Acantosis nigricans en mujer de 43 años / No disponible

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Déficit aislado de ACTH / No disponible

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Fiebre e hiperprolactinemia como primera manifestación de histiocitosis de células de Langerhans / Fever and hyperprolactinaemia as the onset of Langerhans´ cell histiocytosis

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad infrecuente, que consiste en la proliferación e infiltración de histiocitos en diferentes tejidos y órganos. Su etiología es desconocida y es más frecuente en niños. Las formas de presentación son variadas y el síntoma inicial suele ser la poliuria-polidipsia, secundaria a diabetes insípida, aunque también se han descrito otras manifestaciones como rash cutáneo, disnea y taquipnea, entre otros. El diagnóstico se realiza por la observación de las células de Langerhans en la biopsia de las lesiones. El pronóstico es variable, dependiendo de los órganos afectos y el tratamiento, por tanto, deberá individualizarse en cada caso. La hiperprolactinemia en la HCL es muy infrecuente y suele asociarse a alteraciones en la función de la hipófisis anterior. Hay muy pocos casos descritos en la literatura, y suelen observarse además, a lo largo del curso de la enfermedad, no como forma de presentación. Presentamos el caso de una mujer de 22 años afecta de histiocitosis de células de Langerhans cuya forma de debut fue fiebre prolongada e hiperprolactinemia

Langerhan’s cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder in which granulomatous deposits occur at multiple sites within the body. The aetiology is unknown. Is more frequent in children. Presenting symptoms are polyuria and polydipsia, due to diabetes insipidus, other symptoms are skin rash, dyspnea and tachypnea. Diagnosis is reached by biopsy of lesions, in which Langerhans cell are found. Prognosis is variable, depending the site affected; therefore, treatment must be individually. The hyperprolactinaemia in LCH is very rare and its related with anterior pituitary deficiency. There are not many cases described, all of them during the course of the disease, not as the onset. We describe a 22 year-old woman with Langerhan’s cell histiocytosis which initial presentation was fever and hyperprolactinaemia

[Fever and hyperprolactinaemia as the onset of Langerhans cell histiocytosis]. / Fiebre e hiperprolactinemia como primera manifestación de histiocitosis de células de Langerhans.

Langerhan's cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder in which granulomatous deposits occur at multiple sites within the body. The aetiology is unknown. Is more frequent in children. Presenting symptoms are polyuria and polydipsia, due to diabetes insipidus, other symptoms are skin rash, dyspnea and tachypnea. Diagnosis is reached by biopsy of lesions, in which Langerhan's cell are found. Prognosis is variable, depending the site affected; therefore, treatment must be individually. The hyperprolactinaemia in LCH is very rare and its related with anterior pituitary deficiency. There are not many cases described, all of them during the course of the disease, not as the onset. We describe a 22 year-old woman with Langerhan's cell histiocytosis which initial presentation was fever and hyperprolactinaemia.

[Haemophagocytic syndrome and cutaneous T-cell lymphoma]. / Síndrome hemofagocítico y linfoma cutáneo de células T.

Haemophagocytic syndrome is a rare disorder of immune regulation. Clinical features are fever, haemophagocytosis, hepatosplenomegaly, pancytopenia, lymph nodes enlargement, hypertriglyceridaemia and coagulopathy. Systemic findings may also include pulmonary infiltrates, renal failure and an inappropriate antidiuretic state. It has been described associated to many diseases, like lymphomas, most of them T-cell lymphomas, infections and systemic diseases, among other entities. Haemopoietic cells are actively ingested by monocytes and macrophages in lymph nodes, bone marrow, liver and spleen. This is a diagnostic criteria for haemophagocytic syndrome. The treatment of haemophagocytic syndrome is difficult and requires intensive supportive therapy, treatment of coagulopathy disorders, high-dose corticosteroids and immunosuppressive treatment, although in most cases there is no response to treatment and the evolution is fatal. The T-cell lymphomas that involve subcutaneous tissue and simulate panniculitis are classified recently as primary cutaneous T-cell lymphomas, and their presentation as inflammatory nodules of the legs are uncommon.

Síndrome hemofagocítico y linfoma cutáneo de células T / Haemophagocytic syndrome and cutaneous t-cell lymphoma

El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno infrecuente de la inmunorregulación, cuyas manifestaciones clínicas son fiebre, hemofagocitosis, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, linfadenopatías, hipertrigliceridemia y coagulopatía. Puede cursar también con afectación pulmonar, fracaso renal agudo o síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH).Se ha descrito asociado a múltiples enfermedades, destacando los linfomas, sobre todo de células T, infecciones y enfermedades sistémicas, entre otras entidades. Las células hematopoyéticas son fagocitadas por monocitos y macrófagos en los ganglios linfáticos, médula ósea, hígado y bazo, lo que constituye un criterio diagnóstico del SHF. El tratamiento es difícil e incluye medidas de soporte y de las alteraciones de coagulación así como corticoides sistémicos a altas dosis e inmunosupresores, aunque en la mayoría de ocasiones no hay respuesta al tratamiento y la evolución es fatal. Los linfomas T que afectan al tejido celular subcutáneo y simulan una paniculitis han sido clasificados recientemente como linfomas cutáneos de células T (LCCT), siendo infrecuente su presentación como nódulos inflamatorios en extremidades inferiores (AU)