Malformación adenomatoide quística pulmonar. Diagnóstico prenatal / Cystic adenomatoid malformations of the lung. Prenatal diagnosis

La malformación adenoidea quística (MAQ) es una infrecuente alteración del desarrollo pulmonar, que puede ser diagnosticada por ecografía a lo largo de la gestación. Se presenta el caso de una MAQ aislada que se resolvió de manera espontánea intraútero

Cystic adenomatoid malformations (CAM) are relatively rare developmental abnormalities of the lung, which can be diagnosed by ultrasound during pregnancy. We report a case of CAM with no other associated abnormalities that resolved naturally in-utero

Experiencia del Hospital Universitario de Canarias con pacientes tratados con plasmaféresis / Patients treated with plasmapheresis: a case review from University Hospital of the Canary Islands

Introducción: La plasmaféresis (PF) es una técnica de aféresis terapéutica utilizada en el tratamiento de diversas enfermedades renales y sistémicas con distintos grados de eficacia clínica demostrada. Objetivo: Analizar los resultados globales de la indicación de PF en el Hospital Universitario de Canarias, enfocados a resultados de su efectividad y seguridad en diversos grupos de enfermedades. Material y métodos: Se trata de un análisis descriptivo retrospectivo de una serie de casos que analiza los resultados de la indicación de PF desde el uno de enero de 2006 hasta el 31 de diciembre de 2009 en nuestro centro. Se revisaron las historias clínicas y se recogieron datos demográficas (sexo y edad), parámetros bioquímicos, enfermedad de base, volumen y tipo de reposición utilizado en la sesión de PF (albúmina humana al 5% y/o plasma fresco congelado), complicaciones asociadas con la técnica, días transcurridos desde la sospecha clínica diagnóstica hasta el inicio de la técnica de aféresis, número de sesiones de PF recibidas, mortalidad del paciente, grado de afectación renal y evolución de la función renal. Resultados: Estudiamos a 51 pacientes, de 50 ± 18 años, el 60% eran hombres, 331 sesiones de PF. Las enfermedades tratadas se agruparon como: 11 vasculitis, 15 inmunoactivaciones del trasplante renal, cinco síndromes hemolítico urémicos, siete casos de púrpura trombótica trombocitopénica o idiopática, dos inmunizaciones Rh fetal, dos enfermedades hematológicas y cuatro casos de enfermedades neurológicas, entre otras. La mortalidad global fue del 19,6 % (n = 10); en seis de los casos, secundaria a shock séptico y en el resto como resultado de la evolución de la enfermedad de base y uno por shock hemorrágico en el área de la biopsia renal. No hubo fallecimientos en el grupo de inmunoactivación del trasplante. En el grupo de vasculitis se produjeron tres fallecimientos (dos de ellos secundarios a un shock séptico). Nueve de los 10 pacientes que fallecieron lo hicieron dentro de los tres primeros meses tras el diagnóstico. De las 26 biopsias renales realizadas, las indicaciones más frecuentes fueron: vasculitis (23%), rechazos humorales (42%), rechazo humoral más toxicidad por anticalcineurínicos (12%) y síndrome hemolítico-urémico (8%), entre otros. Veinticuatro pacientes precisaron hemodiálisis al inicio del cuadro clínico, nueve de los 11 pacientes con vasculitis, cuatro de los cinco pacientes con síndrome hemolítico-urémico y cinco de los 15 pacientes con inmunoactivación del trasplante. Al final de la evolución, 14 de ellos permanecieron en programa de hemodiálisis. Concretamente, cinco de 11 pacientes con vasculitis, dos de 15 pacientes sometidos a trasplante y tres de cinco pacientes con síndrome hemolítico-urémico. De forma significativa, los pacientes que evolucionaron hacia enfermedad renal terminal en el grupo de las vasculitis eran de mayor edad y tenían una mayor creatinina en el comienzo de la enfermedad. En los pacientes sometidos a trasplante en quienes se monitorizaron anticuerpos anti-HLA de clases I o II medidos por luminex pre y post-PF se objetivó una media de descenso del título de anticuerpos en todos excepto en un caso; el descenso medio fue del 51 al 31%. En general, la técnica de PF transcurrió prácticamente libre de complicaciones. Se constataron cinco reacciones al plasma fresco (3%) de carácter leve-moderado (hormigueo peribucal y reacciones urticariformes) que requirieron premedicación con esteroides y no supusieron la interrupción del tratamiento. Conclusión: Teniendo en cuenta la gran variedad de enfermedades que pueden beneficiarse de la PF y el carácter esporádico de algunas de ellas, la publicación de la experiencia con esta modalidad terapéutica cobra gran importancia, ya que si incrementamos la descripción de series de casos por centros, podemos ayudar a ampliar el nivel de evidencia en términos de supervivencia y función renal en múltiples patologías infrecuentes. Nuestro estudio aporta una información útil y valiosa para la práctica clínica habitual y, sin duda, nos hace reflexionar sobre estrategias futuras que optimicen el pronóstico en nuestros enfermos (AU)

