[Efficacy and tolerability of vigabatrin in West syndrome]. / Avaliação da eficácia e tolerabilidade da vigabatrina na síndrome de West.

UNLABELLED: West syndrome (WS) is a severe epileptic encephalopathy of childhood, characterized by spasms, developmental deterioration and hipsarhythymia. OBJECTIVE: To evaluate the safety and efficacy of vigabatrin (VGB) in the treatment of WS. METHOD: We evaluated every patient diagnosed with WS seen at the pediatric epilepsy clinic and exposed to VGB. Patients were interviewed according to a semistructured questionnaire and we analyzed gender, age, etiology (cryptogenic or symptomatic), associated diseases, age of seizure onset, neuroimaging findings, EEG prior and after VGB, use of other antiepileptic drugs, time for seizure control, electroretinogram, visual complaints, adverse events and family history of epilepsy. RESULTS: Twenty-three patients were evaluated, 16 boys, ages ranging from 1.25 years to 11.5 years (mean=5y3m). Sixteen (69.5%) patients were seizure free, five (22%) had partial seizure control and in two (8.5%) there was no improvement. Only one patient presented gabaergic retinopathy. Six (26%) patients presented adverse events: somnolence, aggressivity or retinopathy. Patients with seizure onset after 6 months of age presented better results after VGB introduction (p<0.05). There was no difference in seizure control according to duration of epilepsy before VGB treatment or etiology of the seizures (p>0.05). After VGB, no patient presented hipsarrhythymia and 50% had a normal EEG. CONCLUSION: Although VGB may be associated with serious adverse events such as gabaergic retinopathy, our results show that it should be considered in the treatment of WS.

Avaliação da eficácia e tolerabilidade da vigabatrina na síndrome de West / Efficacy and tolerability of vigabatrin in West syndrome

A síndrome de West (SW) é uma epilepsia grave específica da infância, que se caracteriza pela tríade: espasmos em salvas, deterioração ou atraso neuropsicomotor e hipsarritmia ao eletrencefalograma. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança da vigabatrina (VGB) no tratamento da SW. MÉTODO: Foram sujeitos do estudo todos os pacientes com diagnóstico estabelecido de SW, que freqüentam ou freqüentaram o Ambulatório de Epilepsia Infantil do Hospital das Clínicas da UNICAMP, usam ou usaram VGB na tentativa de controlar as crises. Avaliamos sexo, idade, etiologia (sintomática ou criptogênica), doença(s) associada(s), idade do início dos espasmos, freqüência das crises antes e após o uso de VGB, achados de neuroimagem, EEG antes e depois do uso de VGB, medicações associadas, tempo para controle das crises, eletroretinograma, queixa visual após uso de VGB, efeitos adversos e história familial de epilepsia. RESULTADOS: Foram avaliados 23 pacientes, sendo 16 do sexo masculino. A idade variou entre 1ano e 3 meses a 11 anos e 5meses (média = 5anos e 3meses). Dezesseis (69,5 por cento) pacientes apresentaram controle completo das crises, 5 (22 por cento) tiveram controle parcial e em 2 (8,5 por cento) pacientes os espasmos não foram controlados. Apenas uma paciente teve retinopatia gabaérgica. Seis pacientes (26 por cento) apresentaram eventos adversos - sonolência, agressividade ou retinopatia. Os pacientes com o início da SW após 6 meses de idade apresentaram melhor resposta à VGB (p<0,05). Não houve diferença na resposta ao tratamento quanto ao tempo de introdução da VGB ou à etiologia (p>0,05). Após o tratamento com VGB, nenhum EEG apresentou hipsarritmia e 50 por cento normalizaram. CONCLUSÃO: Apesar do risco de retinopatia gabaérgica, os resultados acima mostram que o uso da VGB no controle dos espasmos infantis se justifica em pacientes com SW.