Renal osteodystrophy and clinical outcomes: a prospective cohort study / Osteodistrofia renal e desfechos clínicos: um estudo de coorte prospectivo

Abstract Introduction: Renal osteodystrophy (ROD) refers to a group of bone morphological patterns that derive from distinct pathophysiological mechanisms. Whether the ROD subtypes influence long-term outcomes is unknown. Our objective was to explore the relationship between ROD and clinical outcomes. Methods: This study is a subanalysis of the Brazilian Registry of Bone Biopsies (REBRABO). Samples from individual patients were classified as having osteitis fibrosa (OF), mixed uremic osteodystrophy (MUO), adynamic bone disease (ABD), osteomalacia (OM), normal/minor alterations, and according to turnover/mineralization/volume (TMV) system. Patients were followed for 3.4 yrs. Clinical outcomes were: bone fractures, hospitalization, major adverse cardiovascular events (MACE), and death. Results: We enrolled 275 participants, of which 248 (90%) were on dialysis. At follow-up, 28 bone fractures, 97 hospitalizations, 44 MACE, and 70 deaths were recorded. ROD subtypes were not related to outcomes. Conclusion: The incidence of clinical outcomes did not differ between the types of ROD.

Resumo Introdução: Osteodistrofia renal (OR) refere-se a um grupo de padrões morfológicos ósseos que decorrem de mecanismos fisiopatológicos distintos. É desconhecido se os subtipos de OR influenciam desfechos em longo prazo. Nosso objetivo foi explorar as relações entre OR e desfechos. Métodos: Este estudo é uma subanálise do Registro Brasileiro de Biópsias Ósseas (REBRABO). As amostras de cada paciente foram classificadas em osteíte fibrosa (OF), osteodistrofia urêmica mista (MUO), doença óssea adinâmica (ABD), osteomalácia (OM), alterações normais/menores, e pelo sistema Remodelação / Mineralização / Volume (RMV). Os pacientes foram acompanhados por 3,4 anos. Os eventos clínicos foram: fraturas ósseas, hospitalizações, eventos cardiovasculares adversos maiores (MACE), e óbito. Resultados: Analisamos 275 indivíduos, 248 (90%) deles estavam em diálise. No acompanhamento, 28 fraturas ósseas, 97 hospitalizações, 44 MACE e 70 óbitos foram registrados. Os subtipos de OR não foram relacionados aos desfechos clínicos. Conclusão: A incidência de desfechos clínicos não diferiu entre os tipos de OR.

Abordaje quirúrgico de tumor pardo de maxilar en síndrome de Sagliker / Surgical approach of brown maxillary tumor in Sagliker syndrome

El síndrome de Sagliker es el conjunto de alteraciones craneofaciales y esqueléticas producidas por la elevación de la hormona paratiroidea y la alteración en el metabolismo del calcio, secundarios a la insuficiencia renal crónica. Consiste en una osteodistrosfia renal que se manifiesta como apariencia desfigurada del rostro, entre las más comunes, la protrusión del maxilar y de la mandíbula, la hiperplasia de los tejidos blandos del paladar, la pérdida de la anatomía nasal, la deformidad dental y de los dedos y una estatura baja. Este síndrome fue descrito por Sagliker et al. en 2004. Se ha reportado una incidencia del 0,5 % de los pacientes que se encuentran en hemodiálisis y se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 18 y los 39 años de. En este caso se presenta el manejo y tratamiento de un paciente con tumor pardo de maxilar con síndrome de Sagliker que acude al servicio de cirugía oral y maxilofacial del Hospital Nacional Rosales de El Salvador

Sagliker syndrome is the set of craniofacial and skeletal alterations produced by elevated parathyroid hormone and altered calcium metabolism, secondary to chronic renal failure. It consists of a renal osteodystrophy that manifests itself as a disfigured appearance of the face, among the most common, the protrusion of the maxilla and mandible, hyperplasia of the soft tissues of the palate, loss of nasal anatomy, dental deformity and fingers and short stature. This syndrome was described by Sagliker et al. in 2004. An incidence of 0.5% of patients on hemodialysis has been reported and it occurs more frequently in females between 18 and 39 years of age. In this case, the management and treatment of a patient with a brown maxillary tumor with Sagliker syndrome who attends the oral and maxillofacial surgery service of the Rosales National Hospital in El Salvador.

Marcadores FGF-23 y Klotho en enfermedad renal crónica y su implicación cardiovascular, una revisión sistemática / FGF-23 and Klotho markers in chronic kidney disease and its cardiovascular implication, a systematic review

La principal causa de mortalidad en enfermedad renal crónica (ERC), en el 80% de pacientes se da por enfermedad cardiovascular asociada, los parámetros bioquímicos clásicos del metabolismo óseomineral aún no logran explicar la progresión patológica por tanto, se ha empezado a estudiar nuevos marcadores con relación al daño cardiovascular, donde se ha encontrado al marcador FGF-23 y su correceptor Klotho, implicados en la génesis del daño cardiovascular y enfermedad óseomineral asociada al fosforo, que en conjunto causan remodelamiento cardiovascular, lo que ha empezado aclarecer aún más esta dinámica fisiopatológica. Esta revision busca conocer la implicación de los marcadores FGF-23 y Klotho en ERC y el riesgo cardiovascular asociado y para ello realizó una revision sistemática de literatura, indagando en bases biomédicas como COCHRANE, Embase, LILACS, Scielo, Pub-Med, EBSCO, Hinari, Sociedades médicas, así como tesauros MeSH propios de esta investigación.

