Management of kidney transplantation in a factor VII-deficient patient: case report.

Transplantation in patients with congenital bleeding disorders is a challenge requiring an integrated approach of various specialists. Renal transplantation, the most frequent type of solid organ transplantation, is rarely performed in individuals with congenital hemorrhagic disorders. We performed a renal transplantation in a 53-year-old man with end-stage renal disease and congenital coagulation factor VII deficiency, a rare bleeding disorder with a peculiar clinical picture requiring replacement therapy in surgical interventions. Perioperative bleeding was successfully prevented by administration of recombinant activated factor VII. Treatment schedule, administration rate, and long-term follow-up are reported in detail. Our report confirmed the feasibility and safety of recombinant activated factor VII in major surgical procedures like solid organ transplantations. Success requires evaluation of doses and therapeutic schedules as well as a multidisciplinary approach.

Aneurisma de artéria esplênica: relato de caso / Splenic artery aneurysm: a case report

O aneurisma de artéria esplênica é uma afecção rara e geralmente assintomática. Sua etiologia é desconhecida, porém, frequentemente está associado a inúmeras condições clínicas, como gestações multiplas, hipertenção portal e esplenomegalia, hipertensão arterial essencial, aterosclerose, colagenoses, trauma e outros. O diagnóstico frequentemente é acidental e feito através de exames de imagem. A importância do diagnóstico precoce está na elevada mortalidade nos casos de rotura. O tratamento cirúrgico eletivo está indicado em aneurismas maiores do que 2cm ou com crescimento rápido ou acompanhamento clínico, aneurismas sintomáticos ou quando associados com pancreatite e pseudocisto pancreático. No presente relato é apresentado o caso de uma paciente na qual foram indicados dois aneurismas de artéria esplênica durante a investigação de massa abdominal pulsátil. A mesma era portadora de hipertensão portal de etiologia esquistossomótica. A ulta-sonografia, a tomografia de abdome e a arteiografia seletiva da arteria esplênica contribuíram para o diagnóstico. No intra-operatório foram evidenciadas duas formações saculares aneurismática de aproximadamente 6 a 10 cm, sendo então submetida à aneurismectomia com esplenectomia e desconexão ázigo-portal

[Nifedipine in hypertensive emergencies in children]. / La nifedipina nelle emergenze ipertensive pediatriche.

Nifedipine is a calcium-antagonist whose principal action is reduction of peripheral resistance. The utilization of nifedipine is still limited in infancy. We have studied the immediate effect on hypertensive blood pressure values of nifedipine administered sublingually in 10 children (3 males and 7 females; aged 6-14 years) with different clinical diagnoses: acute glomerulonephritis (6 cases), lupus erythematosus systemicus (2 cases), membrane proliferative glomerulonephritis (1 case), pyelonephritis secondary to vesico-ureteral reflux (1 case). Nifedipine (0.25-0.50 mg/Kg) lowered systolic and diastolic blood pressure values from 167.5 +/- 19.8 mmHg and 103.5 +/- 18.4 mmHg to 126 +/- 19.8 mmHg and 81.5 +/- 15.1 mmHg, respectively, 30 minutes after administration (p less than 0.001). We propose nifedipine as a simple, effective and safe alternative drug for managing hypertensive emergencies in childhood.