Enfermedad de Castleman e infección por HIV. Presentación de dos casos y revisión de la literatura / Castleman disease and HIV infection. Presentation of two cases and revision of the literature

La enfermedad de Castleman es un desorden linfoprolifera-tivo de origen aún incierto pero, en principio, relacionado con una dis-función de las células dendríticas foliculares y con una producción al-terada de distintas citoquinas, la mayor parte de ellas con actividad proinflamatoria y responsable de la sintomatología que presentan los pacientes.La relación con la presencia del HHV8, especialmente de las formas graves, ha sido ampliamente documentada en los últimos años y su desarrollo en el marco de la infección por el HIV permite una evolu-ción desafortunada de esta asociación morbosa presentando una ten-dencia importante hacia el desarrollo de patologías neoplásicas tales como la enfermedad de Kaposi y distintos tipos de linfomas.Se presentan dos casos de enfermedad de Castleman asociados a in-fección por HIV y HHV8 y se describe el contexto patogénico donde se desarrollan

Castleman ́s disease is a lymphoproliferative disorder of uncertain origin but, principally, related to dysfunction of follicular dendritic cells and impaired production of various cytokines, most of which have proinflammatory activity and are responsible for the symptoms that patients present.The relationship between Castleman ́s disease and HHV8, especially in severe forms, has been well documented in the last years. This morbid association is related to an unfortunate evolution in the context of HIV infection, presenting an increased risk of neoplastic disorders such as Kaposi ́s disease and various types of lymphomas.Two cases of Castleman ́s disease associated with HHV8 and HIV infection, and the pathogenic context in which they developed, are presented and described

Leiomiosarcoma de mama: presentación de dos casos y revisión de la bibliografía / Leiomyosarcoma of the breast: report of two case and review of the literature

Los sarcomas primitivos de mama son tumores infrecuentes que representan entre el 0,2% y 1,0% de las neoplasias mamarias y dentro de éstos, los leiomiosarcomas, de presentación excepcional, representan del 5% al 10% de los sarcomas mamarios. Hasta la fecha se han documentado aproximadamente 50 casos en la bibliografía. Debido a la baja incidencia de esta patología, varios aspectos importantes del diagnóstico y tratamiento se basan en datos escasos, todavía no hay consenso sobre el abordaje terapéutico óptimo de estas pacientes con relación al tratamiento primario y complementario. Se presentan 2 pacientes con nódulos mamarios, uno de crecimiento acelerado en meses y otra de crecimiento lento en años, se describen las dificultades diagnósticas que ocasionan este tipo de tumores con las imágenes, debido a su similitud con nódulos benignos; dificultades para el patólogo aun con la inmunohistoquímica, en la biopsia histológica con aguja gruesa y los inconvenientes del estudio intraoperatorio. Se efectuó mastectomía simple como tratamiento primario, con diagnóstico definitivo de leiomiosarcomas primitivos de mama, si bien es discutida la utilidad del tratamiento complementario, una paciente efectuó radioterapia y la otra no, ambas con supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha. Se realiza una revisión de la bibliografía, se plantea y discute el manejo de estos casos.

Leiomiosarcoma de mama: presentación de dos casos y revisión de la bibliografía / Leiomyosarcoma of the breast: report of two case and review of the literature

Los sarcomas primitivos de mama son tumores infrecuentes que representan entre el 0,2% y 1,0% de las neoplasias mamarias y dentro de éstos, los leiomiosarcomas, de presentación excepcional, representan del 5% al 10% de los sarcomas mamarios. Hasta la fecha se han documentado aproximadamente 50 casos en la bibliografía. Debido a la baja incidencia de esta patología, varios aspectos importantes del diagnóstico y tratamiento se basan en datos escasos, todavía no hay consenso sobre el abordaje terapéutico óptimo de estas pacientes con relación al tratamiento primario y complementario. Se presentan 2 pacientes con nódulos mamarios, uno de crecimiento acelerado en meses y otra de crecimiento lento en años, se describen las dificultades diagnósticas que ocasionan este tipo de tumores con las imágenes, debido a su similitud con nódulos benignos; dificultades para el patólogo aun con la inmunohistoquímica, en la biopsia histológica con aguja gruesa y los inconvenientes del estudio intraoperatorio. Se efectuó mastectomía simple como tratamiento primario, con diagnóstico definitivo de leiomiosarcomas primitivos de mama, si bien es discutida la utilidad del tratamiento complementario, una paciente efectuó radioterapia y la otra no, ambas con supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha. Se realiza una revisión de la bibliografía, se plantea y discute el manejo de estos casos.(AU)