The main cause of mortality in chronic kidney disease (CKD), in 80% of patients, is due to associated cardiovascular disease, the classic biochemical parameters of bone-mineral metabolism will not yet be able to explain the pathological progression, therefore, new markers have begun to be studied in relation to cardiovascular damage, where the marker FGF-23 and its co-receptor Klotho have been found, involved in the genesis of cardiovascular damage and bone-mineral disease associated with phosphorus, which together cause cardiovascular remodeling , which has begun to further clarify this pathophysiological dynamic.This review seeks to know the implication of the FGF-23 and Klotho markers in CKD and the associated cardiovascular risk and for this purpose, a systematic review of the literature was carried out, investigating biomedical bases such as COCHRANE, Embase, LILACS, Scielo, Pub-Med, EBSCO, Hinari, Medical Societies, as well as MeSH thesauri specific to this research.

Manejo de vía aérea en paciente con leontiasis ossea. Reporte de caso / Airway management in a patient with leontiasis ossea. Case report

Leontiasis ossea is an uncommon complication of advanced chronic kidney disease that alters the facial bone and the airway, making its perioperative management more complex. We present a clinical case of a female with Leontiasis ossea presenting a difficult airway which requires parathyroidectomy. Assessment, planning and management of the airway by awake intubation is described.

La leontiasis ossea es una complicación infrecuente de la enfermedad renal crónica avanzada que altera el macizo facial óseo y la vía aérea, complejizando su manejo perioperatorio. Presentamos caso clínico de mujer portadora de leontiasis ossea con vía aérea difícil requiriendo paratiroidectomía. Se describe valoración, planificación y manejo de vía aérea mediante intubación vigil.

Experiencia con paratiroidectomía quirúrgica en pacientes con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo terciario / Experience with surgical parathyroidectomy in patients with chronic kidney disease and tertiary hyperparathyroidism

Resumen Introducción: el hiperparatiroidismo terciario es la consecuencia final de las alteraciones del metabolismo calcio-fósforo en pacientes con enfermedad renal crónica. Aquellos pacientes que no logran controlarlo con el tratamiento médico, requieren paratiroidectomía. Objetivo: describir la evolución clínica y paraclínica en pacientes con enfermedad renal crónica y diagnóstico de hiperparatiroidismo terciario, que fueron llevados a paratiroidectomía. Metodología: estudio prospectivo, que incluyó pacientes con hiperparatiroidismo terciario llevados a paratiroidectomía entre los años 2006 y 2015. Se realizaron estudios bioquímicos pre y post quirúrgicos y se evaluó la presencia y progresión de síntomas. Resultados: se incluyeron 32 pacientes, 68.8% mujeres, con media de edad de 46.2 años. Se identificaron diferencias estadísticamente significativas en el cambio en los valores de calcio, fósforo y PTH pre y post quirúrgicos. El 81.5% de los pacientes reportaron presencia de síntomas. El 34.6, 26.9, y 23% presentaron mejoría total de dolor óseo, dolor articular y prurito, respectivamente. El 28% presentaron hipocalcemia sintomática post operatoria. No hubo casos de muerte durante el seguimiento. Conclusiones: la paratiroidectomía se constituye en un alternativa segura y confiable para los pacientes con hiperparatiroidismo terciario, mejorando significativamente los síntomas y las alteraciones en el metabolismo óseo y mineral. Vigilar los niveles de calcio en el post operatorio es importante para evitar las complicaciones del síndrome de hueso hambriento.

Abstract Introduction: tertiary hyperparathyroidism is the final consequence of alterations in calcium-phosphorus metabolism in patients with chronic kidney disease. Those patients who fail to control it with medical treatment require parathyroidectomy. Objective: go describe the clinical and paraclinical evolution in patients with chronic kidney disease and diagnosis of tertiary hyperparathyroidism, who underwent parathyroidectomy. Methodology: prospective study, which included patients with tertiary hyperparathyroidism taken to parathyroidectomy between 2006 and 2015. Pre and post-surgical biochemical studies were performed and the presence and progression of symptoms was evaluated. Results: 32 patients were included. 68.8 (%) were women with an average age of 46.2 years. Statistically significant differences were identified in the change in calcium, phosphorus and PTH values before and after surgery. 81.5% of patients reported the presence of symptoms. 34.6, 26.9, and 23% presented total improvement of bone pain, joint pain and pruritus, respectively. 28% presented postoperative symptomatic hypocalcemia. There were no deaths during follow-up. Conclusions: parathyroidectomy is a safe and reliable alternative for patients with tertiary hyper-parathyroidism, significantly improving symptoms and alterations in bone and mineral metabolism. Monitoring calcium levels in the postoperative period is important to avoid the complications of the hungry bone syndrome.

Osteodistrofia renal y trastornos del metabolismo y la mineralización ósea asociados a enfermedad renal crónica: manifestaciones en radiología / Renal osteodystrophy and disorders of bone metabolism and mineralisation associated with chronic kidney disease: radiological manifestations

Abstract. Chronic kidney disease is a public health problem worldwide, with disorders of bone mineralisation and metabolism being common problems associated with this disease, causing significant morbidity and impaired quality of life. The expression of the findings in the chronic kidney disease can be categorised based on the classification proposed by the international conference Kidney Disease: Improving Global Outcomes, that divides them into metabolic disorders of calcium and phosphorus (without findings in radiology), bone structure and composition disorders, and extra-skeletal calcifications. These conditions give characteristic radiographic patterns, such as bone resorption and sclerosis, brown tumours, osteomalacia-rickets, osteopenia, and extra-skeletal calcifications, in addition to treatment related disorders of chronic kidney failure. In this article, concepts related to metabolism disorders and bone mineralisation associated with chronic renal disease and renal osteodystrophy will be categorised and updated, showing their various manifestations in radiology.

