Pénfigo foliáceo de presentación inusual / Penphigus foliaceus of unusual presentation

Si bien las enfermedades ampollares autoinmunes son infrecuentes en la infancia y la juventud, es importante tenerlas en cuenta dentro del diagnóstico diferencial, junto con otras enfermedades inflamatorias o infecciosas de mayor prevalencia, para lograr un diagnóstico temprano y así indicar el tratamiento preciso y oportuno. El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollar poco común, salvo en la zona endémica de Brasil. Se presenta un caso de pénfigo foliáceo con eritrodermia como cuadro clínico con mala evolución (AU)

Although autoimmune bullous diseases are infrequent in childhood and youth, it is important to take them into account within the differential diagnosis, along with other more prevalent inflammatory or infectious diseases, to achieve an early diagnosis and thus indicate precise and timely treatment. Pemphigus foliaceus is a rare autoimmune bullous diseases, except in the endemic area of Brazil. This case report presents a patient with the unusual erythrodermic presentation of pemphigus with poor evolution (AU)

Pénfigo Foliáceo con desafío terapéutico / Pemphigus foliaceus with therapeutic challenge

Resumen El pénfigo foliáceo es una enfermedadversículo ampollar autoinmune poco frecuente,caracterizada histopatológicamente por acantólisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos frente a la desmogleína 1. El desprendimiento se localiza en los estratos más superficiales de la epidermis produciendo ampollas frágiles y erosiones. Se clasifica en endémico y no endémico o esporádico. Dentro de este último podemos encontrar una variedad localizada y una generalizada. Presentamos el caso de un paciente, con diagnósticoy confirmación histopatológica de pénfigo foliáceo y realizamos una breve revisión de la literatura.

Summary Foliaceus pemphigus is an infrequent autoimmune blistering verse disease characterized histopathologically by acantholysis, induced by the presence of autoantibodies against desmoglein 1. The detachment is located in the most superficial layers of the epidermis produces fragile blisters and erosions. It is classified as endemic, and not endemic or sporadic. Within the latter we can find a localized and a generalized variety. Presents the case of a patient, diagnosis and histopathological confirmation of a paper and makes a brief review of the literature.

Pénfigo vulgar / Pemphigus vulgaris

Resumen: El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria y crónica de incidencia y prevalencia bajas; sin embargo, puede alcanzar mortalidad de incluso 75% sin tratamiento. Existen dos variedades principales: el pénfigo vulgar y el foliáceo, que en términos clínicos se distinguen por la aparición de ampollas en la piel, con afección de las mucosas en los pacientes con pénfigo vulgar. En esta revisión se detalla la epidemiología, causas, fisiopatología y tratamiento de esta enfermedad, con insistencia en la importancia de los esteroides como piedra angular del tratamiento de estos pacientes.

Abstract: Pemphigus is an autoimmune and chronic disease with low incidence and preva- lence. Nevertheless it could reach a 75% mortality rate without treatment. There are two principal types: vulgar pemphigus and foliaceus pemphigus, which are clinically characterized by skin blister appearance, with mucosal affection in patients with pemphigus vulgaris. This review details the epidemiology, etiology, physiopathology and treatment of this disease, remarking the steroid importance as the cornerstone in the management of these patients.

Pemphigus foliaceus in a sheep / Pênfigo foliáceo em uma ovelha

Pemphigus foliaceus (PF) is an autoimmune disease of the skin and is the most common form of pemphigus in domestic animals. This work reports a case of pemphigus foliaceus in a Santa Inês hair sheep. The ewe presented with multifocal bilateral crusted alopecic dermatitis affecting the chest, abdomen, and pelvic and thoracic limbs. Parakeratotic hyperkeratosis and acanthosis, in addition to subcorneal pustules, were observed histologically, and acantholytic cells and neutrophils were observed within the pustules. In the superficial and deep dermal tissues, there was intense eosinophilic infiltration and the presence of rare macrophages. These microscopic findings were characteristic of PF, and treatment with dexamethasone was ineffective. This disease is rare in sheep, and this is the first case report to be published in Brazil.(AU)

Pênfigo foliáceo (PF) é uma doença autoimune da pele e é a forma mais comum de pênfigo em animaisdomésticos. Este trabalho relata um caso de pênfigo foliáceo em uma ovelha Santa Inês. A ovelhaapresentava dermatite alopécica crostosa bilateral e assimétrica no tórax, abdômen, e membros pélvicose torácicos. Hiperceratose paraqueratótica e acantose, além de pústulas subcorneais, foram observadoshistologicamente, e células acantolíticas e neutrófilos foram observadas dentro das pústulas. Naderme superficial e profunda, havia intenso infiltrado de eosinófilos e raros macrófagos. Os achadosmicroscópicos são característicos de PF, e o tratamento com dexametasona foi ineficiente. Esta doençaé rara em ovinos e este é o primeiro relato de caso a ser publicado no Brasil.(AU)

Comparative study of direct and indirect immunofluorescence for diagnosis of canine pemphigus foliaceus / Estudo comparativo da imunofluorescência direta e indireta para o diagnóstico do pênfigo foliáceo canino

