Hemangioendotelioma kaposiforme: correlação radiológica, cirúrgica e anatomopatológica / Kaposiform hemangioendothelioma: radiological, surgical and anatomopathological correlation

Introdução: O hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme (HEK) é um tumor vascular raro localmente agressivo, visto principalmente em recém-nascidos e crianças. Tem prevalência de 0,91 casos por 100.000 crianças, mais comum nas extremidades. O tratamento de escolha é a ressecção total, todavia muitas vezes não é possível devido à extensão da lesão e associação ao fenômeno de Kasabach-Merritt. Objetivos: Descrever a evolução de caso raro de tumor na região plantar de criança, correlacionando os achados radiológicos, cirúrgicos e histopatológicos. Métodos: Os autores relatam o caso de menino admitido aos cinco anos de idade com lesão cutânea plantar dolorosa recidivada. No exame de ressonância magnética (RMN) apresentava lesão na região plantar posterior medindo 3cmx2cm, superficial à fáscia plantar, no exame de biópsia revelou hemangioendotelioma kaposiforme, sem associação com o fenômeno de Kasabach- Merritt. Foi submetido a procedimento cirúrgico para exérese, apresentou recidiva após seis meses. Foi realizada nova ressecção ampla, reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele parcial, obtendo-se margens livres, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Conclusão: Os achados clínicos sugeriam fibromatose plantar, a RMN auxiliou na delimitação do tumor, o exame histopatológico com imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme. Realizou-se ressecção até a fáscia com recidiva, sendo necessária reabordagem e ressecção até o periósteo com a reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Os autores chamam a atenção para a ressecção ampla de margens profundas e laterais para controle do crescimento tumoral.

Introduction: Kaposiform cutaneous hemangioendothelioma (HEK) is a rare locally aggressive vascular tumor, seen mainly in newborns and children. It has a prevalence of 0.91 cases per 100,000 children, being most common in the extremities. The treatment of choice is total resection; however, it is often not possible due to the lesion's extent and association with the Kasabach-Merritt phenomenon. Objectives: To describe the evolution of a rare tumor in the plantar region of a child, correlating the radiological, surgical, and histopathological findings. Methods: The authors report the case of a boy admitted at the age of five with a recurrent painful plantar skin lesion. In the magnetic resonance examination (NMR), he presented a lesion in the posterior plantar region measuring 3cmx2cm, superficial to the plantar fascia. In the biopsy examination, he revealed kaposiform hemangioendothelioma without association with the Kasabach-Merritt phenomenon. He underwent a surgical procedure for excision and presented recurrence after six months. A new broad resection, reconstruction with a plantar flap, and partial skin graft were performed, obtaining free margins, with no recurrence in the 15-year follow-up. Conclusion: Clinical findings suggested plantar fibromatosis, NMR helped in delimiting the tumor, and histopathological examination with immunohistochemistry confirmed the diagnosis of kaposiform cutaneous hemangioendothelioma. Resection was performed up to the fascia with recurrence, requiring re-approach and resection to the periosteum with reconstruction using a plantar flap and skin graft, without recurrence after 15 years. The authors call attention to the wide resection of deep and lateral margins to control tumor growth.

Monostotic fibrous dysplasia of the metacarpal: a case report / Displasia fibrosa monostótica em metacarpo - Relato de caso

ABSTRACT Fibrous dysplasia is a bone disease characterized by abnormal differentiation of fibrous tissue in the bones; it is often asymptomatic. It may affect one bone (monostotic) or several bones (polyostotic). The monostotic form primarily affects the ribs, but hardly ever affects the hand. It is important to make the differential diagnosis with malignant bone tumors. This article describes the treatment and outcome of a rare case of a patient admitted with a history of tumor growth in the right hand, diagnosed as fibrous dysplasia of the right second metacarpal. Male patient, 14 years of age, admitted to the Sarah Hospital with lesion on the dorsum of the right hand without pain complaints, previous history of trauma, nor local signs of inflammation. Physical examination revealed swelling on the dorsum of the second metacarpal, painless, with unaltered mobility and sensitivity. Radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging indicated the involvement of the entire length of the second metacarpal: only the distal epiphysis was preserved, with areas of bone lysis. After biopsy confirmation, the patient underwent surgery, using a long cortical graft for reconstructing the metacarpal. During the follow-up period of five years there were no signs of recurrence, and proper digital growth and functionality of the operated hand were observed.