La enfermedad renal crónica es un problema de salud pública a nivel mundial, siendo los trastornos de la mineralización y el metabolismo óseo problemas comunes asociados a esta enfermedad, que causan una importante morbilidad y un deterioro de la calidad de vida. La expresión de los hallazgos en la enfermedad renal crónica puede sistematizarse con base en la clasificación propuesta por la conferencia internacional Kidney Disease: Improving Global Outcomes, que las divide en trastornos del metabolismo del calcio y el fósforo (sin hallazgos en imágenes), alteración de la estructura y la composición del hueso, y calcificaciones extraesqueléticas. Estos trastornos otorgan patrones radiológicos característicos, como son la resorción y esclerosis ósea, tumores pardos, osteomalacia-raquitismo, osteopenia y calcificaciones extraesqueléticas, además de los trastornos asociados al tratamiento de la falla renal crónica. En el presente artículo se sistematizarán y actualizarán los conceptos relacionados con los trastornos del metabolismo y la mineralización ósea, asociados a la enfermedad renal crónica y la osteodistrofia renal, mostrando sus diversas manifestaciones en radiología.

Bilateral spontaneous fracturing of the femoral neck in a patient with renal osteodystrophy

We report a case of bilateral fracturing of the femoral neck in a patient with renal osteodystrophy who was treated by means of osteosynthesis. In this type of patient, there is a need to remain watchful for the possibility of occurrences of spontaneous fracturing of the femoral neck, even if the initial radiographic examination is normal...

Relatamos um caso de fratura bilateral do colo femoral em paciente com osteodistrofia renal tratada com osteossíntese. Nesse tipo de paciente, é necessário estar atento à possibilidade de ocorrência de fraturas espontâneas do colo femoral, mesmo com exame radiográfico inicial normal...

Association between indoxyl sulfate and bone histomorphometry in pre-dialysis chronic kidney disease patients / Associação entre indoxil sulfato e histomorfometria óssea em pacientes renais crônicos pré-diálise

Introduction: Experimental studies have suggested that indoxyl sulfate (IS), a protein-bound uremic toxin, may be involved in the development of renal osteodystrophy. Objective: evaluate the association between IS levels and biochemical parameters related to mineral metabolism and bone histomorphometry in a cohort of pre-dialysis chronic kidney disease (CKD) patients. Methods: This is a post-hoc analysis of an observational study evaluating the association between coronary calcification and bone biopsy findings in 49 patients (age: 52 ± 10 years; 67% male; estimated glomerular filtration rate: 36 ± 17 ml/min). Serum levels of IS were measured. Results: Patients at CKD stages 2 and 3 presented remarkably low bone formation rate. Patients at CKD stages 4 and 5 presented significantly higher osteoid volume, osteoblast and osteoclast surface, bone fibrosis volume and bone formation rate and a lower mineralization lag time than CKD stage 2 and 3 patients. We observed a positive association between IS levels on one hand and the bone formation rate, osteoid volume, osteoblast surface and bone fibrosis volume on the other. Multivariate regression models confirmed that the associations between IS levels and osteoblast surface and bone fibrosis volume were both independent of demographic and biochemical characteristics of the study population. A similar trend was observed for the bone formation rate. Conclusion: Our findings demonstrated that IS is positively associated with bone formation rate in pre-dialysis CKD patients. .

Introdução: Estudos experimentais indicam que o indoxil sulfato (IS), uma toxina urêmica ligada à proteína, pode estar envolvido no desenvolvimento da osteodistrofia renal. Objetivo: Avaliar a associação entre os níveis séricos de IS e parâmetros bioquímicos do metabolismo mineral e da histomorfometria óssea em uma coorte de pacientes com doença renal crônica (DRC) pré-diálise. Métodos: Análise post-hoc de um estudo que avaliou a associação entre calcificação coronariana e histomorfometria óssea em 49 pacientes (idade: 52 ± 10 anos; 67% sexo masculino; taxa de filtração glomerular estimada: 36 ± 17 ml/min). Os níveis séricos de IS foram dosados. Resultados: Pacientes com DRC estágio 2 e 3 apresentaram uma taxa de formação óssea baixa. Pacientes com DRC estágio 4 e 5 apresentaram volume osteoide, superfícies osteoblástica e osteoclástica, volume de fibrose e taxa de formação óssea significativamente maiores e intervalo de mineralização significativamente menor que os pacientes com DRC estágio 2 e 3. Os níveis séricos de IS associaram-se positivamente com a taxa de formação óssea, volume osteoide, superfície osteoblástica e volume de fibrose. A análise de regressão multivariada identificou que o IS é um fator independente determinante da superfície osteoblástica e fibrose. Uma tendência similar foi observada para a taxa de formação óssea. Conclusão: Nosso estudo sugere que, na DRC pré-dialítica, o IS correlaciona-se positivamente com a formação óssea. .

