endoscópica transoral não piora a fala de pacientes com correção cirúrgica de fenda palatina

ABSTRACT INTRODUCTION: Adenoid hypertrophy may play a role in velopharyngeal closure especially in patients with palatal abnormality; adenoidectomy may lead to velopharyngeal insufficiency and hyper nasal speech. Patients with cleft palate even after repair should not undergo adenoidectomy unless absolutely needed, and in such situations, conservative or partial adenoidectomy is performed to avoid the occurrence of velopharyngeal insufficiency. Trans-oral endoscopic adenoidectomy enables the surgeon to inspect the velopharyngeal valve during the procedure. OBJECTIVE: The aim of this study was to assess the effect of transoral endoscopic partial adenoidectomy on the speech of children with repaired cleft palate. METHODS: Twenty children with repaired cleft palate underwent transoral endoscopic partial adenoidectomy to relieve their airway obstruction. The procedure was completely visualized with the use of a 70° 4 mm nasal endoscope; the upper part of the adenoid was removed using adenoid curette and St. Claire Thompson forceps, while the lower part was retained to maintain the velopharyngeal competence. Preoperative and postoperative evaluation of speech was performed, subjectively by auditory perceptual assessment, and objectively by nasometric assessment. RESULTS: Speech was not adversely affected after surgery. The difference between preoperative and postoperative auditory perceptual assessment and nasalance scores for nasal and oral sentences was insignificant (p = 0.231, 0.442, 0.118 respectively). CONCLUSIONS: Transoral endoscopic partial adenoidectomy is a safe method; it does not worsen the speech of repaired cleft palate patients. It enables the surgeon to strictly inspect the velopharyngeal valve during the procedure with better determination of the adenoidal part that may contribute in velopharyngeal closure.

Resumo Introdução: A hipertrofia da adenoide pode desempenhar um papel no fechamento velofaríngeo, especialmente em pacientes com anormalidade palatal; a adenoidectomia pode levar à insuficiência velofaríngea e fala hipernasal. Os pacientes com fenda palatina, mesmo após a correção, não devem ser submetidos a adenoidectomia, exceto quando absolutamente necessário e, em tais situações, a forma conservadora ou parcial é realizada para evitar a ocorrência de insuficiência velofaríngea. A adenoidectomia endoscópica transoral permite ao cirurgião inspecionar a válvula velofaríngea durante o procedimento. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito da adenoidectomia parcial endoscópica transoral na fala de crianças submetidas à correção de fenda palatina. Método: Um total de 20 crianças com fenda palatina previamente corrigida, foi submetida a adenoidectomia parcial endoscópica transoral, para desobstrução das vias aéreas,. O procedimento foi completamente visualizado com o uso de um endoscópio de 4 mm e ângulo de 70º; a parte superior da adenoide foi removida com uma cureta para adenoide e fórceps St. ClaireThompson, enquanto a parte inferior foi conservada para manter a competência velofaríngea. Avaliações da fala foram realizadas nos períodos pré e pós-operatório, de forma subjetiva pelaavaliação perceptivo-auditiva, e objetiva pela avaliação nasométrica. Resultados: A fala não foi prejudicada após a cirurgia. A diferença entre os escores da avaliação perceptivo-auditiva e nasalância para as sentenças nasais e orais nos períodos pré e pós-operatório foi insignificante (p = 0,231, 0,442, 0,118, respectivamente). Conclusões: A adenoidectomia parcial endoscópica transoral é um método seguro, e não piora a fala dos pacientes com fenda palatina operada. Ela permite que o cirurgião inspecione rigorosamente a válvula velofaríngea durante o procedimento, com melhor determinação da parte adenoide que pode contribuir para o fechamento velofaríngeo.

