Phacomatosis pigmentovascularis with a selective IgA deficiency.

We report a 1-year-old boy with an extensive cutaneous vascular malformation, oculocutaneous pigmentation, and severe neurologic abnormalities from birth, as well as a selective IgA deficiency. Ultrastructural study demonstrated prominent endothelial cells in the luminal of the blood vessels. The diagnosis of phacomatosis pigmentovascularis type IIb seemed appropriate for this patient.

Incintinentia pigmenti: seguimento de uma familia durante 30 años / Incontinention pigment: followring of a family during 30 years

Se comunica el caso de una familia en la cual tres miembros están afectados de Incocntinentia Pigmenti. El Prospositus - cuya enfermedad se debe aparentemente a una mutación - fue seguindo por uno de los autores durante 30 años, de manera que el estudio abarca en realidad tres generaciones (AU)

Incintinentia pigmenti: seguimento de uma familia durante 30 años / Incontinention pigment: followring of a family during 30 years

Se comunica el caso de una familia en la cual tres miembros están afectados de Incocntinentia Pigmenti. El Prospositus - cuya enfermedad se debe aparentemente a una mutación - fue seguindo por uno de los autores durante 30 años, de manera que el estudio abarca en realidad tres generaciones

Endovascular papillary angioendothelioma in children.

A 15-year-old boy had a tumor in his right thigh of two years' duration. A diagnosis of endovascular papillary angioendothelioma of childhood was made. This condition was first categorized as a low-grade malignancy in 1969, and was called malignant endovascular papillary angioendothelioma of the skin in childhood. Microscopically, the neoplasm is characterized by intravascular proliferation with glomerularlike appearance. The cells are small and regular, with ovoid or round nuclei; some of them show hyperchromasia and pyknosis. For the superficial form we prefer to avoid the use of the word "malignant" due to the usually good prognosis after surgical treatment.

Poroqueratosis de Mibelli / Porokeratosis of Mibelli

Presentamos tres casos de Poroqueratosis de Mibelli. Un paciente del sexo masculino presentó desde el nacimiento, en miembro inferior izquierdo, una lesión lineal hipocrómica en zonas eritematosas, con escamas en superficie. El segundo caso, un niño de 6 años con placas hiperqueratósicas y crateriformes con disposición zoniforme en miembro inferior derecho, y el tercer caso una mujer de 31 años con lesiones atípicas en dedo índice de mano derecha, muslo izquierdo y frente. En todos los casos el estudio histopatológico mostró la típica laminilla cornoide. Consideramos, que las variantes clínicas de la poroqueratosis son expresiones de una misma entidad denominada Poroqueratosis de Mibelli (AU)

Poroqueratosis de Mibelli / Porokeratosis of Mibelli

Presentamos tres casos de Poroqueratosis de Mibelli. Un paciente del sexo masculino presentó desde el nacimiento, en miembro inferior izquierdo, una lesión lineal hipocrómica en zonas eritematosas, con escamas en superficie. El segundo caso, un niño de 6 años con placas hiperqueratósicas y crateriformes con disposición zoniforme en miembro inferior derecho, y el tercer caso una mujer de 31 años con lesiones atípicas en dedo índice de mano derecha, muslo izquierdo y frente. En todos los casos el estudio histopatológico mostró la típica laminilla cornoide. Consideramos, que las variantes clínicas de la poroqueratosis son expresiones de una misma entidad denominada Poroqueratosis de Mibelli

Dientes natales: presentación de 4 casos; enfermedad de riga-fede como complicación de un caso de dientes natales / Natal teeth: report of 4 cases; Riga-Fedess disease as complication of natal teeth

Se comunican cuatro casos de dientes natales. Tres pacientes del sexo femenino y uno del sexo masculino, los que presentaron 2 incisivos centrales inferiores al nacer. La radiolografía de la mandíbula (zona anterior), evidenció la presencia de dos dientes temporarios precoces en los cuatro casos. En el paciente del caso Nº1, se observó a los quince días de edad, una ulceración en la punta de la lengua, secundaria al traumatismo reiterado producido por los dientes durante el amamantamiento, lo que se diagnosticó como Enfermedad de Riga-Frede. Los otros tres pacientes, sin complicaciones. En base a la revisión bibliográfica realizada, consideramos que la conducta terapéutica de los dientes natales y sus complicaciones dependerá de que éstos sean dientes supernumerarios o temporarios precoces (deciduos), siendo para estos últimos conservadora, debiendo realizarse tratamientos paliativos como protección del diente durante la lactada y/o pulido del mismo (AU)

Dientes natales: presentación de 4 casos; enfermedad de riga-fede como complicación de un caso de dientes natales / Natal teeth: report of 4 cases; Riga-Fedes's disease as complication of natal teeth

Se comunican cuatro casos de dientes natales. Tres pacientes del sexo femenino y uno del sexo masculino, los que presentaron 2 incisivos centrales inferiores al nacer. La radiolografía de la mandíbula (zona anterior), evidenció la presencia de dos dientes temporarios precoces en los cuatro casos. En el paciente del caso N§1, se observó a los quince días de edad, una ulceración en la punta de la lengua, secundaria al traumatismo reiterado producido por los dientes durante el amamantamiento, lo que se diagnosticó como Enfermedad de Riga-Frede. Los otros tres pacientes, sin complicaciones. En base a la revisión bibliográfica realizada, consideramos que la conducta terapéutica de los dientes natales y sus complicaciones dependerá de que éstos sean dientes supernumerarios o temporarios precoces (deciduos), siendo para estos últimos conservadora, debiendo realizarse tratamientos paliativos como protección del diente durante la lactada y/o pulido del mismo

Fístulas derivadas de las hendiduras y arcos branquiales / Fistulas derived of the fissures and branchial arch

Se presentan ocho niños con fístulas: seis preariculares, una branquial y otra del conducto tirogloso. Consideramos importante la búsqueda de estas fallas, ya que todos los casos presentaron infecciones a repetición en cara y cuello, a fin de realizar el tratamiento quirúrgico correspondiente y evitar las complicaciones (AU)

Fístulas derivadas de las hendiduras y arcos branquiales / Fistulas derived of the fissures and branchial arch

Se presentan ocho niños con fístulas: seis preariculares, una branquial y otra del conducto tirogloso. Consideramos importante la búsqueda de estas fallas, ya que todos los casos presentaron infecciones a repetición en cara y cuello, a fin de realizar el tratamiento quirúrgico correspondiente y evitar las complicaciones