Cuidados paliativos para dor originada da doença mineral óssea da insuficiência renal crônica / Los cuidados paliativos para el dolor proveniente de la enfermedad ósea en la insuficiencia renal crónica / Palliative care for pain originated from the bone mineral disease of chronic renal failure

Objective: Identifying which effective palliative cares to the minimization of pain are used in household levelby patients with Mineral and bone Disease of Chronic Kidney Disease. Method: a descriptive research, of cross-sectional and quantitative approach and held in a hemodialysis clinic in the city of Natal, Rio Grande do Norte. The data collection occurred from December 2011 to January 2012, using a semi-structured questionnaire with 35 patients. Results: the patients had painful process damaging the quality of life and mostly used at home oral analgesics and anti-inflammatories, cold compress and resting place. Conclusion: due to the good efficiency of non-medicated palliative care, we propose, in this study, the use of rest and cold compresses as a choice of primary care, relegating to conduct drug as secondary or supporting options.

Objetivo: Identificar quais os cuidados paliativos que são eficazes à minimização da dor que são utilizados, em nível domiciliar, por pacientes portadores de Doença Mineral e Óssea da Doença Renal Crônica. Método: Pesquisa descritiva, de abordagem quantitativa e transversal, realizada em uma clínica de hemodiálise na cidade de Natal-RN. A coleta de dados ocorreu de dezembro de 2011 a janeiro de 2012, utilizando um questionário semiestruturado com 35 pacientes. Resultados:Os pacientes apresentaram processo doloroso prejudicial à qualidade de vida e,em maioria, utilizam em domicílio medicações analgésicas e anti-inflamatórias orais, compressa fria local e repouso. Conclusão: Devido à boa eficiência dos cuidados paliativos não medicamentosos, propomos, nestes estudos, a utilização do repouso e compressas frias como escolha de cuidado primário, relegando às condutas medicamentosas como opções secundárias ou coadjuvantes.

Objetivo: Determinar cuales los cuidados paliativos que son eficaces para reducir al mínimo el dolor que se utilizan en domicilio, por los pacientes con enfermedades óseas e minerales de la Enfermedad Renal Crónica. Método: Una investigación descriptiva, con enfoque cuantitativo y transversal, realizada en una clínica de hemodiálisis en la ciudad de Natal, Río Grande do Norte. Los datos fueron recolectados a partir de diciembre de 2011 hasta enero de 2012, mediante un cuestionario semi-estructurado con 35 pacientes. Resultados: Los pacientes presentaron un doloroso proceso dañoso a la calidad de vida y se utilizan, principalmente, en casa analgésicos orales y antiinflamatorios, compresas frías y descanso. Conclusión: Debido a la gran eficacia de los cuidados paliativos no medicamentosos, se propone, en este estudio, el uso de descanso y compresas frías para elegir la atención primaria, relegando a cabo las drogas como opciones secundarias o de apoyo.

Avaliação do metabolismo mineral de pacientes com doença renal crônica em diálise peritoneal: correlação entre parâmetros clínicos, bioquímicos e de histologia óssea / Evaluation of mineral metabolism in peritoneal dialysis patients: correlation between bone histology, clinical features and biochemical parameters

Introdução: Os distúrbios minerais e ósseos da doença renal crônica (DMO-DRC) são influenciados por vários fatores, como idade, etiologia da DRC, toxinas urêmicas e modalidade dialítica. Os DMO-DRC são bem descritos em pacientes tratados com hemodiálise (HD). No entanto, na diálise peritoneal (DP) os estudos são escassos e, na maioria deles, não há dados de histologia óssea. Objetivos: caracterizar os DMO-DRC em uma coorte de pacientes em DP; comparar os resultados com aqueles obtidos da HD; e analisar o desempenho de marcadores séricos para o diagnóstico das doenças de alto e baixo remodelamento ósseo. Métodos: quarenta e um pacientes tratados com DP submeteram-se a avaliação clínica, bioquímica e biópsia óssea. Resultados: a doença óssea adinâmica (DOA) foi o tipo de osteodistrofia renal (OR) predominante, correspondendo a 49% da amostra. Ao se analisar separadamente diabéticos e não diabéticos, a prevalência de DOA foi de 77,7% no primeiro grupo e 26% no segundo (p=0,001). Na comparação entre DP e HD, observou-se que os pacientes do primeiro grupo apresentavam 25(OH) vitamina D mais baixa, mineralização óssea mais comprometida e melhor volume ósseo. A fosfatase alcalina óssea (FAO) apresentou a melhor sensibilidade e especificidade tanto para o diagnóstico de alto, quanto de baixo remodelamento ósseo. Conclusões: a DOA é o tipo de OR mais prevalente na DP. No entanto, a influência do diabetes como fator de risco parece ser maior do que a própria modalidade dialítica.

Introduction: Chronic kidney disease - mineral bone disorder (CKD-MBD) is a complex syndrome influenced by various factors, such as age, CKD etiology, uremic toxins and dialysis modality. CKD-MBD has been extensively studied in hemodialysis (HD) patients. However, for peritoneal dialysis (PD), only a few, older studies exist, most of which contain no bone biopsy data. The present study sought to: characterize CKD-MBD in a cohort of prevalent PD patients; compare the results with that obtained from HD patients; and analyse performance of bone turnover serum markers to make the diagnosis of high or low bone turnover disease in PD patients. Methods: Forty-one PD patients underwent to a clinical evaluation, biochemical analysis and bone biopsy. Results: The most prevalent pattern of renal osteodystrophy (ROD) was adynamic bone disease (ABD), comprising 49% of the sample population. When we separately analyzed diabetic and non-diabetic patients, the ABD prevalence was 77.7% in the former group and 26% in the latter group (p=0.001). The comparison between DP and HD patients revealed low 25(OH) vitamin D level, worst bone mineralization and better bone volume parameters in the former group. Bone alkaline phosphatase (BAP) demonstrated the best sensitivity and specificity values to detect both high and low turnover disease. Conclusion: ABD is the most frequent type of ROD. However, the effect of diabetes on the development of ABD is more important than the dialysis modality itself.