Introduction: Plasmapheresis (PP) is a therapeutic apheresis technique used in the treatment of various renal and systemic diseases with varying degrees of proven clinical efficacy. Objective: To review our experience with PP at the Hospital Universitario de Canarias, focused on effectiveness and safety results in different disease groups. Material and methods: A retrospective-descriptive study of patients treated with PP from 01/01/2006 to 31/12/2009 at the hospital. We analysed medical histories and demographic data (sex, age), biochemical parameters, underlying disease, volume and type of replacement used in the PP sessions (5% human albumin and/or fresh frozen plasma), complications with the technique, delay in starting PP treatment after suspected clinical diagnosis, number of PP sessions received, patient mortality, degree of renal impairment and evolution of renal function. Results: There were 51 patients studied, aged 50±18 years, of whom 60% were male; 331 PP sessions were performed. The diseases treated were grouped as: 11 vasculitis, 15 transplant immune activation, 5 haemolytic-uraemic syndrome (HUS), 7 idiopathic or thrombotic thrombocytopaenic purpura, 2 foetal Rh immunisations, 2 haematological diseases, 4 neurological diseases, among others. Overall mortality was 19.6% (n=10): 6 cases secondary to septic shock and the rest as a result of the evolution of the underlying disease, with 1 due to haemorrhagic shock in the renal biopsy area. There were no deaths in the transplant immune activation group. In the vasculitis group, there were 3 deaths (2 secondary to septic shock). Of the 10 patients who died, 9 did so within the first three months after diagnosis. Of the 26 renal biopsies performed, the most frequent indications were: vasculitis (23%), humoral rejection (42%), humoral rejection with calcineurin-inhibitor toxicity (12%) and HUS (8%), among others. Haemodialysis (HD) was required by 24 patients at the start of clinical symptoms: 9 of the 11 patients with vasculitis, 4 of the 5 patients with HUS and 5 of the 15 patients with transplant immune activation. At the end of evolution, 14 of them remained on the HD programme: 5 of the 11 patients with vasculitis, 2 of the 15 transplant patients and 3 of the 5 HUS patients. Significantly, patients who developed end kiney disease (EKD) in the vasculitis group were older and had higher creatinine at the onset of the disease. The transplant patients were monitored for anti-HLA class I or II before and after PP; there was a mean decrease of antibody titres in all but one patient; with an average decrease of 51% to 31%. In general, the PP technique was virtually free of complications. There were only 5 (3%) mild-moderate reactions to fresh plasma (perioral tingling and urticarial reactions) requiring pre-medication with steroids, but which did not lead to discontinuation of the treatment. Conclusion: Taking into account the wide variety of diseases that can benefit from PP and the nature of some of them, publishing our experience with this therapeutic method is of great importance. By increasing the description of case series by centre, we can add survival and renal function evidence in many uncommon diseases. Our study provides useful information for clinical practice and has also led us to reflect on future strategies to optimise outcomes in our patients (AU)

Phase I clinical trial with desoxypeganine, a new cholinesterase and selective MAO-A inhibitor: tolerance and pharmacokinetics study of escalating single oral doses.