Programa nacional de diagnóstico de la sobreexposición de HER2 en pacientes con cáncer de mama / National program for the diagnosis of HER2 overexpression in breast cancer patients

Introducción: Por medio de la realización del testeo de la sobreexpresión y/o amplificación de HER2 los médicos pueden seleccionar adecuadamente a las pacientes que se beneficiarán de la terapia anti HER2. En Argentina, antes de 2003 sólo pocos patólogos realizaban la prueba de HER2 utilizando métodos no estandarizados de inmunohistoquímica (IHQ) con resultados dudosos y no reproducibles y además existiendo algunas partes del país sin posibilidades de diagnóstico. Objetivo: Generar un Programa Nacional de Detección de la sobreexpresión de HER2 que permita el acceso al diagnóstico en todo el país, mediante una técnica estandarizada y validada. Integrar un equipo de patólogos entrenados en IHC, que pudieran satisfacer las demandas realizando en forma rápida y fidedigna la detección de la sobreexpresión de HER2. Materiales y método: En agosto de 2003 se formó una red de trece patólogos; dentro del grupo se designó un coordinador, responsable del entrenamiento y la evaluación de los centros participantes, y dos consultores técnicos a cargo del control de calidad (interno y externo) y la estandarización de la técnica. Desde febrero de 2004 hasta diciembre de 2010 se realizaron las determinaciones de la sobreexpresión de HER2 mediante la técnica de IHC, con un anticuerpo policlonal anti HER2 (Dako), recuperación antigénica en microondas, sistema de detección EnVision (Dako) y revelado con diaminobenzidina. Para interpretar los resultados se usó el score de 0 a 3+, considerándose positivos tumores que muestren intensidad moderada (2+) o intensa (3+) en toda la membrana celular, en más del 30% de las células evaluadas. Resultados: Se realizaron 34.640 casos (Figura 5). Conclusiones: La formación del Programa Nacional de HER2 permitió el acceso al test de HER2 en todo el país con una técnica estandarizada y reproducible en todos los centros participantes. La prevalencia de HER2 en nuestra muestra fue del 13,2% (4.573) y similar a las publicadas en otras poblaciones.

Granuloma piógeno del embarazo: presentación de un caso con valoración de receptores de estrógeno y progesterona / Pyogenic granuloma of pregnancy: case report with estrogen and progesterone receptor evaluation

El granuloma piógeno de la cavidad oral ocurre entre el 2 y el 5% de las gestantes. En su patogenia se sospecha la acción de irritantes locales sobre un metabolismo tisular alterado por la acción de las hormonas sexuales. Presentamos una paciente de 26 años sin antecedentes patológicos que cursa el octavo mes de gestación. Consulta por presentar una lesión exofítica en gíngiva inferior de 6 meses de evolución. El estudio histopatológico informa compatible con tejido de granulación. Luego de 2 meses posparto se observa una gradual involución del granuloma. Se investigaron receptores de estrógeno y progesterona, los cuales resultaron negativos.

Linfoma CutáneoT/NK tipo nasal símil hidroa vacciniforme / Hydroa-like cutaneous T/NK-cell lymphoma, nasal type

El linfoma T/NK cutáneo símil hidroa vacciniforme (HV) es un linfoma poco común que afecta principalmente a niños asiáticos e indoamericanos. Se inicia con edema, vesículas, costras y cicatrices de tipo vacciniforme. De evolución prolongada, tiende a agravarse con los años, desfigurando y comprometiendo física y psíquicamente al paciente. Debido a la detección tardía del linfoma, en general el pronóstico de vida de estos pacientes es malo. Se presenta una paciente de 20 años con linfoma NK de tipo nasal, que comenzó a los 13 años con un cuadro de HV de mala evolución. Los autores proponen que en pacientes con HV atípica un tratamiento en etapas tempranas de la enfermedad podría mejorar su pronóstico.