Pemphigus foliaceus (PF) is the most common autoimmune skin disease in dogs. It is characterized by pustules, erosions, and crusts which occur due to the presence of autoantibodies that target intercellular adhesion. Histopathological examination is considered the gold standard pattern in the diagnosis, but may sometimes be inconclusive, especially when the characteristic findings are not identified. New diagnostic tests are continuously being developed and immunofluorescence assays, could be a valuable alternative diagnostic tool. This study aimed to evaluate the applicability of direct and indirect immunofluorescence (DIF and IIF) tests for the diagnosis of canine PF. Twenty eight dogs were divided into two groups: Group I with 14 dogs with PF and Group II (control) with 14 dogs with Superficial pyoderma (differential diagnoses of PF). All animals were submitted to skin biopsy to histopathological and DIF. Blood samples were collected to assess IIF. Comparing the DIF results against the histopathology test, there was an agreement of 75% (9/12) with a Kappa index of 0.77 (P<0.001). Considering IIF, the agreement was 100% (14/14), with a Kappa index of 1.0 (P<0.001). We conclude that DIF and IIF are highly effective and were useful and effective complementary examination tests for an improvement in the diagnosis of canine PF.(AU)

O pênfigo foliáceo (PF) é considerado uma das doenças tegumentares autoimunes mais frequentes em cães. Clinicamente, caracteriza-se pela presença de pústulas, erosões e crostas. O exame histopatológico é considerado o teste diagnóstico de eleição, porém pode se mostrar inconclusivo, sobretudo quando os achados característicos da doença não são observados. Novas ferramentas diagnósticas têm sido desenvolvidas e os testes de imunofluorecência são uma valiosa alternativa. Este estudo teve como objetivo avaliar a aplicabilidade das reações de imunofluorescência direta (IFD) e indireta (IFI) para o diagnóstico do PF canino. Vinte e oito cães foram divididos em dois grupos: grupo I com 14 cães com PF e grupo II (controle) com 14 cães com piodermite superficial (um dos principais diagnósticos diferenciais do PF). Todos os animais foram submetidos à biópsia cutânea, seguida de exame histopatológico e IFD. Amostras de sangue foram coletadas para realização da IFI. Comparando-se os valores de IFD com o histopatológico, obtiveram-se valores de concordância de 75% (9/12), com índice Kappa de 0,77 (P<0,001). Já na IFI, a concordância foi de 100% (14/14), com índice Kappa de 1,0 (P<0,001). Concluiu-se, então, que a IFD e a IFI apresentaram excelentes resultados e podem ser consideradas novas alternativas diagnósticas do PF canino.(AU)

Comparative study of direct and indirect immunofluorescence for diagnosis of canine pemphigus foliaceus / Estudo comparativo da imunofluorescência direta e indireta para o diagnóstico do pênfigo foliáceo canino

Pemphigus foliaceus (PF) is the most common autoimmune skin disease in dogs. It is characterized by pustules, erosions, and crusts which occur due to the presence of autoantibodies that target intercellular adhesion. Histopathological examination is considered the gold standard pattern in the diagnosis, but may sometimes be inconclusive, especially when the characteristic findings are not identified. New diagnostic tests are continuously being developed and immunofluorescence assays, could be a valuable alternative diagnostic tool. This study aimed to evaluate the applicability of direct and indirect immunofluorescence (DIF and IIF) tests for the diagnosis of canine PF. Twenty eight dogs were divided into two groups: Group I with 14 dogs with PF and Group II (control) with 14 dogs with Superficial pyoderma (differential diagnoses of PF). All animals were submitted to skin biopsy to histopathological and DIF. Blood samples were collected to assess IIF. Comparing the DIF results against the histopathology test, there was an agreement of 75% (9/12) with a Kappa index of 0.77 (P<0.001). Considering IIF, the agreement was 100% (14/14), with a Kappa index of 1.0 (P<0.001). We conclude that DIF and IIF are highly effective and were useful and effective complementary examination tests for an improvement in the diagnosis of canine PF.(AU)

O pênfigo foliáceo (PF) é considerado uma das doenças tegumentares autoimunes mais frequentes em cães. Clinicamente, caracteriza-se pela presença de pústulas, erosões e crostas. O exame histopatológico é considerado o teste diagnóstico de eleição, porém pode se mostrar inconclusivo, sobretudo quando os achados característicos da doença não são observados. Novas ferramentas diagnósticas têm sido desenvolvidas e os testes de imunofluorecência são uma valiosa alternativa. Este estudo teve como objetivo avaliar a aplicabilidade das reações de imunofluorescência direta (IFD) e indireta (IFI) para o diagnóstico do PF canino. Vinte e oito cães foram divididos em dois grupos: grupo I com 14 cães com PF e grupo II (controle) com 14 cães com piodermite superficial (um dos principais diagnósticos diferenciais do PF). Todos os animais foram submetidos à biópsia cutânea, seguida de exame histopatológico e IFD. Amostras de sangue foram coletadas para realização da IFI. Comparando-se os valores de IFD com o histopatológico, obtiveram-se valores de concordância de 75% (9/12), com índice Kappa de 0,77 (P<0,001). Já na IFI, a concordância foi de 100% (14/14), com índice Kappa de 1,0 (P<0,001). Concluiu-se, então, que a IFD e a IFI apresentaram excelentes resultados e podem ser consideradas novas alternativas diagnósticas do PF canino.(AU)

Pênfigo Foliáceo em felino: relato de caso / Pemphigus Foliaceus in a feline: case report / Pénfigo Foliáceo en un gato: report de un caso

As dermatopatias estão entre as afecções mais comuns na rotina clínica veterinária. As dermatoses autoimunes em felinos são consideradas raras e dentre elas, o pênfigo foliáceo é o de maior incidência na espécie. Por não ser comum muitas vezes acaba não sendo uma suspeita durante a busca pelo diagnóstico, que é concluído somente após os achados histológicos. O tratamento com glucocorticoides pode ser efetivo, no entanto, estudos revelaram cerca de 35 a 50% de sucesso. O objetivo deste artigo foi apresentar o caso de um felino diagnosticado com pênfigo foliáceo e que obteve remissão completa das lesões após 30 dias de monoterapia com prednisolona na dose de 1mg/kg/dia. A dose foi reduzida gradualmente e não houve recidiva nem foram observadas reações adversas do uso de glucocorticoides até o presente momento.