RESUMO A displasia fibrosa é uma doença óssea que se caracteriza pela diferenciação anormal de tecido fibroso nos ossos e é muitas vezes assintomática. Pode acometer um osso (monostótica) ou vários ossos (poliostótica). A forma monostótica acomete principalmente as costelas, mas raramente acomete a mão. O diagnóstico diferencial com tumores ósseos malignos é importante. O artigo descreve o tratamento e evolução de um caso raro de paciente admitido com história de crescimento tumoral na mão direita, na qual foi diagnosticada displasia fibrosa do segundo metacarpo direito. Paciente do sexo masculino, 14 anos, admitido no Hospital Sarah com lesão no dorso da mão direita, sem queixa álgica, antecedente traumático ou alteração flogística local. No exame físico, apresentava aumento de volume no dorso do II metacarpo, indolor, mobilidade e sensibilidade inalteradas. Foram feitos exames de radiografia, tomografia e ressonância magnética, evidenciou-se o comprometimento de toda a extensão do segundo metacarpo; apenas a epífise distal estava preservada, com áreas de lise óssea. Fez-se tratamento cirúrgico após a biópsia de confirmação, com o uso de enxerto longo cortical para reconstrução do metacarpo. Durante o tempo de seguimento de cinco anos não foram verificados sinais de recidiva; adequado crescimento digital e funcionalidade da mão operada foram observados.

Monostotic fibrous dysplasia of the metacarpal: a case report.

Fibrous dysplasia is a bone disease characterized by abnormal differentiation of fibrous tissue in the bones; it is often asymptomatic. It may affect one bone (monostotic) or several bones (polyostotic). The monostotic form primarily affects the ribs, but hardly ever affects the hand. It is important to make the differential diagnosis with malignant bone tumors. This article describes the treatment and outcome of a rare case of a patient admitted with a history of tumor growth in the right hand, diagnosed as fibrous dysplasia of the right second metacarpal. Male patient, 14 years of age, admitted to the Sarah Hospital with lesion on the dorsum of the right hand without pain complaints, previous history of trauma, nor local signs of inflammation. Physical examination revealed swelling on the dorsum of the second metacarpal, painless, with unaltered mobility and sensitivity. Radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging indicated the involvement of the entire length of the second metacarpal: only the distal epiphysis was preserved, with areas of bone lysis. After biopsy confirmation, the patient underwent surgery, using a long cortical graft for reconstructing the metacarpal. During the follow-up period of five years there were no signs of recurrence, and proper digital growth and functionality of the operated hand were observed.

A displasia fibrosa é uma doença óssea que se caracteriza pela diferenciação anormal de tecido fibroso nos ossos e é muitas vezes assintomática. Pode acometer um osso (monostótica) ou vários ossos (poliostótica). A forma monostótica acomete principalmente as costelas, mas raramente acomete a mão. O diagnóstico diferencial com tumores ósseos malignos é importante. O artigo descreve o tratamento e evolução de um caso raro de paciente admitido com história de crescimento tumoral na mão direita, na qual foi diagnosticada displasia fibrosa do segundo metacarpo direito. Paciente do sexo masculino, 14 anos, admitido no Hospital Sarah com lesão no dorso da mão direita, sem queixa álgica, antecedente traumático ou alteração flogística local. No exame físico, apresentava aumento de volume no dorso do II metacarpo, indolor, mobilidade e sensibilidade inalteradas. Foram feitos exames de radiografia, tomografia e ressonância magnética, evidenciou-se o comprometimento de toda a extensão do segundo metacarpo; apenas a epífise distal estava preservada, com áreas de lise óssea. Fez-se tratamento cirúrgico após a biópsia de confirmação, com o uso de enxerto longo cortical para reconstrução do metacarpo. Durante o tempo de seguimento de cinco anos não foram verificados sinais de recidiva; adequado crescimento digital e funcionalidade da mão operada foram observados.

