Neumonía varicelosa en un paciente inmunocomprometido / Varicella pneumonia in an immunocompromised patient

La varicela es una enfermedad contagiosa y con carácter habitualmente benigno. La mayoría de los casos aparecen en la edad infantil y, en pocas ocasiones, cursan con complicaciones. Las más frecuentes son la sobreinfección de las lesiones, la laringitis y la neumonía, así como la encefalitis con cerebelitis. Los neonatos, adultos y los pacientes inmunocomprometidos constituyen el grupo de mayor riesgo. Se presenta el caso de un niño de cuatro años afectado por el síndrome de Cockayne que desarrolló una neumonía varicelosa de evolución fatal. El paciente había recibido tratamiento con corticoides y ciclosporina A durante el año previo a contraer la enfermedad para control de un síndrome nefrótico secundario a mínimos cambios. La neumonía por virus de la varicela es raramente descrita en la bibliografía pediátrica. Este paciente no había recibido vacunación previa. La instauración de un programa de vacunación contra la varicela en la población pediátrica beneficiaría la gran morbilidad de esta enfermedad, así como sus complicaciones derivadas de ella

Varicella is a highly contagious disease that is usually benign in nature. It generally occurs during childhood and complications seldom develop. The most common complications are superinfection of the cutaneous lesions, laryngitis and pneumonia, as well as encephalitis with cerebellitis. New-borns, adults and immunocompromised children present the groups at highest risk. We present the case of a 4-year-old boy with Cockayne syndrome who developed varicella pneumonia that resulted in death. The patient had been receiving corticosteroids and cyclosporine A for one year prior to contagion to treat minimal change nephrotic syndrome. Varicella pneumonia is rarely reported in the pediatric literature. Our patient had not been vaccinated. The establishment of an immunization program against varicella for the pediatric population would help to forestall the morbidity and complications associated with this disease

Hipertensión renovascular en la infancia / Renovascular hypertension in children

El objetivo de este trabajo es conocer los datos epidemiológicos, etiología, clínica al diagnóstico, tratamiento y evolución de la hipertensión arterial renovascular en nuestro medio. Se realizó una revisión retrospectiva de los niños con esta enfermedad diagnosticados en el Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias, de enero de 1993 a diciembre de 2001.Seis pacientes, con edades comprendidas entre los cuatro meses y los siete años, fueron diagnosticados de hipertensión renovascular. La clínica fue inespecífica en cinco pacientes (83,3%). Se demostraron complicaciones cardiacas en todos los pacientes. Los diagnósticos establecidos fueron: 4 pacientes con displasia fibromuscular, 1 con neurofibromatosis, y 1 con síndrome de aorta abdominal. Se efectuaron seis angioplastias percutáneas trasluminales (APT): cuatro como primera elección y dos en segunda alternativa. Tres pacientes recibieron tratamiento médico. Dos niños precisaron nefrectomía para control de la hipertensión arterial. El tiempo medio de seguimiento en consulta fue de 5,8 años (2,5-8 años). Se perdió el seguimiento de un paciente. Dos pacientes (20%) precisan tratamiento farmacológico para control de la presión arterial. Se recomienda valorar la APT como tratamiento de elección de la hipertensión renovascular. Se produjo una alta incidencia de complicaciones neurológicas y cardiacas. Una tercera parte de los pacientes quedaron monorrenos, aunque todos mantienen una función renal dentro de la normalidad

The aim of this study was to assess the epidemiological data, etiology, diagnosis, treatment and course of arterial renovascular hypertension in our pediatric population. For this purpose, we carried out a retrospective review of the children diagnosed as having renovascular hypertension in our hospital between January 1993 and December 2001.Six patients, ranging in age between 4 months and 7 years old, were diagnosed as having renovascular hypertension. The clinical findings were nonspecific in 5 patients (83.3%). All six patients had cardiac complications. The diagnosis was fibromuscular dysplasia in four cases, neurofibromatosis in one and abdominal aorta syndrome in one. All the patients underwent percutaneous transluminal angioplasty (PTA), as the treatment of first choice in four and as a second option in the other two. Three patients received medical treatment. Two of the children required nephrectomy to control arterial hypertension. The mean length of outpatient follow-up is 5.8 years (range: from 2.5 to 8 years). One patient was lost to follow-up. Two patients required pharmacological treatment in order to control their blood pressure. We recommend that PTA be considered as the possible treatment of choice for renovascular hypertension. We report a high incidence of neurological and cardiac complications. One third (n= 2) of our patients have only one kidney, although all of them present normal renal function