Facial lesions caused by renal osteodystrophy in a patient with chronic renal insufficiency: a case report / Lesões faciais por osteodistrofia renal em paciente com insuficiência renal crônica: relato de caso

PURPOSE: Chronic renal insufficiency (CRI) is the last stage of a chronic renal condition in which the kidney loses its filtration and endocrine functions. Chronic endocrine hypofunction causes generalized damage to the body known as Uremic Syndrome, which affects the central nervous system as well as the cardiovascular, hematologic, dermatologic, ophthalmic, endocrine, respiratory, gastrointestinal and skeletal systems. The present study reports the case of a female patient with CRI who presented facial osteodystrophy of the osteitis fibrosa type, and highlights the main features of this condition. CASE DESCRIPTION: A 24-year old, female, Caucasian patient presented chronic glomerulonephritis recurrence and lost the transplanted kidney five years before, undergoing arteriovenous fistula hemodialysis three times a week. She presented swelling of the left masseter area with a hard consistency on palpation, covered by intact skin, swelling at the bottom of the left atrium, with a hard consistency on palpation, a mucosa-like color and absence of inflammation signs, suggesting expansive bone lesions on the face. These features were compatible with hyperparathyroidism brown tumor and/or osteodystrophy. The CT scan showed expansive bone lesions of heterogeneous appearance on the left jaw, maxilla/nasal floor, and right frontotemporal suture areas. The clinical and histopathological characteristics of the lesion, in association with PHT hormone high serum levels led to renal osteodystrophy diagnosis. The patient was referred to the nephrology services. CONCLUSION: Osteodystrophic bone alterations have a high prevalence in renal disease patients, and the dentist must take these alterations into consideration in bone lesion diagnosis for this specific group of patients.

OBJETIVO: A Insuficiência Renal Crônica (IRC) é o último estágio da doença renal crônica, na qual o rim perde sua função de filtração e endócrina. A hipofunção endócrina renal ocasiona danos generalizados ao organismo, que no conjunto são conhecidos como Síndrome Urêmica, sendo composta por danos que comprometem o sistema nervoso central, assim como os sistemas cardiovasculares, hematológicos, dermatológicos, oftálmicos, endócrinos, respiratórios, gastrointestinais e ósseos. O presente estudo irá relatar o caso de uma paciente portadora de IRC apresentando osteodistrofia em face do tipo osteíte fibrosa, evidenciando as principais características dessa doença. DESCRIÇÃO DO CASO: Uma paciente de 24 anos, sexo feminino, caucasiana, apresentou glomerulonefrite recorrente após perda do rim transplantado, estando sob hemodiálise três vezes por semana. Apresentou inchaço da área do m. masseter esquerdo com consistência dura à palpação, coberto por pelo de aspecto normal, inchaço do átrio esquerdo, com consistência dura e ausência de sinais inflamatórios, sugerindo lesões ósseas na face. Estas características eram compatíveis com tumor marrom de hiperparatireoidismo e/ou osteodistrofia. A imagem de tomografia computadorizada mostrou lesões ósseas expansivas de aparência heterogênea na mandíbula esquerda, assoalho da maxila e nasal, e nas áreas de sutura frontotemporal direita. As características clínicas e histopatológicas da lesão, em associação com níveis séricos elevados de hormônio PHT conduziram ao diagnóstico de osteodistrofia renal. A paciente foi encaminhada para o serviço de nefrologia. CONCLUSÃO: As alterações ósseas osteodistróficas são de grande prevalência em pessoas com doença renal, tendo o cirurgião-dentista o dever de levá-las em consideração no diagnóstico de lesões ósseas neste grupo específico de pessoas.

Oral manifestations and radiographic changes in the jaw-bones of patients with end-stage renal disease onmaintenance hemodialysis: a descriptive study / Estudo descritivo das manifestações bucais e alterações radiográficas em maxilares de pacientes com doençarenal terminal e sob hemodiálise

Objectives: The purpose of the present study was to assess the oral manifestations and radiographic changes in the jawbones of patients undergoing hemodialysis, diagnosed with end-stage renal disease (ESRD). Methods: Forty patients on maintenance hemodialysis were clinically examined for oral manifestations and evaluated for radiographic changes in the jaws with panoramic and intra-oral periapical radiographs. Results were expressed as Percentage. Results: Out of 40 patients, 37 patients (92.5%) showed at least one or more oral manifestations. The most common oral manifestations were mucosal pallor (70%), xerostomia (57.5%), petechiae and ecchymoses (37.5%), and less common were taste alterations (15%), uremic odor (7.5%), coated tongue (10%) and mucosal pain (2.5%). Radiographic changes seen were loss of lamina dura (22.2%), altered trabecular pattern (5.5%), multiple radiolucent lesions (5%), and pulp calcification (2.7%). Conclusions: Most of the patients presented with oral signs and symptoms. However it was observed that patients demonstrating radiographic changes were mostly those who were on dialysis for a relatively long duration.

