[Haemophagocytic syndrome and cutaneous T-cell lymphoma]. / Síndrome hemofagocítico y linfoma cutáneo de células T.

Haemophagocytic syndrome is a rare disorder of immune regulation. Clinical features are fever, haemophagocytosis, hepatosplenomegaly, pancytopenia, lymph nodes enlargement, hypertriglyceridaemia and coagulopathy. Systemic findings may also include pulmonary infiltrates, renal failure and an inappropriate antidiuretic state. It has been described associated to many diseases, like lymphomas, most of them T-cell lymphomas, infections and systemic diseases, among other entities. Haemopoietic cells are actively ingested by monocytes and macrophages in lymph nodes, bone marrow, liver and spleen. This is a diagnostic criteria for haemophagocytic syndrome. The treatment of haemophagocytic syndrome is difficult and requires intensive supportive therapy, treatment of coagulopathy disorders, high-dose corticosteroids and immunosuppressive treatment, although in most cases there is no response to treatment and the evolution is fatal. The T-cell lymphomas that involve subcutaneous tissue and simulate panniculitis are classified recently as primary cutaneous T-cell lymphomas, and their presentation as inflammatory nodules of the legs are uncommon.

Síndrome hemofagocítico y linfoma cutáneo de células T / Haemophagocytic syndrome and cutaneous t-cell lymphoma

El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno infrecuente de la inmunorregulación, cuyas manifestaciones clínicas son fiebre, hemofagocitosis, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, linfadenopatías, hipertrigliceridemia y coagulopatía. Puede cursar también con afectación pulmonar, fracaso renal agudo o síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH).Se ha descrito asociado a múltiples enfermedades, destacando los linfomas, sobre todo de células T, infecciones y enfermedades sistémicas, entre otras entidades. Las células hematopoyéticas son fagocitadas por monocitos y macrófagos en los ganglios linfáticos, médula ósea, hígado y bazo, lo que constituye un criterio diagnóstico del SHF. El tratamiento es difícil e incluye medidas de soporte y de las alteraciones de coagulación así como corticoides sistémicos a altas dosis e inmunosupresores, aunque en la mayoría de ocasiones no hay respuesta al tratamiento y la evolución es fatal. Los linfomas T que afectan al tejido celular subcutáneo y simulan una paniculitis han sido clasificados recientemente como linfomas cutáneos de células T (LCCT), siendo infrecuente su presentación como nódulos inflamatorios en extremidades inferiores (AU)

Rotura uterina espontánea a las 15 semanas de gestación por percretismo placentario / Spontaneous uterine rupture at 15 weeks of gestation due to placenta percreta

Se han descrito pocos casos de placenta percreta durante el primer y el segundo trimestres de la gestación. Presentamos un caso de rotura y hemorragia uterina grave durante el segundo trimestre de gestación con diagnóstico histológico de placenta percreta (AU)

Diagnóstico prenatal de un caso de hernia diafragmática de Bodalech / Prenatal diagnosis of a Bodalech diaphragmatic hernia

La hernia diafragmática congénita es una malformación esporádica, o rara vez familiar, que tiene una elevada tasa de mortalidad (40-70 por ciento), relacionada con la presencia de hipoplasia pulmonar y la coexistencia de otras malformaciones, frecuentemente de carácter neurológico. La hernia diafragmática posterolateral fue descrita por primera vez por Bochdalek en 1848; es el defecto diafragmático más frecuente en el neonato y se manifiesta como dificultad respiratoria al nacimiento. Describimos un caso de diagnóstico de hernia diafragmática grave asociado a otras anomalías fetales (AU)