[Association between heroin consumption in pregnancy and structural abnormalities of the respiratory cilia in newborn infants]. / Asociación entre el consumo de heroína durante la gestación y anomalías estructurales de los cilios respiratorios en el período neonatal.

OBJECTIVE: To describe structural abnormalities of the respiratory cilia in newborn infants whose mothers consumed heroin during pregnancy. PATIENTS AND METHODS: The medical records of 295 newborn infants whose mothers consumed heroin either throughout or at some time during pregnancy and who were cared for in Hospital del Mar in Barcelona (Spain) between January 1982 and December 1997 were reviewed. Seven infants with neonatal respiratory distress after the withdrawal syndrome period were selected. Diagnoses were established by electron microscopy of nasal mucosa samples. RESULTS: All seven newborns with prolonged neonatal respiratory distress had ultrastructural abnormalities of the ciliary axoneme similar to those of primary ciliary dyskinesia or immotile cilia syndrome. The incidence of this alteration in this series was higher than that in the general population. CONCLUSIONS: These data suggest a possible association between ultrastructural abnormalities of the ciliary axoneme and prolonged neonatal respiratory distress in the infants of heroin-consuming mothers.

Asociación entre el consumo de heroína durante la gestación y anomalías estructurales de los cilios respiratorios en el período neonatal / Association between heroin consumption in pregnancy and structural abnormalities of the respiratory cilia in newborn infants

Objetivo: Describir las anomalías estructurales de los cilios respiratorios en los recién nacidos hijos de gestantes consumidoras de heroína durante todo el embarazo o parte de él. Pacientes y métodos: Se revisan retrospectivamente las historias de 295 recién nacidos hijos de madres consumidoras de heroína durante toda la gestación o parte de ella y atendidas en el Hospital del Mar de Barcelona desde enero de 1982 hasta diciembre de 1997. Se seleccionaron 7 recién nacidos que habían presentado distrés respiratorio neonatal prolongado más allá de la duración del síndrome de abstinencia de drogas y estudiados mediante la microscopia electrónica de las muestras obtenidas del raspado de la mucosa nasal. Resultados: Los 7 recién nacidos afectados de distrés respiratorio neonatal prolongado presentaban anomalías ultraestructurales del axonema ciliar compatibles con las del síndrome del cilio inmóvil o discinesia ciliar primaria. La incidencia de estas anomalías en hijos de gestantes consumidoras de heroína durante toda o parte de la gestación en esta serie es superior a la de la población general. Conclusiones: Estos resultados hacen sospechar que el consumo de heroína por la gestante afecta la ultraestructura ciliar de los recién nacidos, manifestándose clínicamente como distrés respiratorio neonatal prolongado (AU)

[Primary ciliary dyskinesia. report of three cases]. / Discinesia ciliar primaria: tres nuevos casos.

Primary ciliary dyskinesia is an autosomal recessive disorder, characterized by total or partial dysfunction of the ciliary or flagellated cells. It is clinically expressed by sinusitis and/or bronchiectasis occasionally associated with sterility in males. We report three cases of immotile cilia syndrome with chronic respiratory symptoms (sinusitis, bronchitis, otitis). The syndrome was associated with bronchiectasis in two cases and by half lobe atelectasis in the third. Diagnosis was established by ultrastructural study of samples from the nasal mucosa, in which the absence of the dynein arms and/or the anomalous disposition of the microtubules was observed. In all three patients great clinical improvement and symptom control were achieved, thereby improving the prognosis of these children. Although the syndrome cannot be cured, as in other chronic pneumopathies, early diagnosis and appropriate treatment can considerably reduce morbidity.

Discinesia ciliar primaria: tres nuevos casos / Primary ciliary dyskinesia. Report of three cases

La discinesia ciliar primaria es una enfermedad de origen congénito (herencia autosómica recesiva) que se caracteriza por una disfunción total o parcial de las células ciliadas o flageladas, y que se expresa clínicamente con sinusitis y/o bronquiectasias asociadas de forma ocasional a esterilidad en varones. Se presentan 3 casos de síndrome del cilio inmóvil con síntomas respiratorios crónicos (sinusitis, bronquitis y otitis). Dos de ellos se acompañaban de bronquiectasias y el tercero de atelectasia del lóbulo medio. El diagnóstico se estableció por estudio ultraestructural de muestras obtenidas de mucosa nasal, donde se observó ausencia de los brazos de la dineína y/o disposición anómala de los microtúbulos. En los 3 casos se obtuvo una gran mejoría clínica, controlando los síntomas y por lo tanto mejorando el pronóstico de estos niños. Apesar de que no es posible la curación, al igual que en otras neumopatías crónicas, el diagnóstico precoz y el tratamiento apropiado reducen considerablemente la morbilidad (AU)