RESUMEN
Resumen La hemorragia alveolar difusa (HAD) masiva es una complicación inusual de los pacientes con vasculitis ANCA, frecuentemente amenaza la vida y está asociada con una mortalidad de hasta el 100%. La información en la literatura acerca del tratamiento en casos refractarios y cuando el paciente se encuentra en diálisis es escasa. Se presenta el caso de un paciente con vasculitis p-ANCA con compromiso renal y pulmonar en el escenario de síndrome pulmón-riñón, con múltiples recaídas de hemorragia alveolar a pesar de tratamiento con corticoide, azatioprina, ciclofosfamida y terapia de recambio plasmático. Se instauró manejo con anticuerpo monoclonal anti CD20 e inmunoglobulina, logrando resolución del episodio de hemorragia alveolar y permaneciendo sin actividad. Se resalta la utilidad del rituximab como estrategia terapéutica en casos refractarios. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).
Abstract Massive diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is an unusual complication of patients with ANCA vasculitis that frequently threatens life and is associated with mortality up to 100%. In formation in the literature about treatment in refractory cases and when the patient is on dialysis is scarce. The case of a patient with p-ANCA vasculitis with renal and pulmonary involvement in the lung-kidney syndrome scenario, with multiple relapses of alveolar hemorrhage despite treatment with corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide and plasma exchange therapy is presented. Management with anti-CD20 monoclonal antibody and immunoglobulin was estab lished, achieving resolution of the episode of alveolar hemorrhage and remaining without activity. The usefulness of rituximab as a therapeutic strategy in refractory cases is highlighted. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Hemorragia , Intercambio Plasmático , Diálisis Renal , Vasculitis Asociada a Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos , RituximabRESUMEN
El término síndrome antifosfolipídico (SAF) "catastrófi-co" fue introducido para definir una forma grave y rá-pidamente evolutiva de SAF que conduce a insuficien-cia multiorgánica. Los pacientes con SAF catastrófico tienen en común: a) evidencia clínica de afectación orgánica múltiple (3 o más órganos); b) evidencia ana-tomopatológica de la oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre (aunque algunos pacientes presentan también trombosis de los vasos de gran calibre) y c) confirmación de la presencia de anticuerpos antifosfoli-pídicos (AAF), generalmente a títulos elevados. Aunque representan menos del 1% de todos los pa-cientes con SAF, generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo y un tratamiento precoz y enérgico.
The term anti-phospholipid syndrome (APS) "catastro-phic" was introduced to define a serious and rapidly progressive form of APS which leads to multi-organ failu-re. Patients with catastrophic APS have in common: a) a clinical evidence of multiple organ involvement (3 or more organs); b) pathological evidence of occlusion of multiple small vessels (although some patients have also thrombosis of large vessels) and c) confirmation of the presence of anti-phospholipid antibodies (APAs), usually at high titers.Although they represent less than 1% of all patients with APS, they usually found in an urgent medical situation that requires a thorough clinical monitoring and an early and vigorous treatment.
Asunto(s)
Humanos , Síndrome Antifosfolípido , Anticuerpos Antifosfolípidos , Insuficiencia Multiorgánica , Terapéutica , Inhibidor de Coagulación del Lupus , Anemia HemolíticaRESUMEN
El síndrome pulmón-rinón (SPR) se define como la presencia de hemorragiaalveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Fue descrito, inicialmente, como síndromeantimembrana basal glomerular, aunque existen otros mecanismos más frecuentesimplicados en la lesión, tales como vasculitis ANCA (anticitoplasma de neutrófilo), lupuseritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y microangiopatía trombótica.Objetivo: Describir la experiencia de nuestro centro en el manejo de pacientes con SPR,analizar las variables demográficas, clínicas y sus desenlaces.Métodos: Se revisaron las bases de datos de la Unidad de Nefrología y la historia clínicaelectrónica SAHI del Hospital Universitario San Ignacio.Resultados: Se identificaron un total de 14 pacientes que presentaron SPR, entre enero de2009 y agosto de 2011, todos, inicialmente, manejados en la unidad de cuidado intensivodel hospital, con un promedio de edad de 44 anos y 57% de sexo femenino. El diagnósticomás frecuente fue vasculitis ANCA positivo en 8 pacientes, lupus en 4, un caso decrioglobulinemia y uno de microangiopatía trombótica. La mayoría recibió tratamiento concorticosteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis. La mortalidad fue de 66%.Conclusiones: Presentamos los resultados de 14 pacientes con SPR en nuestro centro. La causamás frecuente fue vasculitis ANCA. Su presentación suele ser agresiva y el tratamientoincluye uso de esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis...
