RESUMO
Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a rare subtype of extranodal non-Hodgkin's lymphoma that accounts for 4% of newly diagnosed central nervous system (CNS) tumors. Most primary lymphomas of the central nervous system are of the subtype of diffuse large B-cell lymphomas, which have highly aggressive behavior and may involve the brain, leptomeninges, eyes or spinal cord without evidence of systemic disease. Primary CNS lymphomas are very rare in immunocompetent patients, but their rates are increasing. So far, only 11 primary Gasser ganglion lymphomas have been reported, with an incidence of 2.5 cases per 30,000,000 inhabitants. However, B cell lymphomas of the marginal zone of the Gasserian ganglion have been very rarely reported. We report here a clinical presentation characteristic of B cell lymphoma of the marginal zone of the Gasser ganglion in an immunocompetent patient who was treated with surgery and radiotherapy, evolving with improvement of symptoms and without recurrence in 3 months of follow-up.
O linfoma primário do sistema nervoso central (PCNSL, na sigla em inglês) é um subtipo raro de linfoma não-Hodgkin extranodal que representa 4% dos tumores recém-diagnosticados do sistema nervoso central (SNC). A maioria dos linfomas primários do sistema nervoso central é do subtipo dos linfomas difusos de grandes células B, que tem comportamento altamente agressivo e pode envolver cérebro, as leptomeninges, os olhos ou a medula espinhal sem evidências de doença sistêmica. Os linfomas primários do SNC são muito raros em pacientes imunocompetentes, mas suas taxas estão aumentando. Até o momento, apenas 11 linfomas primários do gânglio de Gasser foram relatados, com uma incidência de 2,5 casos por 30.000.000 de habitantes. No entanto, linfomas de células B da zona marginal do gânglio de Gasserian foram muito raramente relatados. Relatamos aqui uma apresentação clínica característica de um linfoma de células B da zona marginal do gânglio de Gasser em um paciente imunocompetente que foi tratado com cirurgia e radioterapia, evoluindo com melhora dos sintomas e sem recorrência em três meses de acompanhamento.