Tratamiento multidisciplinar del leimiosarcoma de vena cava inferior / Multidisciplinary treatment of leiomyosarcoma of inferior cava

Resumen Introducción Los leiomiosarcomas de la vena cava inferior son tumores raros, sólo hay 300 casos descritos en la literatura. Su incidencia es mayor en mujeres, suelen aparecer entre los 50-60 años, y presentan una progresión lenta y mal pronóstico. Los síntomas son inespecíficos haciendo que el diagnóstico se realice de forma tardía, éste se realiza mediante pruebas de imagen y biopsia guiada. Caso clínico Se presenta el caso de un varón de 73 años con diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava inferior, como hallazgo incidental en TC de control, tratado mediante radioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia intraoperatoria. Discusión El único tratamiento que ha descrito modificaciones en la supervivencia es la cirugía. El papel de la adyuvancia y neoadyuvancia en estos tumores es muy controvertido. La elección de la actitud terapéutica dependerá de la localización del tumor, tamaño, la relación con estructuras adyacentes y la presencia de circulación colateral.

Introduction Leiomyosarcomas of the inferior vena cava are rare tumors, with fewer than 300 cases reported. Its incidence is higher in females, usually appear in the sixth decade and they have a slow-growing and poor prognosis. Symptoms are generally non-specific. Diagnosis is made with imaging studies and guided biopsy. Clinical Case We report a case of a 73-year-old male patient with leimyosarcoma of the inferior vena cava treated by neoadjuvant radiotherapy, surgery and intraoperative radiotherapy. Discussion Surgery is the only treatment that can improve the survival. The role of the adjuvancy and neoadjuvancy is very controversial. Surgical management is determined by the location of the tumour, the relationship with adjacent structures and the presence of collateral veins.

[Acute affection of the thorax in children for pulmonary blastoma]. / Afección aguda del tórax en niños por blastoma pleuropulmonar.

BACKGROUND: In children, acute affectation of the thorax is presented during pleuropulmonary infection, bronchopulmonary malformation and malignant tumors. We had the opportunity to treat patients with malignant tumors in the thorax and we present our findings. CLINICAL CASES: We studied three patients with the diagnosis of pleuropulmonary blastoma. All patients were being treated with surgical resection for the neoplasm and one patient received pneumonectomy. Diagnosis of blastoma was confirmed histologically and one had positive histochemical markers to vimentin and S-100. Only one patient died. CONCLUSIONS: 1. Different cellular types of pleuropulmonary blastoma were confirmed using histochemical markers. 2. The pediatric surgeon facing a case of a child with acute thorax affectation due to pleuropulmonary blastoma must undertake thoracotomy on an urgent basis.

ANTECEDENTES: en los niños, la afección aguda del tórax se manifiesta concomitante con infección pleuropulmonar, malformaciones broncopulmonares y tumores torácicos malignos. Tuvimos la oportunidad de tratar a pacientes con neoplasia maligna, lo que nos motivó a comunicarla. Casos clínicos: se estudian y reportan los casos de tres pacientes con diagnóstico de blastoma pleuropulmonar. Todos se trataron quirúrgicamente mediante resección del tumor en dos pacientes, en uno fue necesaria la neumonectomía. Los estudios histológicos demostraron que se trataba de un blastoma pleuropulmonar con anaplasia y otro resultó positivo para el marcador tumoral de vimentina y S-100. Solo hubo un fallecimiento. CONCLUSIONES: los diferentes tipos celulares que forman el blastoma pleuropulmonar se ratifican con la aplicación de marcadores histoquímicos. Ante un paciente pediátrico con afección aguda del tórax por blastoma pleuropulmonar, el cirujano pediatra tendrá que practicar una toracotomía de urgencia.

Leiomyosarcoma of the kidney: case report.