The skin diseases are among the most common conditions in veterinary clinic routine. Feline autoimmune dermatoses are considered rare and among them, pemphigus foliaceus is the most prevalent in cats. Once it is unusual, the pemphigus is not always a suspect during the search for diagnosis, which is only completed after the histological findings. The glucocorticoids may be effective, however, have been reported about 35 to 50% of success. The aim of this research was to report a case of pemphigus foliaceus in a cat that achieved complete remission of the lesions after 30 days using prednisolone as monotherapy at 1 mg/kg/day. The dose was gradually reduced and adverse effects of glucocorticoids use or recurrence not occurred to date.

Las enfermedades de la piel son extremadamente comunes en la rutina clínica veterinaria. Enfermedades autoinmunes de la piel en gatos domésticos son considerados raros, entre ellos, el pénfigo foliáceo es el más frecuente en la especie. Por qué no es común frecuente termina no siendo un sospechoso durante la búsqueda de diagnóstico, que se concluye después de exámenes histológicos. Los glucocorticoides pueden ser eficaces, sin embargo, los estudios han revelado aproximadamente de 30 a 50% de éxito. el objetivo de este trabajo es exponer el caso de un gato con diagnóstico de pénfigo foliáceo y logró éxito con la remisión total de las lesiones después de 30 días de monoterapia con prednisolona a una dosis de 1 mg/kg. La dosis se redujo gradualmente y las reacciones adversas por el uso de glucocorticoides no ha vuelto a aparecer y no observado hasta la fecha.

Pênfigo Foliáceo em felino: relato de caso / Pemphigus Foliaceus in a feline: case report / Pénfigo Foliáceo en un gato: report de un caso

As dermatopatias estão entre as afecções mais comuns na rotina clínica veterinária. As dermatoses autoimunes em felinos são consideradas raras e dentre elas, o pênfigo foliáceo é o de maior incidência na espécie. Por não ser comum muitas vezes acaba não sendo uma suspeita durante a busca pelo diagnóstico, que é concluído somente após os achados histológicos. O tratamento com glucocorticoides pode ser efetivo, no entanto, estudos revelaram cerca de 35 a 50% de sucesso. O objetivo deste artigo foi apresentar o caso de um felino diagnosticado com pênfigo foliáceo e que obteve remissão completa das lesões após 30 dias de monoterapia com prednisolona na dose de 1mg/kg/dia. A dose foi reduzida gradualmente e não houve recidiva nem foram observadas reações adversas do uso de glucocorticoides até o presente momento.(AU)

The skin diseases are among the most common conditions in veterinary clinic routine. Feline autoimmune dermatoses are considered rare and among them, pemphigus foliaceus is the most prevalent in cats. Once it is unusual, the pemphigus is not always a suspect during the search for diagnosis, which is only completed after the histological findings. The glucocorticoids may be effective, however, have been reported about 35 to 50% of success. The aim of this research was to report a case of pemphigus foliaceus in a cat that achieved complete remission of the lesions after 30 days using prednisolone as monotherapy at 1 mg/kg/day. The dose was gradually reduced and adverse effects of glucocorticoids use or recurrence not occurred to date.(AU)

Las enfermedades de la piel son extremadamente comunes en la rutina clínica veterinaria. Enfermedades autoinmunes de la piel en gatos domésticos son considerados raros, entre ellos, el pénfigo foliáceo es el más frecuente en la especie. Por qué no es común frecuente termina no siendo un sospechoso durante la búsqueda de diagnóstico, que se concluye después de exámenes histológicos. Los glucocorticoides pueden ser eficaces, sin embargo, los estudios han revelado aproximadamente de 30 a 50% de éxito. el objetivo de este trabajo es exponer el caso de un gato con diagnóstico de pénfigo foliáceo y logró éxito con la remisión total de las lesiones después de 30 días de monoterapia con prednisolona a una dosis de 1 mg/kg. La dosis se redujo gradualmente y las reacciones adversas por el uso de glucocorticoides no ha vuelto a aparecer y no observado hasta la fecha.(AU)

Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) e sua associação com fatores ambientais e ocupacionais em Ouro Preto, Minas Gerais, Brasil / Endemic Pemphigus Foliaceus (Fogo Selvagem) and its association with environmental and occupational factors in Ouro Preto, Minas Gerais, Brazil

Resumo Pênfigo compreende grupo de doenças bolhosas autoimunes que possuem tendência à progressão, com evolução ilimitada e crônica e com prognóstico potencialmente fatal. O tipo mais comum é o Pênfigo Foliáceo Endêmico (PFE), caracterizado pela presença de lesões cutâneas com formação de bolhas na face, no couro cabeludo e na região interescapular. Fatores de ordem ambiental, genéticos e imunológicos podem desencadear a enfermidade. Entre os fatores ambientais, exposição a mercúrio, poeiras minerais e a picada do mosquito Simulium nigrimanum devem ser considerados. Buscou-se, neste artigo, relatar a ocorrência do PFE entre a população de Antônio Pereira, distrito rural de Ouro Preto, Minas Gerais, bem como identificar possíveis associações da doença com fatores ocupacionais e ambientais locais. Foi constatada uma prevalência de 4,57 casos de PFE/1.000 habitantes, considerada bastante elevada. Observou-se associação estatística entre a doença e contato com barragem de rejeitos de mineração (p = 0,048) e exposição ao mercúrio (p = 0,008). Os resultados indicam a necessidade de vigilância epidemiológica eficaz das comunidades afetadas, assim como adequada assistência à saúde dos pacientes acometidos pela doença.

