RESUMO
Relatamos estudo retrospectivo sobre a rara associaçao polipose adenomatosa familiar e desmoides, comparando, nestes casos, o comportamento do desmoide com a sua forma classica. Durante o periodo de janeiro de 1979 a dezembro de 1987 o I.N.T. - Milao atendeu seis casos com esta condiçao. O tratamento do desmoide foi cirurgico em todos os casos. Todos os pacientes evoluiram para o tumor desmoide mesenterico irressecavel, exceto um caso, cujo seguimento foi inferior a mediana. Dois pacientes faleceram em decorrencia do desmoide mesenterico. O percentual de multicentricidade do desmoide foi de 83%, assim como o de recidiva. Comparando estes achados e os de outras series da associaçao com a forma classica de tumor desmoide, concluimos que nestes casos ha um pior prognostico, face a multicentricidade e a frequencia de ocorrencia de desmoide intra-abdominal, principalmente mesenterico