Reconstrução da parede torácica após a ressecção de extensos tumores / Reconstruction of chest wall after resection of large tumors

INTRODUÇÃO: Nos estágios finais da reconstrução torácica, consequente a exéreses tumorais, são necessários procedimentos complexos e implantes. O que requer cuidados multidisciplinares, com a participação dos cirurgiões torácicos, plástico, radiologista e fisioterapeuta. O objetivo foi descrever as opções de reconstrução torácica após ressecção de neoplasia, realizado no Hospital Sarah Brasília. MÉTODO: Estudo retrospectivo de reconstrução torácica em tempo único, após excisão de tumor, fisioterapia respiratória com ventilação não invasiva e exercícios. RESULTADOS: Entre 2007 a 2012 foram operados 10 pacientes, sete homens e três mulheres; idade 10 a 31 anos; oito apresentavam tumores torácicos metastáticos (osteosarcoma, sinoviosarcoma, Fibrosarcoma epitelioide esclerosante e Rabdomiosarcoma) e dois originários da parede torácica (fibromatose e condrosarcoma). Observou-se boa evolução no pós-operatório imediato, com extubação ao final da cirurgia, retirada do dreno torácico entre 5° e 8° PO. As complicações foram: atelectasia (10%), recorrência tumoral (10%), e óbito em 3 (30%) casos . CONCLUSÃO: Foi possível a reconstrução torácica em tempo único utilizando tela de polipropileno, polimetilmetacrilato e retalhos musculares, com recuperação precoce da função pulmonar e baixo índice de complicações imediatas.

INTRODUCTION: Complex procedures and implants are required in the final stages of chest wall reconstruction after tumor excision. This process requires multidisciplinary care with participation from thoracic and plastic surgeons, a radiologist, and a physical therapist. The goal of this study was to describe the options for chest wall reconstruction after neoplasm resection at Hospital Sarah Brasilia. METHOD: A retrospective study of one-time chest wall reconstruction after tumor excision, respiratory physical therapy with noninvasive ventilation, and exercises was conducted. RESULTS: Between 2007 and 2012, 10 patients underwent surgery (seven men, three women; age range: 10-31 years); eight patients had metastatic thoracic tumors (e.g., osteosarcoma, synovial sarcoma, sclerosing epithelioid fibrosarcoma, and rhabdomyosarcoma) and two had tumors originating from the chest wall (fibromatosis and chondrosarcoma). The outcomes were good after the immediate postoperative period, with extubation occurring at the end of surgery and chest tube removal between the fifth and eighth postoperative day. Three cases (30%) involved complications of atelectasis (10%), tumor recurrence (10%), or death. CONCLUSION: One-time chest wall reconstruction using polypropylene mesh, polymethylmethacrylate, and muscle flaps was possible and was associated with early recovery of pulmonary function and a low rate of immediate complications.

Reabilitação na paralisia parcial do plexo braquial / Rehabilitation after partial brachial plexus palsy

Muitas transferências musculares têm sido defendidas para restaurar os movimentos do membro superior após paralisia grave do plexo braquial. A paralisia dos músculos deltoide e supraespinal pode ser tratada por meio de transferência do músculo trapézio. A paralisia dos músculos extensores de punho, mão e dedos, quando o nervo mediano está preservado, pode ser corrigida com emprego dos músculos pronador redondo, flexor ulnar do carpo e palmar longo. Os autores descrevem um caso de reabilitação de paciente portador de lesão parcial antiga do plexo braquial à direita, de predomínio em tronco superior, principalmente da raiz de C6 e de fascículo posterior. Foi evidenciada fraqueza dos músculos deltoide e extensores do punho e dos dedos, sem antecedentes de reparo microcirúrgico do plexo braquial. Foi realizada, inicialmente, cirurgia de transferência tendínea para ganho de extensão de punho, mão e dedos e, após um ano, transferência do músculo trapézio, para estabilização do ombro. O sucesso na transferência para tratamento de paralisia do plexo braquial requereu especialização do cirurgião, motivação do paciente e programa de reabilitação.

