RESUMO
La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1) es una enfermedad rara, autosómica dominante, debida a mutaciones localizadas en el gen menin, que asocia hiperparatiroidismo primario, tumores gastroenteropancreáticos y adenomas hipofisarios. La mayoría de los tumores de los islotes pancreáticos se asocian a niveles plasmáticos elevados de polipéptido pancreático (PP), siendo excepcional que únicamente produzcan este péptido. La paciente que presentamos tenía antecedentes de un macroprolactinoma intervenido y una hiperplasia adenomatosa de paratiroides con triple paratiroidectomía. De forma totalmente casual se descubrió en la paciente una tumoración pancreática que resultó ser un PPoma. Dado el curso silente inicial de estos tumores y su potencial malignidad, su diagnóstico precoz es importante. La determinación plasmática de PP es de utilidad para el cribado de estos tumores en sujetos de riesgo, como son los familiares de primer grado en la NEM 1 (AU)