Abstract Pemphigus comprises a group of autoimmune bullous diseases, which have a tendency of progression, with unlimited and chronic development and with a potentially to fatal disease prognosis. The most common type is the Endemic Pemphigus Foliaceus (EPF), characterized by the presence of skin lesions with blistering located on the face, scalp and interscapular region. Environmental, genetic and immunological factors may trigger the disease. Among the environmental factors, exposure to mercury, mineral dust and Simulium nigrimanum mosquitoes bite should be considered. Sought to, in this article, it is reported the occurrence of PFE among the population of Antonio Pereira, rural district of Ouro Preto, Minas Gerais, and identify their possible association with occupational and environmental local factors. A prevalence of 4.57 cases of EPF/1.000 inhabitants, considered high was found. There was association between the disease and contact with dam tailings mining (p=0.048); and exposure to mercury (p=0.008). The results indicate the need for effective surveillance of the affected communities, as well as adequate health care of patients affected by the disease.

Pênfigo foliáceo em um gato de oito meses de idade: possível reação cutânea adversa a fármacos? / Pemphigus foliaceus in an eight-month-old cat: possible cutaneous adverse drug reaction?

Background: Pemphigus foliaceus is an autoimmune skin disease whose the occurrence in feline clinic is uncommom. The etiology is unknown in most cases. Althought it is a rare condition in cats, pemphigus foliaceus can be induced by drugs. It may affect both adult and old cats with no sexual or racial predilection and diagnosis is based on animal historical, clinical examination and skin histopathology. Moreover, the treatment consists in immunosuppressive-based drugs. This paper describes a pemphigus foliaceus case in an eight-month-old kitten, probably due a cutaneous adverse drug reaction.Case: A 8-month-old, neutered male mongrel cat with crusted lesions located on face was examinated at the Veterinary Hospital. The owners reported that they had adopted the patient two months before the clinical presentation suggesting that this background was unknown. The cat was treated in a local veterinary clinic with antibiotics and anti-inflammatory for rhinotracheitis and herpetic dermatitis on face due to the occurrence of sneezing and crusted pruriginous dermatitis. The kitten presented erosions, purulent exudation and crusts on pinnae, nasal and supra ocular areas, paronychia with purulent exudate and alopecia at distal portion of the tail. Supplementary exams such as skin scraping, cytology and fungal culture were performed to rule out other agents and confirm the diagnosis. The parasitological and fungal examination resulted negative despite the fact that cytological exam showed coccoid bacteria. Complete blood count and biochemical profile showed no alteration and the test for feline leukemia virus (FeLV) and feline immunodeficiency virus (FIV) resulted negative. Histological changes were consistent with intra-epidermal pustular subcorneal with acantholysis dermatitis. An immunosuppressive dose of prednisolona was prescribed for 15 days...

Pênfigo foliáceo em um gato de oito meses de idade: possível reação cutânea adversa a fármacos? / Pemphigus foliaceus in an eight-month-old cat: possible cutaneous adverse drug reaction?

Background: Pemphigus foliaceus is an autoimmune skin disease whose the occurrence in feline clinic is uncommom. The etiology is unknown in most cases. Althought it is a rare condition in cats, pemphigus foliaceus can be induced by drugs. It may affect both adult and old cats with no sexual or racial predilection and diagnosis is based on animal historical, clinical examination and skin histopathology. Moreover, the treatment consists in immunosuppressive-based drugs. This paper describes a pemphigus foliaceus case in an eight-month-old kitten, probably due a cutaneous adverse drug reaction.Case: A 8-month-old, neutered male mongrel cat with crusted lesions located on face was examinated at the Veterinary Hospital. The owners reported that they had adopted the patient two months before the clinical presentation suggesting that this background was unknown. The cat was treated in a local veterinary clinic with antibiotics and anti-inflammatory for rhinotracheitis and herpetic dermatitis on face due to the occurrence of sneezing and crusted pruriginous dermatitis. The kitten presented erosions, purulent exudation and crusts on pinnae, nasal and supra ocular areas, paronychia with purulent exudate and alopecia at distal portion of the tail. Supplementary exams such as skin scraping, cytology and fungal culture were performed to rule out other agents and confirm the diagnosis. The parasitological and fungal examination resulted negative despite the fact that cytological exam showed coccoid bacteria. Complete blood count and biochemical profile showed no alteration and the test for feline leukemia virus (FeLV) and feline immunodeficiency virus (FIV) resulted negative. Histological changes were consistent with intra-epidermal pustular subcorneal with acantholysis dermatitis. An immunosuppressive dose of prednisolona was prescribed for 15 days...(AU)

Análise espacial da distribuição de pênfigo vulgar e foliáceo no âmbito de três bacias hidrográficas presentes no nordeste do Estado de São Paulo e a relação com fatores ambientais / Analysis of the spatial distribution of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus under three watersheds present in the northeastern state of São Paulo and the relationship with environmental factors