A variety of muscle transfer techniques have been proposed to restore motion of the upper extremities following severe brachial plexus palsy. Paralysis of the deltoid and supraspinatus muscles can be treated with transfer of the trapezius muscle. Paralysis of the wrist, hand, and digital extensor muscles can be corrected using the pronator teres, flexor carpi ulnaris, and palmaris longus muscles if the median nerve is preserved. Here we describe the rehabilitation of a patient with an old partial injury to the right brachial plexus that primarily involved the upper trunk from the C6 root to the posterior cord. Weakness of the deltoid muscle, wrist, and digital extensor muscles was observed. Microsurgical repair of the brachial plexus had not been performed. Tendon transfer surgery was performed to improve wrist, hand, and digital extension. One year later, transfer of the trapezius muscle was performed to stabilize the shoulder. The success of muscle transfer in the treatment of the brachial plexus palsy required the surgeon's specialization, the patient's motivation, and a rehabilitation program.

Plexiform neurofibroma of the upper limb / Neurofibroma plexiforme de membro superior

The authors present an unusual case of plexiform neurofibroma affecting the upper limb in a patient diagnosed with type 1 neurofibromatosis. Tumor resection was performed on the median nerve. The patient showed maintenance of limb function and remission of symptoms of pain after four years of follow-up.

Os autores apresentam um caso incomum de neurofibroma plexiforme acometendo o membro superior, com diagnóstico de neurofibromatose do tipo 1. Realizou-se a ressecção do tumor no nervo mediano. A paciente evoluiu com manutenção da função do membro e remissão dos sintomas de dor após seguimento de quatro anos.

Resultados da descompressão e anteriorização do nervo ulnar no cotovelo / Results of ulnar nerve descompression and anterior transposition at the elbow

INTRODUÇÃO: A compressão do nervo ulnar no cotovelo é a segunda causa mais frequente de neuropatia compressiva no membro superior. Na maioria dos casos, a compressão ocorre no canal cubital, vulnerável à compressão extrínseca, intrínseca ou idiopática. O tratamento cirúrgico é controverso. MÉTODO: Os autores descrevem os resultados da descompressão e transposição anterior do nervo ulnar realizadas em 58 pacientes. RESULTADOS: Identificou-se como causa principal a fratura de cotovelo e a hanseníase. Na Rede Sarah, entretanto, têm sido frequente (15 por cento) também as indicações por compressão causada por ossificação heterotópica em casos de lesados medulares e/ou cerebrais. Realizamos 57 por cento de procedimentos associados à retinaculotomia dos flexores, descompressão no canal de Guyon e transferência tendínea para músculos intrínsecos. Obteve-se 80 por cento de bons e excelentes resultados, 20 por cento de complicações, dor neuropática, distrofia simpática reflexa e manutenção dos sintomas, observadas em pacientes diabéticos e portadores de hanseníase.

INTRODUCTION: Ulnar nerve compression is the second most frequent entrapment neuropathy of the upper extremity. The most cases to occur at the elbow, with an extrinsic, intrinsic or idiopathic compression. The surgical technique varies. METHODS: This study assesses the results of a series of subcutaneous transpositions of the ulnar nerve. RESULTS: The most frequent cause is elbow fracture, and Hansen disease. In the Sarah Network is frequent heterotopic ossification entrapment because spinal cord injury and stroke. We performed 57 percent associated surgical procedures for Guyon, carpal decompression and tendinous transference. This study shows 80 percent cases were good and excellent results and 20 percent of complications, neuropathy pain, complex regional pain and persistent symptoms in diabetes and Hansen disease.

Resultados do reparo cirúrgico tardio das lesões traumáticas do nervo radial / Results of late repair of radial nerve traumatic injuries

Introdução: As lesões traumáticas do nervo radial podem ocasionar a disfunção de membros superiores devido à incapacidade de extensão do cotovelo, punho, mão e dedos, cujo resultado depende da gravidade da lesão, técnica cirúrgica, causa do trauma e tempo de cirurgia. Método: Apresentamos os resultados de 18 indivíduos submetidos ao tratamento tardio das lesões do nervo radial, realizado no período de 2001 a 2007, com o tempo de lesão menor que 15 meses e submetidos a reparação neural. Resultados: A média do tempo de seguimento foi de 48 meses. A recuperação motora satisfatória foi obtida em 90% dos casos submetidos à cirurgia. A recuperação funcional ocorreu em todos os casos submetidos à cirurgia, seja por epineurólise, neurorrafia epineural primária e, em um caso de insucesso, foi obtida a recuperação funcional com a transferência de tendão.

