RESUMO
La PCT es la más común de las porfirias. Es una fotodermatosis que resulta de la deficiencia de la UPD, enzima perteneciente a la vía de síntesis del hemo. Presentamos la evolución de cinco casos de PCT; cuatro de PCT familiar y uno de PCT esporádica. En dos de los pacientes pertenecientes al grupo de PCT tipo II, encontramos como factor de riesgo, el consumo de alcohol, y en la paciente con PCT tipo I se detectó serología positiva para VHC. Todos los pacientes fueron tratados con cloroquina y flebotomías repetidas. Rápidamente se detectó mejoría clínica y bioquímica. Se observó que la porfirinuria continuó en descenso aún luego de suspendida la terapéutica. Tres de los pacientes con PCT familiar persisten en remisión clínica y con ausenciade recaídas tras más de 10 años de seguimiento. Aconsejamos en pacientes que padecen PCT la búsqueda de factores asociados (VHC, HIV, genes de HH) y desencadenantes exógenos (consumo excesivo de alcohol, hierro en la dieta e ingesta de estrógenos) que de ser controlados o evitados, junto con el tratamiento oportuno, contribuyen a un satisfactorio control de la enfermedad.
The porphyria cutanea tarda is the most frequent porphyria, it is a photodermatosis secondary to uroporphyrinogen decarboxylase deficiency; this enzyme belongs to the haem synthesis pathway. We present on this paper the evolution of five cases of PCT, four of them with familiar type and one of them sporadic type. In two patients belonging to PCT type II, we found alcohol addiction as a serious risk, while on the other patients PCT type I we found HCV positive serology. All patients were treated with chloroquine and phlebotomies. We could observe a good response not only clinical but biochemical. We could also see that the porphyrins urinary level continued descending once the drug was withdrew. Three of the patients with familiar PCT remains in clinical remission without any relapses in ten years of control. We advice all the patients that suffer PCT the detection of associated factors such as HCV, HIV, HH genes and the avoidance of the exogenous triggering factors such as excessive intake of alcohol, dietary iron and estrogen intake. Taking these advices into account, together with the correct treatment every patient can control this disease positively or satisfactorily.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Porfiria Cutânea Tardia/diagnóstico , Porfiria Cutânea Tardia/genética , Evolução Clínica/estatística & dados numéricos , Porfiria Cutânea Tardia/terapia , Fatores DesencadeantesRESUMO
La lepra en la infancia es poco frecuente en la República Argentina, así como en la provincia de Santa Fe. De acuerdo con los datos epidemiológicos de los últimos 5 años, se encuentran registrados sólo cinco niños hasta el año 2000 inclusive. Se presentan 2 casos muy particulares de lepra infantil de formas clínicas paucibacilares, familiares entre sí, en los que se realizó tratamiento según esquema de la OMS para paucibacilares (P.B.), con buena evolución de sus lesiones, y que en la actualidad se encuentran en vigilancia post-terapéutica (VPT) (AU)
Assuntos
Feminino , Pré-Escolar , Masculino , Criança , Humanos , Hanseníase/tratamento farmacológico , Hanseníase/diagnóstico , Hanseníase/genéticaRESUMO
Se presenta un caso de un paciente de 63 años de edad, oriundo de Santa Fe, con diagnóstico de Paracoccidioidomicosis (PCM) y Hansen borderline lepromatoso (HBL).Se describen las características clínicas, laboratoriales, histológicas y micológicas, instituyéndose tratamiento específico para cada patología. Se destaca la buena evolución del paciente, y se hace un comentario de la modalidad de presentación y la coexistencia de ambas patologías de manera simultánea. El objeto de esta presentación es mostrar este caso bastante inusual en nuestro medio, teniendo en cuenta que Santa Fe es endémica tanto para Hansen como para Paracoccioidomicosis (AU)
