HEPATOPULMONARY SYNDROME IN PEDIATRIC PATIENTS WITH PORTAL HYPERTENSION - AN INTEGRATIVE REVIEW.

BACKGROUND: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is characterized by the triad of abnormal arterial oxygenation caused by intrapulmonary vascular dilatations (IPVD) in the setting of advanced liver disease or portal hypertension, impacting the patient's quality of life and survival. There are still many gaps in the literature on this topic, especially in pediatrics, with practices frequently based on extrapolation of data obtained from adults. OBJECTIVE: Provide a synthesis of the current knowledge about HPS in children. METHODS: The research was carried out through narrative review. The databases used for the search include Medline, Embase, Elsevier, Lilacs and Scielo. The keywords used were "hepatopulmonary syndrome" AND child, children, infant, preschool, pediatric. RESULTS: In cirrhotic children, the prevalence of HPS can reach up to 42.5%, and it is even more common in those whose underlying condition is biliary atresia, reaching up to 63%. Screening with pulse oximetry (O2 saturation <96%), unlike in adults, has low sensitivity in the pediatric age group. Management involves supportive care with oxygen therapy; liver transplantation is the only definitive treatment to reverse the condition and HPS is considered an exceptional criterion for waitlist. The waitlist mortality is similar among children listed by HPS as a special criterion when compared to those listed for other reasons. The reported rates of complete resolution of hypo-xemia after liver transplantation are close to 100% in children. The post-liver transplantation survival is similar or slightly lower in children with HPS when compared to those without HPS. Contrary to findings from adults, no differences were found in post- liver transplantation mortality between children of different hypoxemia ranges, although longer mechanical ventilation time and hospital stay were observed in children with PaO2 <50 mmHg. CONCLUSION: HPS is not an uncommon complication of cirrhosis in children and adolescents, particularly when biliary atresia is the underlying condition. There are still many gaps to be filled regarding the condition, and this article demonstrates that not all data obtained in studies with adults reflects the disease's behavior in pediatrics, especially concerning prognosis.

Síndrome hepatopulmonar em pacientes pediátricos com hipertensão portal - uma revisão integrativa / Hepatopulmonary syndrome in pediatric patients with portal hypertension - an integrative review

ABSTRACT Background: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is characterized by the triad of abnormal arterial oxygenation caused by intrapulmonary vascular dilatations (IPVD) in the setting of advanced liver disease or portal hypertension, impacting the patient's quality of life and survival. There are still many gaps in the literature on this topic, especially in pediatrics, with practices frequently based on extrapolation of data obtained from adults. Objective: Provide a synthesis of the current knowledge about HPS in children. Methods: The research was carried out through narrative review. The databases used for the search include Medline, Embase, Elsevier, Lilacs and Scielo. The keywords used were "hepatopulmonary syndrome" AND child, children, infant, preschool, pediatric. Results: In cirrhotic children, the prevalence of HPS can reach up to 42.5%, and it is even more common in those whose underlying condition is biliary atresia, reaching up to 63%. Screening with pulse oximetry (O2 saturation <96%), unlike in adults, has low sensitivity in the pediatric age group. Management involves supportive care with oxygen therapy; liver transplantation is the only definitive treatment to reverse the condition and HPS is considered an exceptional criterion for waitlist. The waitlist mortality is similar among children listed by HPS as a special criterion when compared to those listed for other reasons. The reported rates of complete resolution of hypo­xemia after liver transplantation are close to 100% in children. The post-liver transplantation survival is similar or slightly lower in children with HPS when compared to those without HPS. Contrary to findings from adults, no differences were found in post- liver transplantation mortality between children of different hypoxemia ranges, although longer mechanical ventilation time and hospital stay were observed in children with PaO2 <50 mmHg. Conclusion: HPS is not an uncommon complication of cirrhosis in children and adolescents, particularly when biliary atresia is the underlying condition. There are still many gaps to be filled regarding the condition, and this article demonstrates that not all data obtained in studies with adults reflects the disease's behavior in pediatrics, especially concerning prognosis.

