Wobbly syndrome in an Africa pygmy hedgehog (Atelerix albiventris): neuropathological and immunohistochemical studies / Síndrome de Wobbly em um ouriço pigmeu africano (Atelerix albiventris): estudo neuropatológico e imuno-histoquímico

A three-year-old female African pygmy hedgehog (Atelerix albiventris), born and domiciled in Brazil, presented apathy, prostration, and difficulty to stay standing. Its parents were siblings but did not present clinical signs related to this condition. As its clinical condition worsened, the animal was euthanized and referred for necropsy. No gross lesions were found in the central nervous system (CNS). Histologically, there was vacuolation with axonal degeneration in the white matter of the CNS and in peripheral nervous tissue. The Kluver-Barrera (KB) stain confirmed demyelination in vacuolated areas. Immunohistochemistry using several neural markers confirmed astrocytosis and microgliosis associated with vacuolated areas. In addition, there was a mild decrease in the immuno intensity of myelin proteolipid protein (PLP) in these areas. These results suggest a genetic origin of the present demyelination, which resulted in the wobbly syndrome described in this report.(AU)

Um ouriço pigmeu africano de três anos de idade, nascido e domiciliado no Brasil, apresentou apatia, prostração e dificuldade em permanecer em estação. Os pais deste ouriço eram irmãos, mas não apresentaram sinais clínicos relacionados a esta condição. Com a piora dos sinais clínicos, o animal foi eutanasiado e encaminhado para necropsia. Não foram encontradas lesões macroscópicas no sistema nervoso central (SNC). Histologicamente, havia vacuolização com degeneração axonal na substância branca do SNC e no tecido nervoso periférico. A coloração de Kluver-Barrera (KB) confirmou desmielinização nas áreas vacuolizadas e a imuno-histoquímica utilizando vários marcadores, confirmou astrocitose e microgliose associadas com as áreas de vacuolização. Além disso, houve discreta diminuição da imunointensidade da proteína proteolipídica da mielina (PLP) nessas áreas. Estes resultados sugerem origem genética da desmielinização que resultou na síndrome de wobbly descrita neste relato.(AU)

Wobbly syndrome in an Africa pygmy hedgehog (Atelerix albiventris): neuropathological and immunohistochemical studies / Síndrome de Wobbly em um ouriço pigmeu africano (Atelerix albiventris): estudo neuropatológico e imuno-histoquímico

ABSTRACT: A three-year-old female African pygmy hedgehog (Atelerix albiventris), born and domiciled in Brazil, presented apathy, prostration, and difficulty to stay standing. Its parents were siblings but did not present clinical signs related to this condition. As its clinical condition worsened, the animal was euthanized and referred for necropsy. No gross lesions were found in the central nervous system (CNS). Histologically, there was vacuolation with axonal degeneration in the white matter of the CNS and in peripheral nervous tissue. The Kluver-Barrera (KB) stain confirmed demyelination in vacuolated areas. Immunohistochemistry using several neural markers confirmed astrocytosis and microgliosis associated with vacuolated areas. In addition, there was a mild decrease in the immuno intensity of myelin proteolipid protein (PLP) in these areas. These results suggest a genetic origin of the present demyelination, which resulted in the wobbly syndrome described in this report.

RESUMO: Um ouriço pigmeu africano de três anos de idade, nascido e domiciliado no Brasil, apresentou apatia, prostração e dificuldade em permanecer em estação. Os pais deste ouriço eram irmãos, mas não apresentaram sinais clínicos relacionados a esta condição. Com a piora dos sinais clínicos, o animal foi eutanasiado e encaminhado para necropsia. Não foram encontradas lesões macroscópicas no sistema nervoso central (SNC). Histologicamente, havia vacuolização com degeneração axonal na substância branca do SNC e no tecido nervoso periférico. A coloração de Kluver-Barrera (KB) confirmou desmielinização nas áreas vacuolizadas e a imuno-histoquímica utilizando vários marcadores, confirmou astrocitose e microgliose associadas com as áreas de vacuolização. Além disso, houve discreta diminuição da imunointensidade da proteína proteolipídica da mielina (PLP) nessas áreas. Estes resultados sugerem origem genética da desmielinização que resultou na síndrome de wobbly descrita neste relato.