Desoxypeganine (DOP) is a natural alkaloid that has been characterized as a cholinesterase inhibitor and a selective inhibitor of monoamine oxidase A. DOP has been investigated for its potential utility in the pharmacological treatment of alcohol abuse and as a smoking cessation aid. The aim of this clinical trial was to evaluate the tolerance and single-dose pharmacokinetic profile of DOP in healthy human volunteers. The study was an open-label, dose-escalation, phase I clinical trial involving the administration of increasing single oral doses of DOP (50, 100, 150 and 200 mg). The study was conducted according to the Declaration of Helsinki and Good Clinical Practice. Eighteen healthy adult volunteers (8 males and 10 females, age ranging 20-30 years) were recruited. DOP was administered sequentially, escalating in single doses of 50, 100, 150 and 200 mg in four experimental sessions with a washout period of at least 1 week between them. Progress to the next dose was allowed only if the previous dose was tolerated. Pharmacokinetic parameters were determined using noncompartmental methods. Clinical and analytical safety was assessed throughout the study, and QTc intervals were measured at regular intervals. The main pharmacokinetic parameters and renal excretion are described. No serious adverse events were registered, and none of the subjects discontinued the study because of lack of tolerance. All the adverse events recorded were mild to moderate and increased with the dose. The ECG measurements revealed that even at a higher dose, the QTc interval remained below the safety threshold. In summary, this first phase I study indicates that DOP has linear and dose-proportional pharmacokinetics, satisfactory oral bioavailability and plasma half-life and renal excretion. Also, DOP has shown an adequate safety profile that allows the continuation of clinical development.

[A pilot health care programme for patients with migraine by means of a telemedicine-teleconsultation system in daily clinical practice]. / Programa piloto de atencion a pacientes con migrana a traves de un sistema de telemedicina-teleconsulta en la practica clinica diaria.

INTRODUCTION: Migraine is a very frequent pathology that affects young people; it is a common reason for visits to Neurology outpatient services and a burden on health care services. In Extremadura it causes important movements due to the geographical dispersion that exists in the region. AIM: To present a health care system for patients with migraine in which both primary care and Neurology services work together using the new technologies. PATIENTS AND METHODS: Real time teleconsultation for patients with migraine who need neurological care, by contacting primary care centres that are more than 50 km away from the referral hospital. RESULTS: One year after the system started operating, 13 teleconsultations have been made, with a total of 41 patients being evaluated, 78% of whom were females. The reasons for seeking neurological care were: treatment was not effective (51%), confirmation of diagnosis (22%), change in the clinical features (17.1%), increased frequency or intensity of seizures (5%), onset of migraine (2.4%) and not specified (17%). The neurologist conducted a structured interview, with the aid of the primary care team, and a clinical report was drawn up with a proposal for treatment following the usual clinical praxis. Cases that did not fit the protocol were referred to the traditional model of care. CONCLUSIONS: A programme that is developed in accordance with the first level of health care for these patients, by means of a telematic system, allows them to be evaluated without the need to travel to a hospital and favours the relationship between the two levels of health care.

Programa piloto de atención a pacientes con migraña a través de un sistema de telemedicina-teleconsulta en la práctica clínica diaria / A pilot health care programme for patients with migraine by means of a telemedicine-teleconsultation system in daily clinical practice

Introducción. La migraña es una patología muy frecuente que afecta a personas jóvenes; es motivo habitual de consulta ambulatoria en Neurología y de sobrecarga asistencial. En Extremadura causa notables desplazamientos por la dispersión geográfica existente. Objetivo. Presentar un sistema de atención compartido entre atención primaria y Neurología en pacientes con migraña utilizando las nuevas tecnologías. Pacientes y métodos. Teleconsulta en tiempo real a pacientes con migraña que precisen atención neurológica, conectando con centros de atención primaria alejados del hospital de referencia más de 50 km. Resultados. Al año de la puesta en marcha de este sistema se han realizado 13 teleconsultas, evaluándose 41 pacientes, 78% mujeres. Los motivos de atención neurológica han sido: falta de eficacia del tratamiento (51%), confirmación diagnóstica (22%), cambio en las características clínicas (17,1%), aumento en la frecuencia o intensidad de las crisis (5%), inicio migrañoso (2,4%) y sin especificar (17%). Se realizó una entrevista estructurada por parte del neurólogo, con el apoyo del equipo de primaria y un informe clínico con una propuesta de tratamiento siguiendo la práctica clínica habitual. Se remitieron al modelo de atención tradicional los casos no ajustados al protocolo. Conclusiones. Un programa consensuado con el primer nivel asistencial de atención a estos pacientes permite, a través de un sistema telemático, su valoración evitando el desplazamiento al hospital y favoreciendo la relación entre ambos niveles asistenciales