Introduction: Traumatic injuries of radial nerve lead to a dysfunction of upper extremities caused by elbow and wrist extension and finger grip inabilities, which depend on injury severity, surgical technique and trauma surgery time span. Methods: We present results from 18 subjects with late treatment of radial nerve injuries submitted to surgery during the period from 2001 to 2007, with injury time before then 15 months and submitted to neural repair. Results: The average follow up time is 48 month. A satisfactory motor repair was obtained in 90% of cases submitted to surgery. Functional recovery accessed in all cases submitted to surgery, either by epineurolysis, primary epineural repair and one case was obtained functional recovery with a tendon transfer.

Reconstrução de membros inferiores após excisão de úlcera de Marjolin: relato de casos / Lower extremities reconstructions after Marjolin’s ulcer excision: cases report

Introdução: A úlcera de Marjolin é uma rara complicação de cicatrizes crônicas, mais comum após queimaduras, havendo predominância nos membros inferiores. Objetivo: Descrever uma série de pacientes com úlcera de Marjolin nos membros inferiores, atendidos no Hospital Sarah Brasília entre 2001-2008. Relato dos casos: Foram realizadas a excisão tumoral e a reconstrução com enxertia de pele; retalho sural reverso, amputação e programa de reabilitação. A amputação foi considerada nos casos em que não foi possível a reconstrução. Foi diagnosticado carcinoma epidermóide bem diferenciado por biopsia de congelação transoperatória e exame histopatológico. Não houve relato de recidiva após cinco anos. Conclusão: Os autores recomendam o seguimento e a avaliação de cicatrizes instáveis com biopsia em intervalos regulares. Nos casos diagnosticados de câncer realizar a excisão completa e atenção para as adaptações funcionais com órteses e próteses.

Introduction: Marjolin’s ulcer is a rare complication of chronic scars that is most often associated with burn wounds. There was predominance developing in the lower extremities. Objective: To describe results in a serie of cases with Marjolin’s ulcerin lower extremity admitted in the Hospital Sarah Brasilia, between 2001-2008. Case reports: We performed wide tumoral excision and reconstruction with grafts, sural reverse flap, amputation and rehabilitation program. Amputation was considered in cases where surgical excision is not possible. Differentiated squamous cell carcinoma was diagnosis by frozen section biopsy and histopathological analyze. There were no reports of disease recurrence after five years. Conclusion: The authors recommend the follow up and that unstable scars were evaluated with biopsy at regular intervals. If cancer is found wide excision is indicated and attention for functional adaptations with orthesis or prosthesis.

Restauração cirúrgica da oponência do polegar / Surgical restoration of the thumb opposition

Introdução: A perda da capacidade de oposição do polegar com os dedos longos é umgrave prejuízo funcional. Método: Doze pacientes com perda da oponência por diversascausas foram submetidos à oponencioplastia utilizando-se as técnicas de transferência doextensor próprio do indicador (Burkhalter-Finochietto), do abdutor do dedo mínimo (Huber)ou de um tendão flexor superficial do terceiro ou quarto dedos (Bunnell modificada).Todos os pacientes foram avaliados no pré-operatório e acompanhados no pós-operatórioseguindo um mesmo protocolo. Resultados: Os resultados foram avaliados de acordocom o escore de Kapandji e os critérios de Sundaraji e Mani. Houve ganhos funcionais emonze pacientes. Conclusão: Concluiu-se que bons resultados podem ser alcançados independentementeda técnica cirúrgica utilizada, desde que seja realizada criteriosa avaliaçãoclínica pré-operatória e os princípios básicos para transferência tendínea sejam respeitados.