RESUMO Contexto: A síndrome hepatopulmonar (SHP) é caracterizada pela tríade de oxigenação arterial anormal causada por dilatações vasculares intrapulmonares (DVIP) no contexto de doença hepática ou hipertensão portal, com impacto na qualidade de vida e sobrevida dos pacientes. Há ainda muitas lacunas na literatura sobre este tema, especialmente na Pediatria, cujas práticas são frequentemente extrapoladas de dados obtidos entre pacientes adultos. Objetivo: Apresentar uma síntese do conhecimento atual sobre a SHP na faixa etária pediátrica. Métodos: Trata-se de uma revisão narrativa. As bases de dados para pesquisa foram Medline, Embase, Elsevier, Lilacs e Scielo. As palavras-chave utilizadas foram "hepatopulmonary syndrome" AND child, children, infant, preschool, pediatric. Resultados: Nas crianças cirróticas, a prevalência da SHP pode chegar a 42,5%, sendo ainda mais comum naquelas com atresia biliar, atingindo até 63%. A triagem com oximetria de pulso (saturação de O2 <96%), diferentemente dos adultos, tem baixa sensibilidade na faixa etária pediátrica. O manejo envolve cuidados de suporte com oxigenoterapia; o transplante de fígado é o único tratamento definitivo para reverter o quadro e a SHP é considerada situação especial para alocação na lista de espera. A mortalidade em lista é semelhante entre as crianças com SHP elencadas como situação especial quando comparada àquelas elencadas por outros motivos. As taxas de resolução completa da hipoxemia após o transplante de fígado são próximas de 100% em crianças. A sobrevida pós-transplante de fígado é semelhante ou ligeiramente menor em crianças com SHP quando comparadas àquelas sem SHP. Ao contrário dos achados em adultos, não foi observada diferença na mortalidade pós-transplante nas crianças de diferentes faixas de gravidade da hipoxemia, embora tenha sido observado maior tempo de ventilação mecânica e internação hospitalar em crianças com PaO2<50mmHg. Conclusão: A SHP não é uma complicação incomum na cirrose em crianças e adolescentes, principalmente quando a atresia biliar é a condição subjacente. Ainda há muitas lacunas a serem preenchidas em relação ao quadro, e este artigo demonstra que nem todos os dados obtidos em estudos com adultos refletem o comportamento da doença na pediatria, principalmente no que diz respeito ao prognóstico.

Falência hepática aguda em crianças e adolescentes / Acute liver failure in children and adolescents

A halência hepática aguda (FHA) é uma condição rara, mas devastadora, que evolui para falência de múltiplos órgãos e óbito como seu curso natural. A assistência intensiva e o transplante hepático possibilitaram a modificação da história natural e aumento da sobrevida. A FHA, geralmente, se apresenta em uma criança ou adolescente previamente hígido que inicia com sintomas inespecíficos de duração variada e com a evolução do quadro surgem outros sintomas como icterícia, vômitos, hipoglicemia e convulsões, tornando a síndrome clínica evidente. O diagnóstico etiológico é importante, uma vez que algumas doenças de base possuem tratamentos específicos. Contudo, em até 50% dos casos, um diagnóstico específico não é estabelecido. Sua presença será estabelecida se há evidência bioquímica de falência hepática aguda, na ausência de doença hepática crônica e associada à coagulopatia de origem hepática não corrigível pela vitamina K (RNI > 1,5 em paciente com encefalopatia hepática ou RNI ? 2 na ausência de encefalopatia hepática). O tempo entre o início do quadro clínico e o desenvolvimento da encefalopatia deve ser inferior a oito semanas. O reconhecimento e o encaminhamento para centro especializado devem ser o mais precoce possível. A indicação de transplante hepático deve ser avaliada periodicamente. O tratamento intensivo e multidisciplinar é essencial para sobrevida.