Focos geográficos bem definidos de pênfigo prevalecem no mundo todo, inclusive no Brasil. Nas últimas décadas vem sendo estudada a possibilidade de fatores ambientais participarem do desencadeamento da doença. A região nordeste do Estado de São Paulo, onde localizam-se três Bacias Hidrográficas, apresenta prevalência de duas formas clínicas do pênfigo, pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo endêmico (PFE) sendo uma importante área para o estudo da doença. Nesse estudo, foi utilizado um Sistema de Informação Geográfica (SIG) para descrever a distribuição espacial e o comportamento temporal de PV e PFE nessa região do Estado de São Paulo nas últimas cinco décadas e caracterizar o uso e ocupação do solo no município com maior número de ocorrências de pênfigo. Os pacientes foram identificados baseados nos prontuários médicos entre 1965 e 2014. Os mapas temáticos foram desenvolvidos com o software ArcGIS 10.2. Para representar a distribuição espacial do pênfigo, os mapas foram organizados em décadas de 1965 a 2014. Para o município com maior número de ocorrências de PV e PFE, o uso e ocupação do solo, de acordo com a hidrografia, a vegetação nativa, à área agrícola, o solo exposto e a área urbana, foi analisado em um raio de 2 km no entorno da residência dos pacientes no momento do surgimento dos sintomas. Como análise adicional, mapas ilustrando a distribuição dos casos de pênfigo de acordo com as classes hipsométricas, declividade do solo e densidade populacional por distrito do município (Norte, Sul, Leste, Oeste e Central) foram também desenvolvidos. Quatrocentos e vinte e seis casos foram analisados. Os casos de PFE predominaram, com 285 (67%) dos casos. De acordo com a distribuição espacial e evolução temporal, PV não foi reportado de 1965 a 1974, entretanto, os casos de PV tiveram um aumento contínuo nas próximas décadas e ultrapassou o número de casos de PFE na última década. Analisando de forma acumulada os casos, tanto o PV quanto o PFE tiveram aumento ao longo do período estudado, revelando uma expansão espacial. A Bacia Hidrográfica do Rio Pardo teve o maior número de casos com um total de 153 (41% PV e 59% PFE). No período de 1965 a 2014 o número de cidades com registros de casos de PV e PFE aumentou de 0 para 49 e de 13 para 60, respectivamente, com Ribeirão Preto e Batatais sendo os principais focos geográficos de PV e PFE, respectivamente. Ribeirão Preto foi o município com maior ocorrência de pênfigo (35 casos de PV e 37 casos de PFE). A área agrícola (42%) e o solo exposto (33,2%) foram os usos do solo que predominam no município. Além disso, todos os pacientes com PV ou PFE moram perto de rios e área agrícola. Em Ribeirão Preto, os casos de pênfigo estão concentrados nos distritos norte e oeste, os casos de PFE estão distribuídos em baixas altitudes quando comparadas com o PV e tanto o PV quanto o PFE predominam em áreas com baixa porcentagem de declividade do solo. No contexto da saúde pública, o SIG se tornou uma importante ferramenta que ajuda os pesquisadores entenderem a ocorrência e tendência de certos eventos, conduzindo nas melhores estratégias de controle de doenças. As análises de distribuição espacial e evolução temporal mostraram que os casos de PV e PFE aumentaram na região nordeste do Estado de São Paulo nas últimas cinco décadas. Esse monitoramento também ajudou a identificar os principais focos geográficos de pênfigo nessa região. A predominância de agricultura e solo exposto em Ribeirão Preto e a proximidade dos casos com rios e agricultura reforça a hipótese de que os fatores ambientais desempenham um importante papel na etiopatogênese do pênfigo

Defined foci of pemphigus prevalence worldwide, including Brazil, raise the possibility that environmental factors trigger the onset of this disease. The northeastern region of the state of São Paulo is located within three Watersheds and is an appropriate site to investigate pemphigus because this disease is prevalent in both clinical forms--endemic pemphigus foliaceus (PFE) and pemphigus vulgaris (PV)--therein. In this study, we have used Geographic Information Systems (GIS) to describe the spatial distribution and temporal behavior of PV and PFE in this region of the state of São Paulo over the last five decades; we have also characterized land use in the city with the highest number of cases. Patients were identified based on patients' medical records between 1965 and 2014. Thematic maps were developed with the ArcGIS 10.2 software. To represent the spatial distribution of pemphigus, maps were organized in decades from 1965 to 2014. For the city with the highest occurrence of PFE and PV cases, land use regarding hydrography, native vegetation, agriculture, exposed soil, and urbanization was analyzed within a 2-km buffer surrounding from the patients' residencies considering the address where the pemphigus clinical signs and symptoms started. For additional analysis, thematic maps illustrating the distribution of pemphigus cases according to hypsometric classes, soil declivity, and population density by sector (North, South, East, West, and Central) were designed. Four hundred and twenty-six cases were analyzed. PFE cases predominated: they corresponded to 285 or 67% of the cases. Regarding spatial distribution and temporal evolution, PV was not reported from 1965 to 1974; notwithstanding, PV rose in the following four decades and overcame the number of PFE cases in the last decade. Regarding cumulative cases, both PV and PFE increased throughout the studied period, which revealed spatial expansion. The Pardo River Basin had the highest number of cases with a total of 153 (41% PV and 59% PFE). In the studied period, the number of cities with recorded cases of PV and PFE increased from 0 to 49 and from 13 to 60, respectively, with Ribeirão Preto and Batatais being the main geographical foci of PV and PFE, respectively. Ribeirão Preto was the city with the highest occurrence of pemphigus--35 PV cases and 37 PFE cases. Agricultural area (42%) and exposed soil (33.2%) were the land uses that predominated in the city. In addition, all patients with PV and PFE lived close to rivers and agricultural areas. In Ribeirão Preto, pemphigus cases were concentrated in the northern and western sectors; PFE cases were distributed at lower altitudes as compared to PV; and both PV and PFE predominated in areas with lower percentage of declivity. In the context of public health, GIS has become a powerful tool that helps researchers to understand the occurrence and trend of some events, leading to improved interventional strategies and disease control. The spatial distribution and temporal evolution analyses showed PV and PFE increased in the northeastern region of the state of São Paulo over the last five decades. This monitoring also helped to identify the main geographical foci of pemphigus. The predominance of agriculture and exposed soil in Ribeirão Preto and the proximity of the cases to rivers and agriculture reinforced the hypothesis that environmental factors play a role in pemphigus etiopathogenesis