BACKGROUND: Renal sarcomas represent 1-2% of malignant kidney tumors in adults; 50% of renal sarcomas are composed of leiomyosarcomas. These tumors generally arise from the renal capsule, smooth muscle tissue of the renal pelvis and intrarenal vessels. They are indistinguishable from other renal masses prior to surgery and are associated with an adverse prognosis. CLINICAL CASE: We report the case of a 58-year-old female with a clinical course characterized by asthenia, weakness, generalized attack to her health status and pain in the left renal fossa. Computed axial tomography was performed where a left retroperitoneal tumor was diagnosed. Left radical nephrectomy was performed. The histopathology report demonstrated leiomyosarcoma originating from the renal sinus vessels. The patient was successfully treated with adjuvant radiotherapy. CONCLUSIONS: Renal leiomyosarcomas usually have an aggressive biological behavior with poor prognosis, accounting for surgical treatment with wide resection associated with adjuvant chemotherapy and radiotherapy as the only therapeutic option.

Pancreaticoduodenectomy for metastasis of uterine leiomyosarcoma to the pancreas.

Metastasis of uterine leiomyosarcoma to the pancreas is rare. A 46-year-old woman was diagnosed with uterine leiomyosarcoma and underwent surgery. Thereafter, recurrences in the lung and subsequently in the pancreas were diagnosed. These lesions were resected and diagnosed as metastasis of uterine leiomyosarcoma. We report a rare case of uterine leiomyosarcoma with metastasis to the lung and pancreas, both of which were resected using aggressive surgery.

How to deal with prognostic factors and radiotherapy results in uterine neoplasms with a sarcomatous component?

PURPOSE: Uterine tumours with a sarcomatous component are rare neoplasms with a wide pathologic heterogeneity in which the stage is the main prognostic factor. These aspects and their aggressiveness make the analysis of prognostic factors and radiotherapy difficult. The aim of this study was to evaluate the prognostic factors by stages and to assess the impact of prognostic factors and the effect of radiotherapy on the outcome of the disease. METHODS AND MATERIALS: Eighty-one patients diagnosed and treated for uterine tumours with a sarcomatous component at the Hospital Clinic in Barcelona between 1975 and 2003 were retrospectively studied; 76/81 patients underwent surgery (total hysterectomy plus bilateral salpingo-oophorectomy, and in 13/76 of these patients an additional pelvic lymphadenectomy was performed). All 76 patients were staged after pathological evaluation of the surgical specimen by FIGO classification with 54 patients being stages I-II and 27 patients stages III-IVA. Only 5 patients were clinically staged as III-IVA. Radiotherapy was administered in 21 women with early-stage tumours and in 16 with advanced neoplasms. 5/81 patients received complementary chemotherapy to the surgery and 5 patients received chemotherapy as treatment of local and distant relapse (All the patients were treated with a different chemotherapy schedule). The impact of pathologic prognostic factors and radiotherapy on specific overall survival (OS), disease-free survival (DFS), local relapse-free survival (LRFS) and distant metastasis-free survival (DMFS) were analysed by Log Rank test and Cox proportional risk models. The effect of each risk factor was studied by the hazard ratio and 95% confidence interval. RESULTS: An increased frequency of several adverse prognostic factors was observed in tumours with advanced stages compared to early neoplasms in deep myometrial invasion (83% vs. 27%), VLSI (75% vs. 29%), tumour size >8 cm (50% vs. 30%) and multicentricity (36% vs. 10%), and similar values were found for necrosis (79% vs. 78%) and high mitotic index (78% vs. 80%). For pathological type the frequency by advanced vs. early stages was 54% vs. 52% for carcinosarcomas, 33.5% vs. 17.5% for leiomyosarcoma, and 30.5% and 12.5% for adenosarcoma and endometrial stromal sarcoma, respectively. Univariate analysis showed that the stage was the only independent prognostic factor. Stratification by early (I-II) and advanced stages (III, IV) revealed tumour size >8 cm was the only prognostic factor significantly associated with OS, DFS, LRFS and DMFS on univariate analysis for early stages (HR: OS 2.52, DFS 3.10, LRFS 3.10 and DMFS 2.63). For advanced stages, radiotherapy was the only prognostic factor associated with OS, DFS, LRFS and DMFS on multivariate analysis (HR: OS 4.26, DFS 3.14, LRFS 3.25 and DMFS 3.66). CONCLUSIONS: Uterine tumours with a sarcomatous component have a poor outcome in spite of treatment in comparison to endometrial carcinoma, probably due to the higher frequency of adverse prognostic factors. In early stages tumour size was the most determining factor for OS, DFS, LRFS and DMFS. Radiotherapy significantly improved these survivals in advanced cases.