Pulmonary- renal syndrome (PRS) is defined as the presence of alveolar hemorrhageand rapidly progressive glomerulonephritis. It was initially described as glomerularbasement membrane syndrome, although other more common causes and mechanisms areinvolved such as, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (ANCA), systemiclupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, cryoglobulinemia, and thromboticmicroangiopathy.Objective: To describe the experience in the treatment of patients with PRS in our centerand analyze the demographic, clinical variables, and outcomes.Methods: The databases of the Nephrology Unit and the electronic medical records of thehospital were reviewed, and a total of 14 patients with PRS between January 2009 and August2011 were identified.Results: A total of 14 cases managed in the intensive care unit of the hospital where analyze,of which 57% were woman and the mean age was 44 years. The most frequent diagnosiswas positive ANCA vasculitis in 8 patients, lupus in 4, one case of cryoglobulinemia, andother with thrombotic microangiopathy. Most of them were treated with corticosteroids andcyclophosphamide, with 10 patients also receiving plasmapheresis. The overall mortalitywas 66%.Conclusions: The results of 14 patients with PRS in our center are presented. The mostcommon cause of this was positive ANCA vasculitis. It is an aggressive disease and itstreatment included the use of steroids, cyclophosphamide and plasmapheresis...
Asunto(s)
Humanos , Glomerulonefritis , Intercambio Plasmático , Plasmaféresis , VasculitisRESUMEN
Introducción. El intercambio plasmático (IP) se ha convertido en una alternativa terapéutica para múltiples enfermedades. Cada día hay más evidencia científica que apoya el uso de esta terapia en varias enfermedades neurológicas. Es importante registrar la experiencia local en IP para conocer la respuesta de nuestra población a la terapia. Objetivo. Describir la experiencia del Hospital Universitario San Ignacio en IP realizado a pacientes con enfermedades neurológicas durante un período de cuatro años. Materiales y métodos. Estudio observacional retrospectivo en el que se describe a los pacientes, la técnica de la terapia, las complicaciones y la respuesta clínica de los pacientes con enfermedades neurológicas tratados con IP. Resultados. Se realizaron 106 sesiones de IP en 16 pacientes. El promedio de edad de los pacientes fue de 43 años, el 81% de los pacientes eran de sexo femenino. El 83% de las sesiones fueron indicadas por miastenia gravis, el resto por síndrome de Guillain-Barré, neuromielítis óptica, neuropatía motora multifocal y encefalitis autoinmune. Todas las sesiones fueron realizadas por técnica de filtración transmembrana. El promedio de recambios plasmáticos realizado fue 1.3. Se registraron 26 complicaciones en 20 sesiones de IP. La respuesta neurológica de los pacientes a la terapia fue la esperada y similar a la reportada en la literatura médica. Conclusión. Según la experiencia de la institución, el IP es una terapia segura y eficaz en pacientes con enfermedades neurológicas.
Introduction. Plasma exchange (PE) has become a therapeutic treatment for many neurological diseases. Each day more scientific papers are being published with evidence that approves PE for patients with immunological mediated neurological disorders. It is important to register our local experience with PE in order to understand the clinical answer to the therapy in our population. Objective. To describe the experience of the Hospital Universitario San Ignacio in treating patients with neurological disorders with PE, during a 4 year period. Materials and methods. Observational retrospective study, which describes the patients, PE technique, complications of therapy and clinical answer of patients with neurological conditions treated with PE. Results. 106 sessions of PE in 16 patients, corresponding to 23 procedures. The average age was 43 years, 81% of patients were female. 83% of sessions were done for Myasthenia gravis, the rest were done for treatment of Guillain-Barré, Optical Neuromyelitis, multifocal motor neuropathy and autoimmune encephalitis. All sessions were done by membrane filtration technique. The average plasma volume exchange was 1.3, and 20 sessions presented at least one complication. The neurological response of the patients was the expected and was similar to those reported in the literature. Conclusions. Based on the experience of our medical center, PE is a safe and effective therapy for patients with some immunological mediated neurological disorders.