Introduction. Migraine is a very frequent pathology that affects young people; it is a common reason for visits to Neurology outpatient services and a burden on health care services. In Extremadura it causes important movements due to the geographical dispersion that exists in the region. Aim. To present a health care system for patients with migraine in which both primary care and Neurology services work together using the new technologies. Patients and methods. Real time teleconsultation for patients with migraine who need neurological care, by contacting primary care centres that are more than 50 km away from the referral hospital. Results. One year after the system started operating, 13 teleconsultations have been made, with a total of 41 patients being evaluated, 78% of whom were females. The reasons for seeking neurological care were: treatment was not effective (51%), confirmation of diagnosis (22%), change in the clinical features (17.1%), increased frequency or intensity of seizures (5%), onset of migraine (2.4%) and not specified (17%). The neurologist conducted a structured interview, with the aid of the primary care team, and a clinical report was drawn up with a proposal for treatment following the usual clinical praxis. Cases that did not fit the protocol were referred to the traditional model of care. Conclusions. A programme that is developed in accordance with the first level of health care for these patients, by means of a telematic system, allows them to be evaluated without the need to travel to a hospital and favours the relationship between the two levels of health care

[Efficacy and safety of two vitamin supplement regimens on homocysteine levels in hemodialysis patients. Prospective, randomized clinical trial]. / Eficacia y seguridad de dos pautas de suplementos vitamínicos sobre los niveles de homocisteína en pacientes en hemodiálisis. Ensayo clínico prospectivo y randomizado.

UNLABELLED: High levels of homocysteine (tHcy) are frecuent in MHD patients, and recognized as a risk factor for cardiovascular events. Vitamin supplements have been shown to lower serum Hcys, although optimal dose and efficacy is not well defined. Moreover, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) gene polymorphism can modulate its prevalence and response to treatment. OBJECTIVE: To evaluate efficacy and safety of two vitamin supplement regimens on Hcys serum levels over a 12 month period. METHODS: We conducted a prospective, randomised, double-blind trial in 60 stable MHD patients (68 +/- 13 years, 48% male, 50% diabetics). Patients were randomly assigned to one of two treatment regimens: 1) daily renal multivitamin containing folate (FA), vitamin B6 and B12 (5 mg, 10 mg and 0.4 mg respectively) (N = 27); and 2) supraphysiological daily doses (15 mg, 100 mg and 1 mg) (N = 33). These regimens were continued throughout the study period. Hcys levels were compared with a control group from the general population (N = 276) matched for age and gender. MEASUREMENTS: demographic and clinical data, serum levels of Hcys, FA, B6, B12 at baseline and after 1, 3, 6 and 12 months of treatment; MTHFR gene polymorphism (PCRRT). RESULTS: At baseline, global prevalence of hyperhomocysteinemia (tHcy > or = 15 micromol/L) was 100% in patients and 22% en controls. Hcys levels were significantly higher in patients versus controls (32.4 +/- 8.9 vs 12.9 +/- 6.8; P < 0.0001). Both regimens were equally effective in reducing Hcys levels. As a whole, Hcys levels were reduced by 23.6% (P < 0.001) after one month of treatment. The highest reduction was observed at the sixth month (28.3%, 32.4 +/- 8.9 vs 22.7 +/- 6.4, P < 0.001) and remained stable thereafter. However, only 12% of patients normalised their plasma levels after 12 months of therapy. The effect of treatment was not influenced by age, gender, diabetes, body weight or time on MHD. Reduction rate of tHcy levels was related to baseline tHcy level (r = 0.500, P < 0.001) and baseline FA levels (r = -0.332, P = 0.009). The MTHFR polimorfism did not significantly modified the effect of the treatment. No side effects were associated with either regimen. CONCLUSIONS: Hyperhomocysteinemia is common in patients with conventional HD schedules and this is not related to vitamin deficiencies. Vitamin supplements significantly reduce Hcys levels in a sustained but suboptimal way. Supraphysiological doses did not improve the results. Further studies are requiered to demonstrate that this effect is associated with an improval in morbidity and mortality.