Leiomiosarcoma renal: 2 casos clínicos / Renal leiomyosarcoma

El leiomiosarcoma de origen renal es una patología rara y agresiva, más frecuente en mujeres y con gran tendencia a la recurrencia local y a distancia. Describimos dos casos clínicos de leiomiosarcoma renal, el primero correspondiente a una mujer de 46 años con gran lesión tumoral retroperitoneal derecha que fue sometida a nefrectomía radical y recibió tratamiento complementario con radioterapiaal lecho renal. El segundo caso corresponde a un hombre de 71 años con hallazgo de lesión tumoral renal izquierda cuyo tratamiento consistió en nefrectomía radical. El informe anatomopatológico fue compatible con leiomiosarcoma renal con alto grado de malignidad en ambos casos. El tratamiento de elección es la nefrectomía radical, con tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o radioterapia. Se realiza un análisis de la literatura.

Renal leiomyosarcoma is a rare and aggressive disease, with a higher incidence on women and atendency for local and distant recurrence. We report two cases. A 46 year old female with aretroperitoneal lesion that underwent radical nephrectomy and complementary radiotherapy of renal fossa. A 71 year old man with a left renal tumor that underwent radical nephrectomy. Pathology informed a high grade leiomyosarcoma in both cases. Radical nephrectomy is the treatment of choice along with adjuvant chemo and radiotherapy Literature is reviewed.

Leiomiosarcoma abdominal. Reporte de dos casos / Abdominal leiomyosarcoma: report of 2 cases

El leiomiosarcoma abdominal es una enfermedad poco frecuente con alto índice de recidivas que lleva a realizar variadas interenciones de resección y en algunos casos sólo paliativas. La sobrevida depende principalmente de la agresividad del tipo histológico. Se describen dos csos de leiomiosarcomas originados en el abdomen, uno de ellos falleció a los cuatro años, el otro a pesar de sus múltiples recidivas presenta una sobrevida hasta la actualidad de 22 años. Se realiza comparación de su evolución y revisión de la literatura(AU)

[Sarcomas of the vulva. Report of 2 cases]. / Sarcomas de la vulva. Informe de dos casos.

We report two cases of vulvar sarcomas that are our Institutional experience in 29 years. The first case was a teenager of 14 years-old with a low grade leiomyosarcoma surgically treated. Along a 22 years follow-up the disease has had four local recurrences of more than 5 cm each one: two after surgery and two after surgery plus chemotherapy and surgery plus radiotherapy respectively. She is alive disease evidence after two years from the last combined treatment. The second one, was a 26 years-old patient with a malignant schwannoma of 12 cm in diameter treated with combined radical surgery, radiotherapy, and chemotherapy. She is alive and without disease evidence 52 months after surgery. We emphasized that these tumors are very rare and the fact that the first patient is the youngest and with more years of follow up according the bibliography consulted. Treatment of vulvar sarcomas is radical local excision followed mainly by radiotherapy with infiltrating margins. The value of postoperative adjuvant chemotherapy is uncertain. According to the natural history and behavior of vulvar sarcomas, we conclude that the elective treatment of these tumors should be carry out in institutions of high level.

