Reconstrucción genital integral en la Hiperplasia Suprarrenal Congénita: sensibilidad, estética y función (embarazo) / Integral genital reconstruction: sensitivity, aesthetic and function (pregnancy), in the Congenital Adrenal Hyperplasia

La Hiperplasia Suprarrenal Congénita o Síndrome Adrenogenitales un cuadro clínico poco frecuente. Las anomalías que presenta van asociadas a síndromes que a veces son muy complejos, destacando, entre otros, el seudohermafroditismo femenino y el hermafroditismo verdadero. Las mujeres que la padecen presentan como alteración más evidente un clítoris aumentado de tamaño (megaloclítoris) y otras alteraciones en los genitales externos. Ante estas pacientes es necesario realizar un diagnóstico correcto mediante exploración física y otras pruebas complementarias: estudios genéticos, analíticos, hematológicos y urinarios. La corrección quirúrgica del megaloclítoris es necesaria no sólo para mejorar el aspecto de los genitales externos, sino también para que tanto la paciente como su familia se encuentren menos afectados psicológicamente. Existen varias técnicas quirúrgicas que intentan corregir esta malformación, como la amputación o clitorectomía total, la retroposición o enterramiento y la clitorectomía parcial selectiva. Todas ellas, junto con otras correcciones de los genitales externos afectados, han sido utilizadas hasta el día de hoy. Presentamos el caso de una paciente con Hiperplasia Suprarrenal Congénita por déficit del enzima 21-hidroxilasa. Describimos su clínica, la técnica quirúrgica aplicada en su caso y, sobretodo, dado la rareza de esta patología, comunicamos que, tras dos embarazos, los dos hijos nacidos, no presentaron la alteración congénita materna (AU)

Congenital Adrenal Hyperplasia is a rare patology, whith clinical expressions like female pseudo hermaphroditism or true hermaphroditism. Females affected mainly suffer clitoral hypertrophy and externalgenitalia abnormalityes. The complete diagnosis includes: careful examination of the genitals, complementary imaging proofs, hormonal and genetic testing. The surgical correction of the external genitals and megaloclitoris improves the physical and psychological condition of patients and relatives. Many surgical procedures has been used to correct these malformations, such as total clitorectomy, clitoris reposition, and partial clitorectomy. We report a female patient with Congenital Adrenal Hyperplasia caused by enzyme 21-hydroxilasa deficit, who suffered severe masculinizing of the external genitals. We describe surgical correction. Patient gave birth successfully two times and her descendents have not genetic disorders (AU)

Condiloma gigante del pene (Tumorde Buschke-Lowenstein): Presentación de un caso / Peneal Buschke-Lowenstein tumor: Case report

El condiloma gigante del pene o tumor de Buschke-Lowenstein, es un tumor epitelial benigno de origen viral y sexualmente transmisible, que en raros casos puede malignizar. Presentamos un paciente en el que el condiloma de localización peneana, creció rápidamente y destruyó estructuras. Su histología se caracteriza por papilomatosis y acantosis endo y exofítica. Existen diferentes tratamientos del tumor, pero el más efectivo es la extirpación quirúrgica radical para evitar recidivas y malignización (AU)

Buschke-Lowenstein tumour is an epithelial benign tumour sexually transmitted with a viral origin. We present a case of peneal localization with exofitic growth, compression and displacement of the deeper tissues, ulceration and urethral fistulae. Histologyis characterized by papillomatosis and endo orexophytic acantosis. Local malignancy is still discussed. There are many possible treatments, but radical excision is the best to avoid malignant transformation and recurrences (AU)

Infección de neovagina en Síndrome de Rokitansky por virus del papiloma humano / Neovaginal infection for human papiloma virus in Rokitansky Syndrome

Presentamos el caso de una paciente con Síndrome de Rokitansky que, seis años después de la reconstrucción de una neovagina mediante un injerto de piel parcial, presentó una infección vaginal por el virus del papiloma humano. Tras el tratamiento adecuado, la paciente curó, desapareciendo las lesiones locales hasta el momento actual (AU)

We are presenting the case of a patient with Rokitansky Syndrome who had a vaginal infection six years after the reconstruction of a neovagina with splint-thickness skin graft. The infection was caused by the human papilloma virus. After the appropriate treatment, the patient healed and the lesions disappeared completely (AU)

Fasciocutaneous cubital flap in soft tissue loss of the wrist.

Surgical managment of soft tissue loss in the wrist consists of suitable coverage for the protection of vascular, nervous and tendinous structures. The fasciocutaneous cubital flap covers wrist defects, providing safe support over the nerves, tendons and vessels. Reported here is five cases of wrist defects by different etiology (extravasations, autolysis, trauma and neuritis). A fasciocutaneous cubital flap successfully covered the soft tissue loss in all cases. This flap is applied in an easy, one-stage procedure and it maintains the major arteries of the forearm.

La prise en charge chirurgicale de la perte de tissu mou du poignet consiste à couvrir assez la peau pour protéger les structures vasculaire, nerveuse et tendineuse. Le lambeau cubital fasciocutané couvre les anomalies du poignet et fournit un support sécuritaire au-dessus des nerfs, des tendons et des vaisseaux. Sont exposés cinq cas d'anomalies du poignet aux étiologies différentes (extravasations, autolyse, traumatisme et névrite). Dans tous les cas, un lambeau cubital fasciocutané permettait de couvrir la perte de tissu mou. L'avantage de ce lambeau est qu'il est appliqué dans le cadre d'une intervention simple en une étape et qu'il maintient les principales artères de l'avant-bras.