Objetivos: O objetivo do presente estudo foi avaliar as manifestações orais e alterações radiográficas nos maxilares de pacientes submetidos à hemodiálise e com diagnóstico de doença renal em estágio terminal (DRET). Métodos: 40 pacientes em hemodiálise de manutenção foram examinados clinicamente e avaliados radiograficamente por meio de radiografias panorâmicas e periapicais em busca de manifestações orais nas mandíbulas. Resultados: Dos 40 pacientes, 37 pacientes (92,5%) apresentaram pelo menos uma ou mais manifestações orais. As manifestações orais mais comuns foram: palidez da mucosa (70%), xerostomia (57,5%), petéquias e equimoses (37,5%); e menos comuns: alterações do paladar (15%), odor urêmico (7,5%), língua saburrosa (10%) e mucosa dolorida (2,5%). As alterações radiográficas observadas foram a perda da lâmina dura (22,2%), padrão trabecular alterado (5,5%), lesões radiolúcidas múltiplas (5%) e calcificação pulpar (2,7%). Conclusões: A maioria dos pacientes apresentava sinais e sintomas orais. Entretanto, foi observado que os pacientes demonstrando alterações radiográficas foram principalmente aqueles que estavam em diálise por um período relativamente longo.

KDIGO CKD-MBD Discussion forum: the Brazilian perspective / Fórum nacional de discussão das diretrizes do KDIGO para o distúrbio mineral e ósseo da doença renal crônica (DMO-DRC): uma análise crítica frente à relidade Brasileira

No dia 14 de novembro de 2009, a Sociedade Brasileira de Nefrologia promoveu um fórum de discussão das novas diretrizes do KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes). O objetivo desse encontro, onde estiveram presentes 64 participantes, foi discutir estas novas diretrizes diante da realidade brasileira. Esse encontro teve o patrocínio da Empresa de Biotecnologia Genzyme, que não teve acesso à sala de discussão e tampouco aos temas tratados durante o evento. Este artigo traz um resumo das diretrizes do KDIGO e das discussões realizadas pelos participantes.

On November 14th, 2009, the Brazilian Society of Nephrology coordinated the Brazilian Discussion Meeting on the new KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guidelines. The purpose of this meeting, which was attended by 64 nephrologists, was to discuss these new guidelines from the Brazilian perspective. This meeting was supported by an unrestricted grant of the biotechnology company Genzyme, which did not have access to the meeting room or to the discussion sections. This article brings a summary of the KDIGO guidelines and of the discussions by the attendees.

Leontíase óssea urêmica / Uremic eontiasiss ossea

A leontíase óssea urêmica é caracterizada por hipertrofia dos ossos da face e do crânio associada ao hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica. Esse processo acarreta elevada morbidade, com grave deformidade facial, disartria e disfagia. Pode ser fatal quando houver obstrução das vias aéreas superiores e neuropatia craniana compressiva. O objetivo deste artigo é relatar um caso dessa rara entidade, diagnosticada por tomografia computadorizada. O relato de caso enfatiza a importância do diagnóstico precoce para evitar progressão paradeformidades graves.

Uremic leontiasis ossea is characterized by facial and cranial hypertrophy, associated with secondary hyperparatyroidism due to chronic renal failure. This process results in elevated morbidity, with severe facial deformity, dysartria and dysfagia, and may result in life-threatening upper airway obstruction and compressive cranial neuropathy. The objective ofthis article is to describe a case of this rare entity, diagnosed by computed tomography. The case report emphasizes the importance of early diagnosis to prevent the progression to severe disfigurement.

The importance of bone biomarkers in the diagnosis of renal osteodystrophy / Importancia de los biomarcadores óseos en el diagnóstico de la osteodistrofia renal

OBJECTIVE: To evaluate the association of serum biochemical markers in patients with chronic kidney disease (CKD) in Jamaica for early detection of renal osteodystrophy (ROD). METHODS: The study contained two groups: CKD group (221) which consisted of adult patients, from dialysis units and renal clinics, with stage III to V CKD. The control group (23 7) had adult individuals, from the medical outpatient clinics, with mild and controlled chronic diseases and absence ofrenal failure. The patients in the study were between 18-80 years of age and gave informed consent to participate in the study. The differences in distribution of demographic, clinical and pathologic variables between the two groups were evaluated. Pearson's chi-squared test and Spearman' rho correlation coefficient test was used, with p < 0.01 considered statistically significant. Data analysis was conducted using the statistical package for the social sciences (SPSS) version 17.0. RESULTS: Among the 221 CKD patients in the study, 174 (78.7%) had ROD based on serum intact parathyroid hormone (iPTH) levels. The majority of patients in the control group did not have bone disease ie 95-96%. The majority of CKD patients (70.0%) had high-turnover (HTO) bone disease compared to 29.3% of patients with low-turnover (LTO) bone disease. Dialysis patients who had HTO bone disease compared with those with LTO had significantly higher levels of iPTH and total serum alkaline phosphatase (ALP). A similar relationship was observed among CKD patients not on dialysis. There was a significant individual variation in bone turnover biochemical markers. A total of237patients were recruited in the control group. Based on the levels of iPTH and tALP, six ofthem were found to have bone disease. The majority ofthese patients with bone disease were diabetic (83.3%) while the other patient had cancer (16.7%). The six patients in the control group with bone disease were within the age cohort of64-80 years, most ofwhom were 78 years old. CONCLUSION: A combination of serum biochemical markers might predict underlying renal osteodystrophy better that would individual biochemical markers. A predictive model using bone histology and biochemical markers can be developed in the future.