Aspectos etiológicos e epidemiológicos do pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) / Etiological and epidemiological aspects of pemphigus foliaceus (wild fire)

Introdução: Durante a primeira metade do século XX, o pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) teve importante impacto social, econômico e político no Brasil. Após mais de um século desde seus primeiros relatos essa doença ainda guarda interrogações sobre o envolvimento de fatores ambientais desencadeantes e sua característica autoimune e endêmica. O objetivo do trabalho é revisar trabalhos publicados por mais de um século, destacando os aspectos epidemiológicos da doença (das diferentes formas endêmicas pelo mundo) e avanços no estudo da sua etiologia. Material e Métodos: Utilizaram-se de trabalhos no PubMed, LILACS, CAPES, Google Acadêmico, Anais Brasileiros de Dermatologia. Resultados: O fogo selvagem sofreu grande redução do número de casos, principalmente a partir da década de 80 do século XX. O número de estudos sobre a doença vem diminuindo a cada década, várias informações sobre seus aspectos etiológicos e epidemiológicos permanecem há mais de um século sem comprovação precisa. Conclusões: Concluímos que o reduzido número de trabalhos atuais sobre o fogo selvagem se deve a redução considerável da sua incidência após mudanças ecológicas, avanços tecnológicos e melhoria das condições de vida da população das áreas endêmicas. As autoridades deveriam torná-la de notificação compulsória, facilitando a identificação de novos casos e de possíveis áreas endêmicas nos dias atuais. Mais estudos na área contribuiriam também ao estudo das doenças autoimunes em geral e dos fatores relacionados com o aumento da incidência de pênfigo vulgar em áreas endêmicas para fogo selvagem.

Presentación simultánea de pénfigos vulgar y foliáceo / Simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and foliaceus / Apresentação simultânea de pênfigo vulgar e foliáceo

El pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar son enfermedades autoinmunes caracterizadas por vesículas y ampollas que se rompen fácilmente dejando erosiones superficiales. Las ampollas están localizadas en diferentes sitios de la epidermis dependiendo del perfil inmunológico con el que cursen. Se reporta el caso de una paciente con presentación simultánea de pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, una asociación de baja incidencia con pocos casos informados en la literatura.

Pemphigus foliaceus and vulgaris are autoimmune diseases characterized by blisters that break easily leaving behind superficial erosions, with different locations in the epidermis depending on the immunologic profile with which they present. We report the case of a patient with simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, an association of low incidence with few cases reported in the literature.

O pênfigo foliáceo e o pênfigo vulgar são doenças autoimunes caracterizadas por vesicular e bolhas que se quebram facilmente deixando erosões superficiais. As bolhas ficam localizadas em diferentes regiões da epidermes dependendo do perfil imunológico. Reportamos o caso de um paciente com apresentação simultânea de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo, uma associação de baixa incidência com poucos casos informados na literatura.

Pénfigo foliáceo variedad seborreica: reporte de un caso / Pemphigus foliaceus seborrheic variety: a case report / Pénfigo foliáceo variedade seborreica: relato de caso

El pénfigo eritematoso o seborréico, también denominado síndrome de Senear-Usher es la variedad leve y localizada del pénfigo foliáceo, de baja incidencia. La mayor parte de los casos se han reportado en adultos entre la segunda y tercera década de la vida, promedio de 54 años, sin predominio entre razas o sexo. Su etiología se debe a la presencia de anticuerpos anti IgG contra la desmogleina 1 de los queratinocitos de la capa granulosa. Clínicamente se presenta en forma de placas eritematoescamosas o eritematocostrosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica (cara, cuello y tronco), que se exacerban a la exposición solar. Su diagnóstico clínico puede ser difícil, ya que se superpone clínicamente con el lupus eritematoso discoide y la dermatitis seborreica, por lo cual es importante tenerlo en cuenta como diagnóstico diferencial en lesiones infiltradas en dorso nasal y región malar en patrón de alas de mariposa. Se presenta el caso clínico de un paciente con pénfigo foliáceo variedad seborreica una entidad de baja incidencia.

Pemphigus erythematosus or seborrheic, also called Senear - Usher syndrome,is a mild, localized variety of pemphigus foliaceus, an entity of low incidence. Most cases have been reported in adults between second and third decades of life, average 54 years, no difference between race or sex. Etiology is due to the presence of IgG antibodies against desmoglein 1 in keratinocytes of the granular layer. Clinically, defined erythematous plaques, seborrheic distribution aspect (face, neck and trunk), which are exacerbated by sun exposure. Clinical diagnosis can be difficult as clinically overlaps with discoid lupus erythematosus and seborrheic dermatitis. So, it is important to be considered as differential diagnosis in infiltrated nasal lesions, dorsum and malar region butterfly pattern. We report a case of pemphigus foliaceus- seborrheic variety, a low incidence entity.

O pênfigo eritematoso do tipo seborréico, também chamada de síndrome Senear -Usher é variedade leve e localizada do pênfigo foliáceo , de baixa incidência , a maioria dos casos foram relatados em adultos entre a segunda e terceira década de vida , com idade media de 54 anos, sem predominância entre raças ou sexo. A sua etiologia é devido à presença de anticorpos anti - IgG de desmogleína 1 dos queratinócitos da camada granular . Clinicamente, apresenta-se como placas eritematosas ou eritematocostrosas bem definidos, de aspecto e distribuição seborreica (face, pescoço e tronco), que são agravadas pela exposição ao sol. Seu diagnóstico clínico pode ser difícil, pois se sobrepõe clinicamente com lúpus eritematoso discóide e dermatite seborreica, por isso é importante te-lo em mente como diagnóstico diferencial nas lesões infiltradas no dorso da nariz e região malar com asas de borboleta. Apresenta-se o caso de um paciente com pênfigo foliáceo do tipo seborreico uma entidade de baixa incidência com poucos casos relatados na literatura.