The Acute Liver Failure (ALF) is a rare but devastating condition that can lead to multiple organ failure and death as its natural course. Intensive therapy and liver transplantation have changed its natural history and raised survival rates. ALF usually presents in a previously healthy child who initiates with unspecific symptoms of variable duration and then evolve with jaundice, vomiting, hypoglycemia and seizures, when the clinical syndrome becomes evident. The etiologic diagnosis is importantbecause some diseases have specific treatments. However in 50% of the cases a specific diagnosis is not estabilished. The criteria for diagnosing ALF is biochemical evidence of acute hepatic failure without signs of chronic liver disease associated with coagulopathy non responsive to vitamin K (INR>1,5 with encephalopathy or INR>2 regardless the presence of encephalopathy signs). The time between the initial symptoms and the development of encephalopathy must be less than 8 weeks. Recognizing and referring the patient for a reference center must be a priority. The need for liver transplantation should be periodically assessed. Intensive multidisciplinary care is essential for survival.

Cardiotoxicidade induzida por quimioterápicos: [revisão] / Chemotherapy induced cardiotoxicity: [review]

A sobrevida dos pacientes com câncer aumentou consideravelmente nos últimos 20 anos e, com ela,o número de eventos adversos associados aos quimioterápicos. A cardiotoxicidade crônica induzida pelos agentes antineoplásicos pode comprometer a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes, independentemente de seu prognóstico oncológico. Inúmeros fármacos foram associados a eventos adversos cardiovasculares, e até o momento não há protocolos bem estabelecidos para se detectar precocemente a toxicidade cardíaca. Alguns métodos auxiliam o diagnóstico, como o ecocardiograma, a dosagem de marcadores bioquímicos como a troponina I e o peptídeo natriurético, e a biópsia endomiocárdica. A cardiotoxicidade induzida por quimioterápicos tem se mostrado irreversível e ,uma vez estabelecida a disfunção miocárdica, seu tratamento independe do agente associado à indução da lesão. Estudos recentes sugerem o papel de agentes específicos como o dexrazoxane, a eritropoietina, a trombopoietina e os inibidores da enzima conversora de angiotensina na prevenção do desenvolvimento de cardiotoxicidade relacionada à quimioterapia.

Life expectancy of cancer patients has considerably increased in the last 20 years, but adverseevents associated to chemotherapy have also been more frequent. Chronic cardiactoxicity of antineoplastic agents can compromise survival and quality of life, independentof the oncological prognosis. A wide range of chemotherapy drugs have been associatedto cardiovascular adverse events, and until nowadays there are no well establishedprotocols for early detection of cardiac toxicity. Some methods help in identifying initialcardiomyopathy, such as the echocardiogram, the biochemical markers troponin I andnatriuretic peptide, and endomiocardial biopsy. Chemotherapy induced cardiotoxicityseems to be irreversible, and once myocardial dysfunction is established, the treatmentis not dependent of the causative drug. Recent studies suggest a role for specific agentssuch as dexrazoxan, eritropoietin, thrombopoietin and angiotensin converting enzymeinhibitors in preventing chemotherapy induced cardiotoxicity.

Choque cardiogênico na miocardiopatia induzida por agentes antineoplásicos: relato de caso / Cardiogenic shock in cardiomyopathy induced by antineoplastic agents: a case report

No Brasil, a principal etiologia da insuficiência cardíaca (IC) é a cardiopatia isquêmica crônica associada à hipertensão arterial. A IC pode se manifestar como doença crônica estável ou descompensada. A IC descompensada pode se apresentar como edema agudo de pulmão ou choque cardiogênico no atendimento de urgência. Este trabalho descreve a evolução de paciente admitida em unidade de pronto-socorro com choque cardiogênico secundário à miocardiopatia induzida por agentes antineoplásicos, manifesta quatro anos após a quimioterapia para câncer de mama.

The main cause of heart failure (HF) in Brazil is ischemic cardiomyopathy associated to arterial hypertension. HF can present as a chronic stable or as a decompensated disease. Decompensated HF can manifest as acute pulmonary edema and cardiogenic shock in the emergency unit. We describe here a patient admitted to an emergency room with cardiogenic shock secondary to cardiomyopathy induced by antineoplastic agents, 4 years after chemotherapy for breast cancer.