OBJETIVO: Evaluar la asociación de marcadores bioquímicos séricos en pacientes con la enfermedad renal crónica (ERC) en Jamaica, para la detección precoz de la osteodistrofia renal (ODR). MÉTODOS: El estudio comprendió dos grupos: un grupo ERC (221) formados por pacientes adultos, provenientes de las unidades de diálisis y las clínicas renales, y en las fases III a V de la ERC. El grupo control (237) estaba constituido por individuos adultos, provenientes de las clínicas ambulatorias médicas, con enfermedades crónicas moderadas y controladas, y sin insuficiencia renal. Los pacientes del estudio tenían edad que fluctuaban de 18 a 80 años de edad y dieron consentimiento informado para participar en el estudio. Se evaluaron las diferencias en la distribución de las variables demográficas, clínicas y patológicas entre los dos grupos. SE usaron la prueba de chi-cuadrado de Pearson y la prueba de coeficiente de correlación rho de Spearman, considerándose p < 0.01 estadísticamente significativa. El análisis de los datos se llevó a cabo usando paquete que usó el paquete estadístico para las ciencias sociales (SPSS) versión 17.0. RESULTADOS: De los 221 pacientes de ERC en el estudio, 174 (78.7%) tenían ODR, basado en los niveles de hormona paratiroidea intacta (PTHi) sérica. La mayor parte de los pacientes en el grupo de control, ie. 95-96%, no tenían enfermedades óseas. La mayoría de los pacientes con ERC (70.0%) presentaban la enfermedad de alto recambio óseo (ARO) en comparación con 29.3% de pacientes con la enfermedad de bajo recambio óseo (BRO). Los pacientes de diálisis con alto recambio óseo - comparados con los de bajo recambio óseo - tuvieron niveles significativamente más altos PTHi y fosfatasa alcalina sérica total (FASt). Una relación similar se observó entre pacientes de ERC sin tratamiento de diálisis. Hubo una variación individual significativa en los marcadores bioquímicos de recambio óseo. Un total de 237 pacientes fueron reclutados para el grupo de control. Sobre la base de los niveles de PTHi y FASt, se hallaron seis con la enfermedad ósea. La mayoría de estos pacientes con enfermedad ósea eran diabéticos (83.3%) mientras que el otro paciente tenía cáncer (16.7%). Los seis pacientes en el grupo de control con enfermedad ósea estaban dentro de la cohorte de 64-80 años de edad, en la que la mayoría tenía 78 años. CONCLUSIÓN: Una combinación de marcadores bioquímicos séricos podrían predecir una osteodistrofia renal subyacente mejor que los marcadores bioquímicos individuales. En el futuro puede desarrollarse un modelo de predicción que use marcadores tanto bioquímicos como histológicos del tejido óseo.

Enfermedades metabólicas óseas: análisis clínico y radiológico en cinco casos / Metabolic bone diseases: clinical and radiologic analysis in five cases

El estudio de la enfermedad metabólica ósea es amplio y complejo. La enfermedad ósea más reconocida por médicos de todas las especialidades es la osteoporosis, probablemente debido a su elevada frecuencia. No obstante, es importante reconocer que existen numerosas entidades que afectan el metabolismo óseo de diferentes formas, llevando a fragilidad ósea, aumento del riesgo de fractura, osteoporosis u osteocondensación, de acuerdo a cada caso particular. Tanto el diagnóstico clínico como el reconocimiento de la alteración metabólica subyacente son importantes porque la identificación de la anormalidad específica se constituye en la base para el tratamiento. Se presentan 5 casos diferentes en los que un trastorno metabólico conlleva a una patología ósea específica; se discute la patogenia de las calcificaciones arteriales y se presenta una entidad mixta que nosotros llamamos osteoporomalacia.

The study of metabolic bone disease is broad and complex. The most widely recognized bone disease by physicians of all specialties is osteoporosis, probably due to its high frequency. However, it is important to recognize that there are numerous entities that affect bone metabolism in different ways, leading to brittle bones, increased risk of fracture, osteoporosis or osteocondensation, according to each particular case. Both the clinical diagnosis and recognition of the underlying metabolic abnormality are important because they identify the specific abnormality that will be the base for treatment. There were 5 different cases in which a metabolic disorder leads to specific bone pathology, we discuss the pathogenesis of arterial calcifications and presents a mixed entity we call osteoporomalacia.

Paratireoidectomia total sem auto-transplante imediato em hiperparatireoidismo secundário: Jacob Erdheim revisitado / Parathyroidectomy without immediate autotransplantation in secondary hyperparathyroidism: Jacob Erdheim revisited