Leiomiosarcoma de la vena renal: un caso de excepción / Leiomyosarcoma of the renal vein: a case of exception

Se informa acerca de un caso de leiomiosarcoma de la vena renal. Se efectúa una revisión de la bibliografía existente sobre el tema. Se trata de una paciente de 55 años de edad, que presenta dolor lumbar izquierdo de siete meses de evolución. Los estudios practicados muestran una hidronefrosis en el urograma de excreción; en la TAC se visualiza una masa pararrenal en íntimo contacto con el pedículo vascular que se impregna con el material de contraste. El tratamiento practicado consiste en una nefrectomía radical. El informe anatomopatológico es compatible con un leiomiosarcoma de la vena renal. Se realiza tratamiento adyuvante con radioterapia de alto voltaje. A los dos años, se detectan metástasis hepáticas, pulmonares y mamarias por lo que se inicia quimioterapia con resultado incierto, ya que se encuentra cursando en la actualidad dicho tratamiento. Se resalta la excepcionalidad de esta variante de tumor, la dificultad diagnóstica clínica y el pronóstico desfavorable

Leiomiosarcoma de la vena renal: un caso de excepción / Leiomyosarcoma of the renal vein: a case of exception

Se informa acerca de un caso de leiomiosarcoma de la vena renal. Se efectúa una revisión de la bibliografía existente sobre el tema. Se trata de una paciente de 55 años de edad, que presenta dolor lumbar izquierdo de siete meses de evolución. Los estudios practicados muestran una hidronefrosis en el urograma de excreción; en la TAC se visualiza una masa pararrenal en íntimo contacto con el pedículo vascular que se impregna con el material de contraste. El tratamiento practicado consiste en una nefrectomía radical. El informe anatomopatológico es compatible con un leiomiosarcoma de la vena renal. Se realiza tratamiento adyuvante con radioterapia de alto voltaje. A los dos años, se detectan metástasis hepáticas, pulmonares y mamarias por lo que se inicia quimioterapia con resultado incierto, ya que se encuentra cursando en la actualidad dicho tratamiento. Se resalta la excepcionalidad de esta variante de tumor, la dificultad diagnóstica clínica y el pronóstico desfavorable(AU)

[Uterine sarcoma. Analytic study of 37 cases]. / Sarcoma uterino. Estudio analítico de 37 casos.

The lack of uniformity in the nomenclature of the uterine sarcomas, it have contributed to a variety and variability of classifications. Fortunately the sarcomas of uterus are rare. The incidence of this tumor is of 3-5% of all the uterine cancers or of 1.7/100,000 women of 20 years or more. The clinical presentation of these tumors is diverse could come bleed uterine abnormal, abdominal pain, pelvic mass, discharge or cervix prominent mass. Clinical discoveries associated with exist the sarcomas how they are the obesity and high blood pressure in a 30% of the patients it are also observed antecedents of pelvic radiation in a 5-10% of the cases. The genomic alterations that is reported the chromosomes in the literature is associated with 1, 7 11 playing an important paper in the initiation or progression of the sarcomas. We was carried out a retrospective analysis of 37 cases of uterine sarcoma managed in the National Institute of Cancerology at one time of 5 years. Being that the leiomiosarcomas comes in the 51.3% of the cases, followed by the stromal sarcoma, bleed uterine abnormal it was the clinical fact of high importance, detecting these patients in Ia and IIa stadiums predominantly. We observed an increment in the incidence of the uterine sarcoma in patients of 40 years or more. 17 patients were managed exclusively with surgery, 17 patients with surgery and radiotherapy and 5 patients with surgery and chemotherapy (2 patients were managed with surgery + radiotherapy + chemotherapy). The index of failure was from the 45.1% to two years in general form, coming metastasic illness in lung, liver and breast mainly. In conclusion, the adjuvant radiotherapy and chemotherapy to the hysterectomy doesn't increase the index of survivor in the several subtype of uterine sarcomas.