Endocarditis bacteriana secundaria a sepsis de origenurológico / Bacterial endocarditis due to urologycal sepsis

Presentamos el caso de una niña de 18 días diagnosticada de endocarditis bacteriana de la válvula aórtica, en el contexto de una pielonefritis con sepsis secundaria por Klebsiella Pneumoniae. El diagnóstico de sospecha se confirmó por ecocardiografía. La evolución de la paciente fue favorable con tratamiento médico y posteriormente se realizó tratamiento quirúrgico de la maltormación urológica subyacente. (AU)

Pielonefritis xantogranulomatosa: dos casos nuevos / Childhood xanthogranulomatous pyelonephritis: two new cases

Presentamos dos casos clínicos de pielonefritis xantogranulomatosa (PNX) en la infancia. En los dos casos la clínica fue inespecífica y se demostró infección urinaria asociada. En uno de ellos el diagnóstico fue preoperatorio, según las nuevas técnicas de imagen (AU)

We report two cases of xanthogranulomatous pyelonephritis in children. In both cases, the symptoms were nonspecific, but the presence of urinary tract infection was demonstrated. One case coud be diagnosed preoperatively on the basis of new imaging techniques (AU)

[Myasthenia and thymoma in a seven year old girl]. / Miastenia y timoma en una niña de 7 años.

INTRODUCTION: Myasthenia is an autoimmune disease, being generalized muscular weakness, with important participation of facial muscles, a prominent feature. Signs of muscular fatigue arise, worsened by exercise and alleviated by rest. Clinical symptoms are less marked before noon, and get worse as the day advances, through the afternoon and evening. A clear relationship between myasthenia and thymic abnormalities does exist, being glandular hyperplasia and tumours the commonest underlying pathologic findings. Initial treatment is based on anticholinesterase drugs and steroids. Non respondents should be treated with immunoglobulins, immunosuppresses, plasmapheresis and surgical removal of the thymus, according to the symptoms control. CASE REPORT: We present the case of a seven years old girl with generalized muscular weakness, worsening through the day, being the diagnosis of myasthenia confirmed by the high level of acetylcholine antireceptors antibodies and the neurophysiologic study. Imaging study of the mediastinum showed a thymic mass located in the right lobe. CONCLUSION: It is therefore most important to rule out these conditions when myasthenia is suspected.

Miastenia y timoma en una niña de 7 años / Myasthenia and thymoma in a seven year old girl

Introducción. La miastenia es una enfermedad autoinmune, caracterizada por debilidad muscular generalizada, con importante participación de la musculatura facial. Aparecen signos de fatiga muscular, que empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. Las manifestaciones clínicas son menos llamativas por la mañana y empeoran a medida que avanza el día o tras el ejercicio. Existe una relación importante entre la miastenia y la patología del timo, y se asocia con frecuencia a hiperplasias glandulares y a tumores tímicos. El tratamiento inicial se compone de anticolinesterásicos y corticoides, y, si la respuesta no es buena, se utilizan inmunoglobulinas, inmunosupresores, plasmaféresis y la extirpación quirúrgica del timo, todo ello en función del control de los síntomas. Caso clínico. Presentamos una niña de 7 años, con debilidad muscular generalizada, que empeoraba en el transcurso del día, y en la que el estudio neurofisiológico y los títulos de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina confirman el diagnóstico de miastenia. Se practica estudio de imagen de mediastino y se demuestra la existencia de una masa tumoral que depende del lóbulo tímico derecho. Conclusiones. Es obligado investigar la patología tímica ante todo paciente sospechoso de la enfermedad (AU)