The hydroa-like cutaneous T-cell lymphoma is not a very common lymphoma,children from Asia and indoamericans are mainly aff ected. Theybegin with edema, vesicles, crusts and vacciniform scars with a prolongedevolution increasing through to the years. This illness aff ects the patientsphysically and psychologically because of its disfi guring eff ects.Due to the late detection of the lymphoma, generally the prognosis ofthese patients is poor. A patient of 20 years old, who suff ered of NK-celllymphoma nasal type, is presented. She began with hydroa vacciniformeat the age 13 years old, she developed a T/NK lymphoma and died. Theauthors propose that on patients with atypical hydroa vacciniformes, atreatment in earlier stages could off er a better prognosis (Dermatol Argent2009;15(5):350-353).

Carcinoma de células de Merkel, CCM, de labio: presentación de un caso con estudio inmunohistoquímico / Merkel cell carcinoma, MCC, of lip: report of a case with immunohistochemical study

El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendócrino infrecuente y muy agresivo de piel. Las lesiones se presentan en zonas expuestas al sol, tales como cabeza y cuello, extremidades y tronco; se han comunicado localizaciones intrabucales y en labios. El diagnóstico diferencial clínico y por histología convencional, con otros trumores, es muy dificultoso. La inumunohistoquímica resulta útil para un correcto diagnóstico, dado el inmunofenotipo específico de este tumor. El conocimiento por parte del clínico y del cirujano de la clínica y del inmunofenotipo diagnosticado por parte del patólogo, es esencial para un diagnóstico de certeza y la clave para el planeamiento terapéutico del tratamiento adecuado

Carcinoma de células de Merkel, CCM, de labio: presentación de un caso con estudio inmunohistoquímico / Merkel cell carcinoma, MCC, of lip: report of a case with immunohistochemical study

El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendócrino infrecuente y muy agresivo de piel. Las lesiones se presentan en zonas expuestas al sol, tales como cabeza y cuello, extremidades y tronco; se han comunicado localizaciones intrabucales y en labios. El diagnóstico diferencial clínico y por histología convencional, con otros trumores, es muy dificultoso. La inumunohistoquímica resulta útil para un correcto diagnóstico, dado el inmunofenotipo específico de este tumor. El conocimiento por parte del clínico y del cirujano de la clínica y del inmunofenotipo diagnosticado por parte del patólogo, es esencial para un diagnóstico de certeza y la clave para el planeamiento terapéutico del tratamiento adecuado (AU)

Carcinoma de células de Merkel, CCM, de labio: presentación de un caso con estudio inmunohistoquímico / Merkel cell carcinoma, MCC, of lip: report of a case with immunohistochemical study

El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendócrino infrecuente y muy agresivo de piel. Las lesiones se presentan en zonas expuestas al sol, tales como cabeza y cuello, extremidades y tronco; se han comunicado localizaciones intrabucales y en labios. El diagnóstico diferencial clínico y por histología convencional, con otros trumores, es muy dificultoso. La inumunohistoquímica resulta útil para un correcto diagnóstico, dado el inmunofenotipo específico de este tumor. El conocimiento por parte del clínico y del cirujano de la clínica y del inmunofenotipo diagnosticado por parte del patólogo, es esencial para un diagnóstico de certeza y la clave para el planeamiento terapéutico del tratamiento adecuado (AU)

[Cytokeratin 7 and 20 in Barrett's esophagus]. / Citoqueratinas 7 y 20 en el esófago de Barrett.