RESUMEN
La microangiopatía trombótica (MAT) es una condición anátomo-patológica caracterizada por lesión de la pared vascular con engrosamiento parietal, edema y desprendimiento de células endoteliales de la membrana basal. Clínicamente se presenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusión microvascular por trombos plaquetarios y trombocitopenia. Puede ser consecuencia de una alteración primaria en el complejo sistema que regula la relación entre endotelio y coagulación u ocurrir en el contexto de una alteración sistémica. Dos fenotipos de la enfermedad son el púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). La disponibilidad de herramientas terapéuticas hace necesario un rápido reconocimiento de este mecanismo patogénico para poner en marcha una terapéutica precoz. Se presentan dos casos de SUH atípico y a partir de ellos se revisan los principales aspectos diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la enfermedad...
Asunto(s)
Humanos , Intercambio Plasmático , Microangiopatías Trombóticas , Síndrome Hemolítico-UrémicoRESUMEN
Resumen Introducción: cada día hay más evidencia acerca de la utilidad de la plasmaféresis en diferentes entidades clínicas. Existen múltiples registros internacionales de plasmaféresis; sin embargo, la información en Colombia e incluso en Latinoamérica es limitada. Objetivo: realizar análisis descriptivo de la experiencia en plasmaféresis de una institución académica en Bogotá, Colombia. Analizar las características de la técnica, indicaciones, complicaciones y características demográficas de los pacientes. Material y métodos: se realiza un análisis descriptivo de las sesiones de plasmaféresis realizadas en el Hospital Universitario San Ignacio, en pacientes mayores de 18 años durante el periodo comprendido entre agosto de 2008 hasta agosto de 2011. Todas las sesiones se realizaron mediante la técnica de filtración transmembrana y no se usó anticoagulante en ninguna de ellas. Resultados: se analizaron 278 sesiones de plasmaféresis en 33 pacientes adultos durante un período de tres años. 69.7% de los pacientes eran mujeres, el promedio de edad era 42 años. 57% de las sesiones se realizaron en pacientes con diagnóstico de miastenia gravis y hemorragia alveolar. El volumen promedio de intercambios plasmáticos fue 1.28. El 9.3% de las sesiones presentaron al menosuna complicación. Se documentó frecuentemente hipotensión arterial en las sesiones realizadas con albúmina al 3.5%. 12% de los registros de electrolitos tenían hipocalcemia y 47% hipermagnesemia. No hubo muertes relacionadas con la terapia y pese al no uso de anticoagulante, no se presentó coagulación del circuito en ninguna de las sesiones. Conclusiones: dada nuestra experiencia consideramos que la plasmaféresis es una terapia segura. Es necesario evaluar la necesidad de la administración de anticoagulante al circuito de plasmaféresis, dado que no se documentó coagulación de éste en ninguna sesión y su uso podría estar asociado a eventos adversos. El monitoreo continuo de los electrolitos es fundamental y la reposición de los mismos debe ser individualizada. (Acta Med Colomb 2014; 39: 29-34).
Abstract Introduction: there is growing evidence for the usefulness of plasmapheresis in different clinical entities. There are many international records of plasmapheresis, but the information in Colombia and even in Latin America, is limited. Objective: to perform a descriptive analysis of the experience in plasmapheresis of an academic institution in Bogotá, Colombia. To analyze the characteristics of the technique, indications, complications and demographic characteristics of patients. Material and methods: descriptive analysis of plasmapheresis sessions performed in the Hospital Universitario San Ignacio in patients older than 18 years during the period from August 2008 to August 2011. All sessions were conducted by the technique of transmembrane filtration. No anticoagulation was used in any of them. Results: 278 sessions of plasmapheresis were analyzed in 33 adult patients over a period of three years. 69.7% of patients were female, with mean age of 42 years. 57% of the sessions were conducted in patients diagnosed with myasthenia gravis and alveolar hemorrhage. The average volume of plasma exchange was 1.28. 9.3% of the sessions presented at least one complication. Hypotension was frequently documented in the sessions performed with 3.5% albumin. 12% of electrolytes records had hypocalcemia and 47% hypermagnesemia. There were no therapy-related deaths and despite the non-use of anticoagulant, no clotting of the circuit in any of the sessions was presented. Conclusions: Given our experience, we believe that plasmapheresis is a safe therapy. It is necessary to assess the need for administration of anticoagulant to the plasmapheresis circuit since no clotting in it in any session was documented and its use could be associated with adverse events. Continuous monitoring of electrolytes is essential and its replacement should be individualized. (Acta Med Colomb 2014; 39: 29-34).