Introduction: Loss of the thumb’s ability to oppose the fingertips constitutes seriousfunctional damage. Method: Twelve patients with loss of opposition due to varied causeswere submitted to an opponensplasty consisting of either transference of extensor indicisproprius (Burkhalter-Finochietto), abdutor digiti quinti (Huber), or a flexor digitorumsuperficialis (modified Bunnell). All patients were submitted to preoperative assessmentand were followed-up postoperatively using the same protocol. Resultados: Results wereevaluated according to Kapandji’s score and the Sundaraji and Mani criteria. Functionalimprovement was observed in eleven patients. Conclusion: We concluded that good resultscan be achieved irrespective of the technique employed, so long as careful preoperativeevaluation is conducted and the basic principles of tendinous transference are respected.

Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônicaprogressiva / Blepharoptosis treatment for chronic progressive external ophtalmoplegia

Introdução: Ptose palpebral corresponde à abertura anormal da pálpebra superior em decorrênciada perda parcial ou total da função do músculo elevador (músculo levantador da pálpebrasuperior), ocasionada por doença adquirida ou congênita. Método: Neste trabalho, descreve-sea evolução e os resultados obtidos com a suspensão palpebral dinâmica com enxerto de fáscialata fixada ao tarso e músculo frontal. Resultados: No período entre 2000 a 2007, foram operadosseis pacientes portadores de blefaroptose bilateral consequente a oftalmoplegia crônicaprogressiva, os quais apresentaram resultado satisfatório com a técnica descrita.

Introduction: Palpebral ptosis is a superior eyelid abnormal opening due partial or totalelevator muscle function, caused by acquired or congenital pathology. Methods: In thispaper, we describe the evolution and results gotten with the dynamic palpebral suspensionwith fascial sling to tarsal and to frontal muscle. Results: Six patients with chronic progressiveexternal ophtalmoplegia blepharoptosis were operated between 2000 and 2008. Wedescribed satisfactory results with the technique.

Reconstrução do membro superior após cirurgia oncológica com retalho fasciomiocutâneo do grande dorsal / Upper limb reconstruction after oncologic surgery with latissimus dorsi pediculate flap

Os autores apresentam dois casos de reconstrução do membro superior com o retalho domúsculo grande dorsal pediculado, após cirurgia oncológica. Trata-se de um retalho versátil,que permitiu cobertura de defeitos complexos, material de síntese, controle da infecção e acicatrização óssea, com pequena morbidade do leito doador.

The authors present two cases of upper limb reconstruction using flap from the latissimusdorsi pediculate flap after oncologic surgery. This is a versatile flap that permits coverageof complex defects, synthesis material, infection control and bone cicatrization, with minimummorbidity to the donor region.

Macrodactilia na mão: relato de caso / Hand macrodactyly: a case report

Os autores descrevem a evolução de um caso de macrodactilia digital progressiva na mão ao longo de 10 anos e os programas cirúrgicos e de reabilitação utilizados. Criança do sexo feminino foi admitida no Hospital de Reabilitação aos 10 meses de idade, apresentava macrodactilia digital progressiva no II e III quirodáctilos da mão esquerda. Evoluiu com síndrome do túnel do carpo, atrofia e perda da oponência do polegar. Aos dois anos, foi submetida a amputação do III raio; aos seis anos, a encurtamento do II dedo, epifisiodese e, aos nove anos, a retinaculotomia dos flexores, amputação do II raio e restauração da oponência do polegar com a transferência do extensor próprio do índex. Foram necessários vários procedimentos e métodos de tratamento para o alívio dos sintomas de compressão do nervo mediano e resultado final funcional satisfatório. Os autores recomendam a amputação como opção cirúrgica e o tratamento precoce da síndrome do túnel do carpo.

The authors describe the progress over a ten year period of a single hand macrodactyly digital progressive case and corresponding surgical and rehabilitation procedures used. The female child was first evaluated at the hospital at the age of 10 months, with macrodactyly digital progressive at I and II fingers of the left hand. Afterwards she developed carpal tunnel syndrome, atrophy and lost of thumb opposition. The third ray was amputated at age 2. At age 6 she was realized finger shortening, physeal arrest and at age 9 a carpal tunnel release, II ray resection and proprius extensor tendon opponensplasty. Many interventions and treatment methods were required to relieve the compression symptoms of the median nerve and satisfactory final functional result. The authors recommend amputation as a surgical option and early carpal tunnel release.