Barrett's esophagus (BE) has been identified as the most important risk factor for adenocarcinoma of the distal esophagus. BE has been categorized as long-segment (LSBE) if it extends 3 cm or more up the esophagus and as short-segment (SSBE) if it extends less than 3 cm into esophagus. Intestinal metaplasia may also develop in gastric mucosa (IMG) at the gastroesophageal junction. IMG has a much lower risk to progress to dysplasia or carcinoma when compared with SLBE or SSBE. Moreover, these conditions are difficult to distinguish one from another only based on endoscopic and morphologic criteria. Therefore the aim this study was to evaluate the cytokeratin (CK) 7 and 20 inmunoreactivity patterns in these intestinal metaplasias with the purpose to determine the precise anatomic site of the biopsy. Biopsy specimens from 14 patients with LSBE, 6 with SSBE and 7 patients with IMG were inmunohistochemically stained with monoclonal antibodies to CK 7 and 20. Barrett's CK7/20 pattern was characterized by superficial and deep CK7 reactivity and only superficial CK 20 staining in the intestinalized mucosa. This pattern was found in all 7 (100%) patients with LSBE, and was absent in all 7 patients with IMG. All biopsy specimens from patients with IMG showed no staining for CK7 and diffuse surface positivity for CK20. 67% of the biopsy specimens from patients with endoscopic SSBE showed Barrett's CK7/20 pattern, and the remaining 33% specimens showed the IMG staining pattern. Based on our data the inmunohistochemical determination of CK7/20 is an excelent tool with high specificity in distinguishing LSBE and SSBE from IMG.

Citoqueratinas 7 y 20 en el esófago de Barrett / Cytokeratina 7 and 20 in Barrett's esophagus

El esófago de Barrett (EB) es un factor de riesgo conocido para el desarrollo de adenocarcinoma esofágico. El EB ha sido categorizado como a segmento largo (EBSL) si se extiende a más de 3 cm de la unión esófago-gástrica, o a segmento corto (EBSC) si se observa mucosa de aspecto columnar a menos de 3 cm de dicha unión. La metaplasia intestinal puede también desarrollarse en la mucosa gástrica (MIG) de la unión esófago-gástrica. presentando un menor potencial desarrollo de cambios displásicos o adenocarcinomatosos. Estas condiciones son difíciles de distinguir entre sí sólo en base a parámetros endoscópicos o morfológicos. El objetivo de este estudio fue evaluar patrones de inmunomarcación con anticuerpos para citoqueratinas (CQ) 7 y 20 en estas entidades con el fin de identificar el sitio de origen de dichas metaplasias intestinales. Fueron evaluadas 27 biopsias pertenecientes a pacientes con sospecha endoscópica de EBSL y EBSC, las cuales fueron comparadas con biopsias con diagnóstico de MIG. El patrón CQ7/20 de tipo Barrett fue observado en el 100% de los EBSL. el cual no fue identificado en ninguna de las biopsias con MIG. En estas últimas se observó por el contrario la ausencia de marcación con CQ7 y tinción con CQ20 en el epitelio superficial. En el grupo de pacientes con EBSC. 67% presentaron el patrón CQ7/20 tipo Barrett. mientras que e133% restante evidenció una marcación similar a la vista en las biopsias con MIG. Nuestros hallazgos confirman la alta especificidad del patrón Inmunohistoquímico de CQ7/20 para distinguir metaplasias intestinales correspondientes a EBSL o EBSC de las MIG.

Barrett's oesophagus (BE) has been identified as the most important risk factor for adenocarcinoma of the distal oesophagus. BE has been categorized as long-segment (LSBE) if it extends 3 cm or more up the oesophagus and as short segment (SSBE) if it extends less than 3 cm into oesophagus. Intestinal metaplasia may also develop in gastric mucosa (lMG) at the gastroesophagealjunction. IMG has a much lower risk to progress to dysplasia or carcinoma when compared with SLBE or SSBE. Moreover. these conditions are difficult to distinguish one from another only based on endoscopic and morphologic criteria. Therefore the aim this study was to evaluate the cytokeratin (CK) 7 and 20 inmunoreactivity patterns in these intestinal metaplasias with the purpose to determine the precise anatomic site ofthe biopsy. Biopsy specimens from 14 patients with LSBE, 6 with SSBE and 7 patients with IMG were inmunohistochemically stained with monoc1onal antibodies to CK 7 and 20. Barrett's CK7/20 pattern was characterized by superficial and deep CK7 reactivity and only superficial CK 20 staining in the intestinalized mucosa. This pattern was found in all 7 ( I 00%) patients with LSBE, and was absent in all 7 patients with IMG. All biopsy specimens from patients with IMG showed no staining for CK7 and diffuse surface positivity for CK20. 67% of the biopsy specimens from patients with endoscopic SSBE showed Barrett's CK7/20 pattern, and the remaining 33% specimens showed the IMG stainlng pattern. Based on our data the inmunohistochemical determination of CK7/20 is an excelent tool with high specificity in distinguishing LSBE and SSBE from IMG.