Dimensões nasofaríngeas em indivíduos sem anomalias craniofaciais: dados normativos / Nasopharyngeal dimensions in normal individuals: normative data

RESUMO Objetivo Determinar os valores controles da área de secção transversa mínima nasofaríngea de indivíduos sem anomalias craniofaciais e em diferentes faixas etárias. Material e Método Participaram do estudo 96 indivíduos sem anomalias craniofaciais, de ambos os sexos, com índice de massa corpórea e circunferência cervical normais, subdivididos em 4 grupos etários: crianças com idade entre 6 e 10 anos (G1), adolescentes de 11 a 17 anos (G2), adultos jovens entre 18 e 39 anos (G3) e adultos de meia-idade entre 40 e 59 anos (G4). A área seccional transversa mínima nasofaríngea (área nasofaríngea – ANF) foi determinada por meio de rinomanometria anterior modificada (técnica fluxo-pressão), utilizando o sistema PERCI-SARS (versão 3.50 – Microtronics Corp.). Resultados Os valores médios±DP da ANF foram de 1,025±0,054cm2, 1,055±0,081cm2, 1,050±0,083cm2 e 1,054±0,081cm2, respectivamente, para G1, G2, G3 e G4, não havendo diferença entre as 4 faixas etárias. Conclusão Os valores controles da ANF foram determinados para indivíduos sem anomalias craniofaciais de diferentes faixas etárias e servirão de referência na rotina clínica e em estudos envolvendo diagnóstico de obstrução nasofaríngea, principalmente na presença de anomalias craniofaciais.

ABSTRACT Objective To establish normative values of minimum cross-sectional nasopharyngeal area in individuals without craniofacial anomalies at different age ranges. Material and Method Ninety-six individuals of both genders, without craniofacial anomalies, and with normal body mass index and neck circumference were evaluated. Participants were divided into 4 age groups: children, aged 6 to 10 years (G1); adolescents, aged 11 to 17 years (G2); young adults, 18 to 39 years (G3), and middle-aged adults, 40 to 59 years (G4). Minimum cross-sectional nasopharyngeal area (nasopharyngeal area – NPA) was assessed by means of modified anterior rhinomanometry (pressure-flow technique) using a PERCI-SARS system (version 3.50 – Microtronics Corp.). Results Mean±SD values of NPA were 1.025±0.054cm2, 1.055±0.081cm2, 1.050±0.083cm2, and 1.054±0.081cm2, respectively for groups G1, G2, G3, and G4, showing that there were no differences between the four age groups. Conclusion Normative data of NPA were established for individuals without craniofacial anomalies from different age ranges, and they may be used as reference values in the clinical routine and for future studies regarding nasopharyngeal obstruction diagnosis, particularly in cases of craniofacial anomalies.

Política de atenção à fissura labiopalatina: a emergência do Centrinho de Salvador, Bahia / Oral and palate cleft policy: the emergence of the Centrinho of Salvador, Bahia, Brazil

Resumo Analisou-se a emergência do enfrentamento das fissuras labiopalatinas na Bahia entre 1990 e 2000, em estudo exploratório da emergência do Centro de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Bahia, utilizando a análise do espaço social, dos agentes e seus capitais, segundo Bourdieu (2014). Foram conduzidas entrevistas semiestruturadas, análises de relatórios e de documentos oficiais. O estudo revelou que a criação do "Centrinho" em Salvador-BA, resultou de condições de possibilidade de financiamento de alta complexidade, associado à conjunção de disposições distintas dos diferentes agentes fundadores. Nesse espaço, coexistem especialistas na reabilitação e disputas sobre a definição do que é a atenção integral à pessoa com fissura labiopalatina.

Abstract The emergence of coping with cleft lip and palate in Bahia between 1990 and 2000 was analyzed through an emergency exploratory study of the Rehabilitation Center of Cleft Lip and Palate of Bahia, Brazil (known as Centrinho), using the analysis of social space, agents and their capital, according to Bourdieu (2014). Semi-structured interviews, and analyzes of reports and official documents were conducted. The study revealed that the creation of the Centrinho allowed high-complexity financing associated with the combination of different provisions of different founders agents. In this space, experts in rehabilitation and disputes over the definition of what is a comprehensive care to people with cleft lip and palate coexist.