Eficacia y seguridad de dos pautas de suplementos vitamínicos sobre los niveles de homocisteína en pacientes en hemodiálisis. Ensayo clínico prospectivo y randomizado / Efficacy and safety of two vitamin supplement regimens on hyperhomocysteinemia in maintenance hemodialysis (MHD) patients

La hiperhomocisteinemia (HHcys) es frecuente en pacientes urémicos y representaun factor de riesgo cardiovascular. Los suplementos vitamínicos reducen losniveles de homocisteína (Hcys), no estando bien definida la dosis óptima y su eficacia.El genotipo de la metilentetrahidrofolatoreductasa (MTHFR) puede modularsu prevalencia y respuesta al tratamiento.Objetivo: Conocer la eficacia de dos pautas de suplementos vitamínicos sobrelos niveles de Hcys tras 12 meses de tratamiento.Metodología: Estudio prospectivo, randomizado, a doble ciego. Sesenta pacientesen hemodiálisis se aleatorizaron en dos grupos terapéuticos: A) Dosis habituales deácido fólico (AcF), vitamina B6 y B12 a la dosis de 5, 10 y 0,4 mg diarios, respectivamente(N = 27) y B) Dosis suprafisiológicas (15, 100 y 1 mg diarios) (N = 33).Los valores de Hcys se compararon con un grupo control similar en edad y sexo.Resultados: Todos los pacientes y el 22% de los controles presentaron HHcyssiendo los niveles de Hcys 2,5 veces superiores en los pacientes que en el grupocontrol (32,4 ± 8,9 vs 12,9 ± 6,8 µmol/L; P < 0,0001). Las dos pautas fueron igualmenteeficaces en reducir la Hcys, aunque solamente el 12% de los pacientes normalizaronsus niveles al finalizar el estudio. Globalmente, los niveles de Hcys experimentaronun descenso significativo al mes de tratamiento (23,6%, P < 0,001).El mayor descenso se registró tras 6 meses (28,3%, P < 0,001), estabilizándose hastalos 12 meses. El mayor descenso de Hcys se asoció con niveles basales más altosde Hcys (r = 0,500, P < 0,001) y más bajos de AcF (r = -0,332, P = 0,009). El polimorfismode la MTHFR no modificó significativamente la respuesta terapéutica.Conclusiones: La HHcys es constante con pautas convencionales de hemodiálisisaunque no existan déficits vitamínicos. Los suplementos reducen de forma substancialy sostenida los niveles de Hcys. Dosis suprafisiológicas no suponen ventajasadicionales. Se requieren nuevos estudios para demostrar que este descensoconlleve un impacto final favorable sobre la morbi-mortalidad cardiovascular

High levels of homocysteine (tHcy) are frecuent in MHD patients, and recognizedas a risk factor for cardiovascular events. Vitamin supplements have beenshown to lower serum Hcys, although optimal dose and efficacy is not well defined.Moreover, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) gene polymorphismcan modulate its prevalence and response to treatment.Objective: To evaluate efficacy and safety of two vitamin supplement regimenson Hcys serum levels over a 12 month period.Methods: We conducted a prospective, randomised, double-blind trial in 60 stableMHD patients (68 ± 13 years, 48% male, 50% diabetics). Patients were randomlyassigned to one of two treatment regimens: 1) daily renal multivitamin containingfolate (FA), vitamin B6 and B12 (5 mg, 10 mg and 0.4 mg respectively) (N= 27); and 2) supraphysiological daily doses (15 mg, 100 mg and 1 mg) (N = 33).These regimens were continued throughout the study period. Hcys levels werecompared with a control group from the general population (N = 276) matchedfor age and gender. Measurements: demographic and clinical data, serum levelsof Hcys, FA, B6, B12 at baseline and after 1, 3, 6 and 12 months of treatment;MTHFR gene polymorphism (PCRRT).Results: At baseline, global prevalence of hyperhomocysteinemia (tHcy �� 15µmol/L) was 100% in patients and 22% en controls. Hcys levels were significantlyhigher in patients versus controls (32.4 ± 8.9 vs 12.9 ± 6.8; P < 0,0001). Bothregimens were equally effective in reducing Hcys levels. As a whole, Hcys levelswere reduced by 23.6% (P < 0.001) after one month of treatment. The highest reductionwas observed at the sixth month (28.3%, 32.4 ± 8.9 vs 22.7 ± 6.4, P <0.001) and remained stable thereafter. However, only 12% of patients normalisedtheir plasma levels after 12 months of therapy. The effect of treatment was not influencedby age, gender, diabetes, body weight or time on MHD. Reduction rateof tHcy levels was related to baseline tHcy level (r = 0.500, P < 0.001) and baselineFA levels (r = -0.332, P = 0.009). The MTHFR polimorfism did not significantlymodified the effect of the treatment. No side effects were associated witheither regimen.Conclusions: Hyperhomocysteinemia is common in patients with conventionalHD schedules and this is not related to vitamin deficiencies. Vitamin supplementssignificantly reduce Hcys levels in a sustained but suboptimal way. Supraphysiologicaldoses did not improve the results. Further studies are requiered to demonstratethat this effect is associated with an improval in morbidity and mortality