Citoqueratinas 7 y 20 en el esófago de Barrett / Cytokeratina 7 and 20 in Barretts esophagus

El esófago de Barrett (EB) es un factor de riesgo conocido para el desarrollo de adenocarcinoma esofágico. El EB ha sido categorizado como a segmento largo (EBSL) si se extiende a más de 3 cm de la unión esófago-gástrica, o a segmento corto (EBSC) si se observa mucosa de aspecto columnar a menos de 3 cm de dicha unión. La metaplasia intestinal puede también desarrollarse en la mucosa gástrica (MIG) de la unión esófago-gástrica. presentando un menor potencial desarrollo de cambios displásicos o adenocarcinomatosos. Estas condiciones son difíciles de distinguir entre sí sólo en base a parámetros endoscópicos o morfológicos. El objetivo de este estudio fue evaluar patrones de inmunomarcación con anticuerpos para citoqueratinas (CQ) 7 y 20 en estas entidades con el fin de identificar el sitio de origen de dichas metaplasias intestinales. Fueron evaluadas 27 biopsias pertenecientes a pacientes con sospecha endoscópica de EBSL y EBSC, las cuales fueron comparadas con biopsias con diagnóstico de MIG. El patrón CQ7/20 de tipo Barrett fue observado en el 100% de los EBSL. el cual no fue identificado en ninguna de las biopsias con MIG. En estas últimas se observó por el contrario la ausencia de marcación con CQ7 y tinción con CQ20 en el epitelio superficial. En el grupo de pacientes con EBSC. 67% presentaron el patrón CQ7/20 tipo Barrett. mientras que e133% restante evidenció una marcación similar a la vista en las biopsias con MIG. Nuestros hallazgos confirman la alta especificidad del patrón Inmunohistoquímico de CQ7/20 para distinguir metaplasias intestinales correspondientes a EBSL o EBSC de las MIG.(AU)

Barretts oesophagus (BE) has been identified as the most important risk factor for adenocarcinoma of the distal oesophagus. BE has been categorized as long-segment (LSBE) if it extends 3 cm or more up the oesophagus and as short segment (SSBE) if it extends less than 3 cm into oesophagus. Intestinal metaplasia may also develop in gastric mucosa (lMG) at the gastroesophagealjunction. IMG has a much lower risk to progress to dysplasia or carcinoma when compared with SLBE or SSBE. Moreover. these conditions are difficult to distinguish one from another only based on endoscopic and morphologic criteria. Therefore the aim this study was to evaluate the cytokeratin (CK) 7 and 20 inmunoreactivity patterns in these intestinal metaplasias with the purpose to determine the precise anatomic site ofthe biopsy. Biopsy specimens from 14 patients with LSBE, 6 with SSBE and 7 patients with IMG were inmunohistochemically stained with monoc1onal antibodies to CK 7 and 20. Barretts CK7/20 pattern was characterized by superficial and deep CK7 reactivity and only superficial CK 20 staining in the intestinalized mucosa. This pattern was found in all 7 ( I 00%) patients with LSBE, and was absent in all 7 patients with IMG. All biopsy specimens from patients with IMG showed no staining for CK7 and diffuse surface positivity for CK20. 67% of the biopsy specimens from patients with endoscopic SSBE showed Barretts CK7/20 pattern, and the remaining 33% specimens showed the IMG stainlng pattern. Based on our data the inmunohistochemical determination of CK7/20 is an excelent tool with high specificity in distinguishing LSBE and SSBE from IMG.(AU)