Introdução: O hiperparatireoidismo secundário é uma complicação da doença renal crônica. Muitos pacientes necessitam realizar paratireoidectomia. Não há consenso sobre a melhor técnica cirúrgica a ser empregada. Objetivo: Analisar a evolução de doentes submetidos à paratireoidectomia total com auto-transplante imediato (PTX-AUTOTX) ou à paratireoidectomia total sem o auto-transplante imediato (PTX SEM TX). Métodos: Estudo prospectivo de pacientes submetidos à PTX-AUTOTX ou PTX SEM TX, com análise da sintomatologia e os dados da biópsia óssea antes e após um ano da paratireoidectomia. Resultados: A PTX SEM TX foi realizada em 12 casos e a PTX-AUTOTX em 28 pacientes. A melhora dos sintomas foi semelhante nos dois grupos, que passaram de cerca de 90% de sintomas severos a nenhuma queixa em 80% dos casos, um ano após a operação. A biópsia óssea pré-operatória mostrou osteíte fibrosa ou doença mista. A biópsia óssea pós-operatória foi realizada em 11 casos. A doença óssea adinâmica foi detectada em todos os quatro doentes submetidos à PTX SEM TX e em dois de sete casos de PTX-AUTOTX (p = 0,06). Quando estratificados pelo nível de paratormônio, a doença óssea adinâmica só foi notada em um de seis casos com detectável, mas esteve presente em todos os cinco com o hormônio da paratireóide indetectável (p = 0,02). Conclusões: A paratireoidectomia permite significativa melhora sintomatológica independentemente da técnica emprega. Entretanto, a PTX SEM TX parece associar-se a risco aumentado de doença óssea adinâmica. Essa alteração deve ser considerada na seleção da técnica de paratireoidectomia a ser empregada.

Introduction: Secondary hyperparathyroidism is a complication of chronic kidney disease. Parathyroidectomy is necessary in many patients. The best operative approach is still debatable. Objective: To analyze the clinical course after total parathyroidectomy with immediate autotransplantation (PTX-AUTOTX) and after total parathyroidectomy without undergone PTX-AUTOTX or PTX NO TX, comparing symptoms and results of bone biopsies before and one year after the parathyroidectomy. Results: PTX NO TX was performed in 12 cases and PTX-AUTOTX in 28. Symptoms improved equally in both groups. Preoperatively, almost 90% of the patients presented severe bone symptoms. After one year, 80% were asymptomatic. Preoperative bone biopsy showed osteitis fibrosa or mixed bone disease. After the operation, it was available in 11 cases. Adynamic bone disease was detected in all four PTX NO TX patients biopsied and in two of seven submitted to PTX-AUTOTX (p=0.06). When these patients were stratified according to parathyroid hormone levels, adynamic bone disease was observed in only one of six cases with detectable hormone, but was evident in all five with undetectable parathyroid hormone. (p=0.02). Conclusions: Parathyroidectomy is associated with a significant improvement in bone symptoms, irrespective to the technique employed. Not withstanding, adynamic bone disease risk seems to be increased after PTX NO TX. This risk should be considered in the selection of the most appropriate technique for each patient.

Avaliação cirúrgica do paciente renal crônico: revisão de literatura e relato de caso clínico / Surgical Management of Chronic Renal Patients: Literature Review and Clinical Case Peport

A insuficiência renal crônica é caracterizada pela perda irreversível de uma grande parte dos néfrons. Suas causas mais importantes podem ser atribuídas a distúrbios dos vasos sangüíneos dos glomérulos, dos tubérculos, do interstício renal e das vias urinárias inferiores. Os pacientes portadores dessa patologia apresentam alterações que devem ser levadas em consideração durante o atendimento cirúrgico odontológico. Podem apresentar anemia, hipertensão, insuficiência cardíaca congestiva, além de alterações funcionais das plaquetas que acabam aumentando o tempo de sangramento. Baseados na literatura pertinente, é relatado um caso clínico cujo objetivo é o de estabelecer uma conduta a ser seguida antes, durante e após o tratamento cirúrgico odontológico destes pacientes

Chronic renal insufficiency is characterized by the irreversible loss of a great part of nephrons. Its more important causes can be attributed to disturbances of the blood vessels of the glomeruli, tubercles, the renal interstice, and the inferior part of the urinary tract. Patients with this pathology present alterations that must be consideredduring the oral surgical management. Anemia, hypertension, cardiac congestive heart failure, besides functional alterations of plaques that increase the bleeding time can be present. Based on pertinent literature, theauthors report a clinical case with the objective of establishing a behavior to be followed before, during, and after the oral surgical treatment of chronic renal patients

Visão geral da doença óssea na doença renal crônica (DRC) e nova classificação / Bone disease in chronic kidney disease (CKD): general view and new classification

Os distúrbios na homeostase do cálcio, do fósforo, do calcitriol e do paratormônio ocorrem precocemente nos pacientes com doença renal crônica (DRC) e desempenham papel fundamental na fisiopatologia das doenças ósseas que acometem esses pacientes. Essa síndrome antes conhecida pelo nome“osteodistrofia renal” (ODR) foi modificada pelo KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes), recebendo uma denominação mais ampla que reúne as alterações clinicas, bioquímicas e ósseas, além das calcificações extra-ósseas, freqüentemente observadas na doença renal crônica. Essa síndromerecebeu o nome “distúrbio mineral e ósseo da doença renal crônica” (DMO-DRC) e o termo ODR ficou reservado para as alterações na histologia ósseaavaliadas por biópsia.

Chronic kidney disease (CKD) is accompanied by disturbances in calcium, phosphate, calcitriol, and parathyroid hormone (PTH) homeostasis that play animportant role in the pathophysiology of renal bone disease and are an important cause of morbidity. These disturbances have traditionally been termed renalosteodystrophy and classified based on bone biopsy. “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) recommended that the term renal osteodystrophy should be used exclusively to define alterations in bone histology associated with CKD, and proposed a new term to describe the syndrome of biochemical,bone and extra-skeletal calcification abnormalities that occur in these patients. The new term is CKD-MBD (CKD-Mineral and Bone Disorder).