Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Flutter perinatal atípico de difícil controle clínico em lactente nascido pequeno para idade gestacional / Atypical perinatal flutter difficult to control clinically in small gestational age infant

INTRODUÇÃO: Episódios de flutter atrial (FLA) no período perinatal habitualmente apresentam boa evolução no primeiro ano de vida e quase nunca necessitam de intervenções medicamentosas prolongadas ou percutâneas. A queda da PA pulmonar e a maturação do miocárdio garantem a evolução favorável da arritmia já no primeiro ano de vida em pacientes com coração normal. Apesar da alta taxa de sucesso da ablação por radiofrequência do FLA, as complicações vasculares e a pouca adaptação pediátrica do material podem forçar o clinico ao controle medicamentoso do ritmo ou da FC nos episódios recorrentes. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente de 8 meses, feminino, admitida no serviço de eletrofisiologia por taquicardia. Foi RNT, PIG com taquicardia com FC de 300 bpm e episódios de PCR após infusão de amiodarona em altas doses. Recebeu associação de fármacos com difícil controle dos eventos arrítmicos e queda da função ventricular. Na avaliação especializada apresentava como comorbidades atraso do DNPM e muito baixo peso (5 kg). O ECG e o Holter evidenciavam FLA 1:1 com FC próxima a 300 bpm. Ecocardiograma com FEVE 49% e hiperrefringência dos papilares da valva mitral. Recebeu amiodarona, metoprolol e magnésio e enoxaparina 2mg/kg/dia, com conversão do FLA persistente para forma paroxística e resposta ventricular preservada nas crises. Observamos FLA com ondas F positivas na parede inferior e V1 o que pode sugerir FLA esquerdo. DISCUSSÃO: FLA perinatal refratário ao tratamento clínico constitui excessão em pacientes sem macro alterações na estrutura cardíaca. Habitualmente giram ao redor do istmo cavotricuspídeo (ICT) e têm discordância entre a polaridade da parede inferior e de V1 a depender do sentido de rotação. Padrões atípicos podem sugerir FLA não dependente do ICT com maior refratariedade ao tratamento clínico e grandes dificuldades técnicas para abordagem invasiva. O controle parcial dos eventos e da frequência cardíaca intra evento é aceitável gerando estabilização do quadro e postergando o procedimento invasivo para aumentar as taxas de sucesso e minimizar os riscos. COMENTÁRIOS FINAIS: 1) FLA persistente e refratário ao tratamento clínico no período perinatal constitui a excessão dos quadros e pode estar associado a anormalidades estruturais mesmo que discretas. 2) O controle da resposta ventricular nos paroxismos pode ser uma alternativa em pacientes onde a abordagem invasiva das câmaras esquerdas e do sistema vascular é de maior risco. (AU)

Transplante cardíaco em pediatria: revisão da literatura / Heart transplantation in pediatrics: literature review

O transplante cardíaco pediátrico é um assunto de grande relevância no mundo diante do impacto na sobrevida das crianças acometidas por cardiopatia. Representa tratamento crucial para inúmeros pacientes jovens, com opções cirúrgicas limitadas quando em estágio terminal de insuficiência cardíaca. O presente trabalhos se propõe a realizar uma análise história e técnica do transplante cardíaco e as perspectivas desse tratamento, principalmente no Brasil, a partir de uma revisão da literatura atual acerca do tema. Os dados levantados evidenciaram que o transplante cardíaco pediátrico apresenta peculiaridades em relação ao da população adulta, as quais dificultam a execução da técnica em muitos países, acarretando em um número reduzido desse tipo de transplante anualmente...