Sarcoma uterino. Estudio analítico de 37 casos / Uterine sarcoma. Analysis of 37 cases

La falta de uniformidad en la nomenclatura de los sarcomas ginecológicos, ha contribuido a una variedad y variabilidad de clasificaciones. Por fortuna los carcomas de útero son raros. La incidencia de este tumor es de 3-5 por ciento de todos los cánceres uterinos o bien de 1.7/100 000 mujeres de 20 años o más. La presentación clínica de estos tumores es diversa pudiéndose presentar sangrado uterino anormal, dolor abdominal, masa pélvica, leucorrea o masa protuyente de cérvix. Existen hallazgos clínicos asociados a los sarcomas como son la obesidad e hipertensión arterial sistémica en 30 por ciento de las pacientes. También se observa antecedentes de radiación pélvica en 5-10 por ciento de los casos. Las alteraciones genómicas que se informan en la literatura están asociados a los cromosomas 1,7 y 11 jugando un papel importante en la iniciación o progresión de los sarcomas. Se realizó un análisis retrospectivo de 37 casos de sarcoma uterino manejados en el Instituto Nacional de Cancerología en un tiempo de cinco años. Encontrándose que el leiomiosarcomas se presentó en 51.3 por ciento de los casos seguido del sarcoma del estroma. El sangrado uterino anormal fue el dato clínico de mayor relevancia, detectándose estas pacientes en estadios la y lla predominantemente. Se observó un incremento en la incidencia del sarcoma uterino en pacientes de 40 años o más. Se manejaron 17 pacientes exclusivamente con cirugía, 17 pacientes con cirugía y radioterapia y cinco pacientes con cirugía y quimioterapia (dos pacientes se manejaron con cirugía + radioterapia + quimioterapia). El índice de fracaso fue de 45.1 por ciento a dos años en forma general, presentándose enfermedad recidivante metastásica en pulmón, hígado y mama principalmente. En conclusión, la radioterapia y quimioterapia adyuvante a la histerectomía no incrementa el índice de supervivencia en los diferentes subtipos de sarcomas uterinos

Leiomiosarcoma colorrectal / Colorrectal leiomyosarcoma

Los leiomiosarcomas de colon y recto constituyen alrededor del 0,1 por ciento de los tumores malignos del intestino grueso. No tienen sintomatología específica, y su tratamiento no está bien establecido aunque se acepta que la resección segmentaria para el colon y la resección abdominoperineal para el recto serían las técnicas más adecuadas; casos seleccionados de localización rectal podrían tratarse con resección local. El pronóstico es sombrío, con muy escasa sobrevida a 5 años. El tratamiento con radio y quimioterapia no ha demostrado ser de utilidad. A nuestros 2 casos se les realizó el tratamiento recomendado, sin embargo, uno de ellos falleció a los 10 meses lo que demuestra el mal pronóstico de estos tumores

Leiomiossarcoma primário do pulmäo: relato de caso / Primary leiomyosarcoma of the lung: case report

O leiomiossarcoma primário do pulmÝo é considerado uma entidade extremamente rara. Os achados radiológicos bem como a sua apresentaçÝo clínica nÝo sÝo patognomônicos. Ao contrário do carcinoma brônquico mantém-se confinado ao pulmÝo por muito mais tempo. A metastizaçÝo ocorre tardiamente e em menos de 1/3 dos casos. O tratamento de eleiçÝo é a cirurgia. Os autores apresentam um caso de uma doente de 50 anos de idade com o diagnóstico de leiomiossarcoma do pulmÝo de alto grau de malignidade, seu prognóstico, tratamento e evoluçÝo.

Leiomiosarcoma de pared abdominal. Reporte de un caso / Leiomyosarcoma of the abdominal wall. Report of a case

Se presenta un caso de leiomiosarcoma de pared abdominal en paciente de 25 años, del sexo femenino; la tumoración recidivó, en dos acaciones, posteriores a extirpación quirúrgica. En los estudios histológicos realizados hubo confusión diagnóstica: el primero reportó sarcoma sonovial y el segundo, rabdomiosarcoma de pared abdominal. La paciente se reintervino por presentar sintomatología colónica y el estudio histopatólogico diagnosticó leiomiosarcoma de lato grado de malignidad. La paciente se sometió a radioterapia y actualmente se encuentra casi asintomática .