Penfigo foliaceo em um felino: relato de caso / Pemphigus foliaceus in a cat: case report / Pénfigo foliáceo en un gato: reporte de un caso

O pênfigo foliáceo é uma das formas mais importantes de dermatoses imunomediadas vesico-pustulosas em cães e gatos. A patogênese da doença está bem documentada em humanos e cães e sugere-se que em felinos o comportamento seja similar, caracterizado pela produção de anticorpos direcionados contra estruturas responsáveis pela manutenção da adesão intercelular. Embora haja relatos de diversas opções de tratamento descritos na literatura para esta dermatopatia, a maioria não foi utilizada em estudos envolvendo um grande número de animais. Descreve-se um caso de pênfigo foliáceo em um gato que respondeu satisfatoriamente apenas à corticoterapia e sem apresentar efeitos adversos.

Pemphigus foliaceus is one of the most important immune-mediated dermatoses in dogs and cats. The pathogenesis of the disease is well documented in humans and dogs and it is suggested its behavior in felines is similar, characterized by the production of antibodies directed against structures responsible for the maintenance of intercellular adhesion. Although there are reports of several treatment options described in literature for this dermatopathy, most have not been used in studies involving an increased number of animals. Here, we report a case of pemphigus foliaceus in a cat which responded favorably only to corticosteroids and without presenting adverse effects.

Pénfigo foliáceo es una de las formas más importantes de dermatosis mediada por la inmunidad en perros y gatos. La patogénesis de la enfermedad está bien documentada en seres humanos y perros, y se sugiere que el comportamiento en los gatos es similar, caracterizada por la producción de anticuerpos dirigidos contra las estructuras responsables del mantenimiento de la adesión intercelular. Aunque hay informes de diversas opciones de tratamiento descritos en la literatura para este dermatopatía más, no se han utilizado en estudios que implican un gran número de animales. Se describe un caso de pénfigo foliáceo en un gato que respondió satisfactoriamente sólo a los corticosteroides y sin presentar efectos adversos.

Reação a fármaco semelhante ao pênfigo foliáceo em um cão / Drug reaction resembling pemphigus foliaceus in a dog

As reações cutâneas a fármacos, também denominadas de erupção por fármacos, alergia a fármacos, dermatitemedicamentosa, hipersensibilidade medicamentosa ou farmacodermia são incomuns em cães e gatos.Clinicamente, se caracterizam por lesões cutâneas ou mucocutâneas pleomórficas, com ou sem sinaissistêmicos, resultantes da exposição a compostos químicos. O diagnóstico de reação cutânea a fármaco égeralmente difícil devido à ampla variedade de lesões cutâneas e semelhança com outras doenças. Este relato descreve um caso de reação a fármaco semelhante a pênfigo foliáceo em um cão, macho, Samoieda de quatromeses de idade, decorrente do uso de cefalexina. As lesões de pele incluíam: eritema, pústulas, descamação,crostas e hiperpigmentação na região periocular, focinho, face interna das orelhas, coxins, abdômen ventrale região perianal. O objetivo deste relato é alertar os clínicos de pequenos animais para a ocorrência dessetipo de reação cutânea e para a importância do total conhecimento de tratamentos previamente realizados.

Adverse skin reactions to drugs, also known as cutaneous drug eruptions, drug allergies, medication--associated dermatitis, drug hypersensitivity or pharmacodermia are uncommon in dogs and cats. Clinically,are characterized by skin or mucocutaneous pleomorphic lesions resulting from drug therapy, withor without systemic signs. The diagnosis of adverse skin reactions to drugs is usually challenging due tothe wide variety of cutaneous lesions involved and due to the similarity with lesions associated with otherconditions. This report describes a case of adverse skin reaction to a drug (cephalexin) resembling pemphigusfoliaceus in a 4-month old Samoyed dog. Skin lesions included erythema, pustules, scaling, crusts and hyperpigmentation in the periocular region, nose, internal aspect of the ears, palmar and plantar pads,ventral abdomen and perianal region. The purpose of the report is to draw the attention of small animalpractitioners to the occurrence of this special type of skin condition and stress the importance for thepractitioner to be fully aware of any kind of previous treatments his patient may have been submitted to.

Reação a fármaco semelhante ao pênfigo foliáceo em um cão / Drug reaction resembling pemphigus foliaceus in a dog

As reações cutâneas a fármacos, também denominadas de erupção por fármacos, alergia a fármacos, dermatitemedicamentosa, hipersensibilidade medicamentosa ou farmacodermia são incomuns em cães e gatos.Clinicamente, se caracterizam por lesões cutâneas ou mucocutâneas pleomórficas, com ou sem sinaissistêmicos, resultantes da exposição a compostos químicos. O diagnóstico de reação cutânea a fármaco égeralmente difícil devido à ampla variedade de lesões cutâneas e semelhança com outras doenças. Este relato descreve um caso de reação a fármaco semelhante a pênfigo foliáceo em um cão, macho, Samoieda de quatromeses de idade, decorrente do uso de cefalexina. As lesões de pele incluíam: eritema, pústulas, descamação,crostas e hiperpigmentação na região periocular, focinho, face interna das orelhas, coxins, abdômen ventrale região perianal. O objetivo deste relato é alertar os clínicos de pequenos animais para a ocorrência dessetipo de reação cutânea e para a importância do total conhecimento de tratamentos previamente realizados. (AU)