Reflexión crítica sobre el manejo de las lesiones mamarias no palpables sospechosas de malignidad. Exposición de nuestra experiencia de dos años / Critical reflection on the managing of non palpable mammary lesions suspicious of malignancy. Report of our two-year experience

Propósito: Revisar la literatura sobre estrategias y control de calidad en el manejo de lesiones mamarias no palpables sospechosas de malignidad y presentar nuestra experiencia de dos años al objeto de ocasionar una reflexión crítica. Material y métodos: 53 Pacientes fueron tratadas por los autores, procedentes de una campaña de detección de cáncer mamario no palpable y de la consulta externa hospitalaria; Efectuando biopsia radioguiada en todos los casos como primera intervención. Después del estudio histológico de estas biopsias, existió una relación entre lesiones malignas y benignas de 2,1. El tratamiento definitivo de los carcinomas fue: tumorectomía con linfadenectomía oxilar, tumorectomía con mamoreducción y linfadenectomía, mastectomía a lo PateyMerola y mastectomia con reconstrucción mamaria inmediata. Resultados: Es imprescindible un optimo nivel de coordinación entre cirujano, patólogo y radiólogo para obtener un adecuado nivel de calidad diagnóstica en el manejo de esta entidad; el tratamiento exige una actuación multidisciplinaria que busque la curación consiguiendo en la medida de lo posible la rehabilitación morfológica, social y psicológica de la paciente, haciéndola participar en las decisiones después de una información adecuada (AU)

Tratamiento de las Seudoartrosis Diafisiaria con el Fijador Externo Ralca

Se realiza un estudio de 20 pacientes portadores de seudoartrosis diafisarias tratados en el Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Camilo Cienfuegos" de Sancti Spíritus, a los cuales se trató con la técnica de fijación externa RALCA y se aplicó además la clasificación de seudoartrosis creada por el profesor Rodrigo Alvarez Cambra. Se hace una valoración clinico radiológica y se procesaron las distintas variables análizandolas por sí solas y relacionadas entre sí, encontrando que el grupo de edad de 31 a 40 años fue el más afectado, predominando el sexo másculino en un 90 por ciento, encontrándose mayormente representados la seudoartrosis viables (60 por ciento) y los asépticos, 70 por ciento alcanzándose un 80 por ciento de resultados excelentes o buenos.(AU)

Tratamiento de las Seudoartrosis Diafisiaria con el Fijador Externo Ralca

Se realiza un estudio de 20 pacientes portadores de seudoartrosis diafisarias tratados en el Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Camilo Cienfuegos" de Sancti Spíritus, a los cuales se trató con la técnica de fijación externa RALCA y se aplicó además la clasificación de seudoartrosis creada por el profesor Rodrigo Alvarez Cambra. Se hace una valoración clínico radiológica y se procesaron las distintas variables analizándolas por sí solas y relacionadas entre sí, encontrando que el grupo de edad de 31 a 40 años fue el más afectado, predominando el sexo másculino en un 90 por ciento, encontrándose mayormente representados la seudoartrosis viables (60 por ciento) y los asépticos, 70 por ciento alcanzándose un 80 por ciento de resultados excelentes o buenos.(AU)