Adverse skin reactions to drugs, also known as cutaneous drug eruptions, drug allergies, medication--associated dermatitis, drug hypersensitivity or pharmacodermia are uncommon in dogs and cats. Clinically,are characterized by skin or mucocutaneous pleomorphic lesions resulting from drug therapy, withor without systemic signs. The diagnosis of adverse skin reactions to drugs is usually challenging due tothe wide variety of cutaneous lesions involved and due to the similarity with lesions associated with otherconditions. This report describes a case of adverse skin reaction to a drug (cephalexin) resembling pemphigusfoliaceus in a 4-month old Samoyed dog. Skin lesions included erythema, pustules, scaling, crusts and hyperpigmentation in the periocular region, nose, internal aspect of the ears, palmar and plantar pads,ventral abdomen and perianal region. The purpose of the report is to draw the attention of small animalpractitioners to the occurrence of this special type of skin condition and stress the importance for thepractitioner to be fully aware of any kind of previous treatments his patient may have been submitted to. (AU)

Pênfigo foliáceo em felinos - relato de três casos / Pemphigus foliaceus in felines - three cases report

O pênfigo foliáceo é uma dermatopatia auto-imune de rara ocorrência na clínica dermatológica felina que acomete gatos adultos a idosos, sem predileção sexual e racial. O diagnóstico é realizado pelo histórico, exame clínico e histopatológico cutâneo. O tratamento consiste no uso de doses imunosupressoras de glicocorticóidesorais e em casos onde este não oferece resultados satisfatórios, o clorambucil pode ser utilizado. O uso daprednisolona na dosagem de 4 mg/kg a cada 24 horas foi eficaz em dois dos casos aqui descritos, sendo essamedicação preconizada na manutenção desses animais. No caso refratário ao tratamento com a prednisolona,instituiu-se o uso da dexametasona (0,2 mg/kg a cada 24 horas) e posteriormente o protocolo terapêutico com o clorambucil (0,1 mg/kg a cada 24 horas),ambos demonstrando pobre resposta terapêutica. O uso do deflazacort na dosagem de 0,3 mg/kg a cada 24 horas foi preconizado com excelente resposta terapêutica neste caso. O presente trabalho tem o objetivo de relatar três casos de pênfigo foliáceo em felinos pela rara ocorrência da doença no Brasil, ressaltando a importância do exame clínico-dermatológico, diagnóstico precoce e tratamento.

Pemphigus foliaceus is an auto-immune skin disease of rare occurrence in feline dermatology practice that affects middle-aged and older cats. Sex and breed predilections are not noted. The diagnosis is based on the history, clinical examination and histopathology of skin biopsies. The treatment involves oral immunosuppressivedoses of corticosteroids and in cases where it does not give satisfactory results, chlorambucil may be used. The prednisolone use in dosage of 0.2 mg/kg every 24 hours was effective in two of the described cases being successful in the maintenance of these animals. When treating the disease with prednisolone, the dexamethasone dosage was 0.2 mg/kg every 24 hours and afterwards chlorambucil at 0.1 mg/kg every 24 hours, both of them showed poor therapeutic response. The use of deflazacort in dosage of 0.3 mg/kg at 24 hours was successful with excellent therapeutic response. The purpose of the current work is to relate three pemphigus foliaceus cases in felines, a disease which rarely occurs in Brazil. We highlight the importance of the clinical-dermatologic examination, the precocious diagnosis and the treatment.

Pênfigo foliáceo em felinos - relato de três casos / Pemphigus foliaceus in felines - three cases report

O pênfigo foliáceo é uma dermatopatia auto-imune de rara ocorrência na clínica dermatológica felina que acomete gatos adultos a idosos, sem predileção sexual e racial. O diagnóstico é realizado pelo histórico, exame clínico e histopatológico cutâneo. O tratamento consiste no uso de doses imunosupressoras de glicocorticóidesorais e em casos onde este não oferece resultados satisfatórios, o clorambucil pode ser utilizado. O uso daprednisolona na dosagem de 4 mg/kg a cada 24 horas foi eficaz em dois dos casos aqui descritos, sendo essamedicação preconizada na manutenção desses animais. No caso refratário ao tratamento com a prednisolona,instituiu-se o uso da dexametasona (0,2 mg/kg a cada 24 horas) e posteriormente o protocolo terapêutico com o clorambucil (0,1 mg/kg a cada 24 horas),ambos demonstrando pobre resposta terapêutica. O uso do deflazacort na dosagem de 0,3 mg/kg a cada 24 horas foi preconizado com excelente resposta terapêutica neste caso. O presente trabalho tem o objetivo de relatar três casos de pênfigo foliáceo em felinos pela rara ocorrência da doença no Brasil, ressaltando a importância do exame clínico-dermatológico, diagnóstico precoce e tratamento. (AU)

Pemphigus foliaceus is an auto-immune skin disease of rare occurrence in feline dermatology practice that affects middle-aged and older cats. Sex and breed predilections are not noted. The diagnosis is based on the history, clinical examination and histopathology of skin biopsies. The treatment involves oral immunosuppressivedoses of corticosteroids and in cases where it does not give satisfactory results, chlorambucil may be used. The prednisolone use in dosage of 0.2 mg/kg every 24 hours was effective in two of the described cases being successful in the maintenance of these animals. When treating the disease with prednisolone, the dexamethasone dosage was 0.2 mg/kg every 24 hours and afterwards chlorambucil at 0.1 mg/kg every 24 hours, both of them showed poor therapeutic response. The use of deflazacort in dosage of 0.3 mg/kg at 24 hours was successful with excellent therapeutic response. The purpose of the current work is to relate three pemphigus foliaceus cases in felines, a disease which rarely occurs in Brazil. We highlight the importance of the clinical-dermatologic examination, the precocious diagnosis and the treatment. (AU)