A chemotherapy only therapeutic approach to pediatric Hodgkin lymphoma: AHOPCA LH 1999.

BACKGROUND: AHOPCA is a collaborative group that designs uniform treatment regimens (protocols) for children diagnosed with cancer in Central America. Based on a preliminary report from one of the AHOPCA centers, AHOPCA adopted a treatment regimen to maintain a good event-free survival (EFS) as well as eliminate radiation therapy from the treatment of children with Hodgkin lymphoma. PROCEDURE: Newly diagnosed patients with histologically proven Hodgkin lymphoma were staged according to the Ann Arbor classification and divided into favorable (stage I, stage IIA, and IIIA) and unfavorable (stage IIB, IIIB, and IV) groups. Subjects classified as group 1 (favorable) were treated with six 28-day cycles of chemotherapy (COPP/COPP ± ABV). Subjects classified as group 2 (unfavorable) were treated with eight 28-day cycles of COPP/ABV chemotherapy. RESULTS: Of 269 patients registered, 216 were eligible for evaluation. The mean age at diagnosis was 7.5 years with a male to female ratio of 3.7-1. The predominant histology was nodular sclerosis (44%) but with a relatively high proportion of mixed cellularity (35.2%) The EFS at 5 and 10 years was 71% and 68%, respectively. There was a 14% rate of abandonment of therapy. CONCLUSION: This treatment regimen for children with Hodgkin lymphoma, when applied as a multi-institutional regimen, had poorer outcome than our previously reported preliminary data and was inferior to the EFS reported in high-income countries. The major contributor adversely affecting EFS in this report is abandonment of therapy. Given these results, AHOPCA initiated a concerted effort to decrease abandonment of therapy.

Tumores del ovario en niñas prepúberes / Ovarian tumors in prepuberal girls

Se revisaron los expedientes de 62 niñas prepúberes con edades entre uno y 13 años, que fueron intervenidas quirúrgicamente por presentar tumores originados en el ovario: diecisiete de tipo maligno, (nueve disgerminomas, cinco tumores del seno endodérmico, dos linfomas no Hodgkin y un teratoma inmaduro G III), 14 en estadio III y tres en estadio II y 45 de carácter benigno, (35 teratomas maduros GO, ocho quistes foliculares y dos tumores juveniles de células de la granulosa con función estrógena). En 12 de los tumores malignos se hizo resección quirúrgica amplia y se aplicó quimioterapia y radioterapia y en cinco cirugía conservadora y quimioterapia, obteniéndose sobrevidas del 100% en los disgerminomas y linfomas pero mortalidad del 100% en los casos de tumores del seno endodérmico y teratoma maligno. Todos los pacientes con tumores benignos sobreviven con tratamiento quirúrgico conservador: 26 han presentado menarquias normales y cuatro embarazos con productos sanos. Se considera que en los disgerminomas y linfomas no Hodgkin del ovario la cirugía conservadora y la quimioterapia múltiple pueden curar a las pacientes, pero que, en los casos de tumor del seno endodérmico o teratoma maligno el tratamiento quirúrgico debe ser agresivo y deben utilizarse nuevos quimioterápicos en esquemas apropiados. Los teratomas benignos y tumores juveniles de células de la granulosa se pueden abordar con una cirugía conservadora debido a su comportamiento benigno

Resultados del tratamiento del linfoma no Hodgkin del niño: protocolo L278 modificado / Results of the treatment of non-Hodgkin's lymphoma in child: modified L278 protocol

Entre enero de 1983 y julio de l984, un grupo de 14 niños con linfoma no Hodgkin (LNH), 12 del sexo masculino y 2 del femenino (6:1) y edades entre los 2 y 10 años, fueron tratados con el protocolo L278 modificado (Hospital Nacional de Niños de Costa Rica). La modificación se realizó agregando una fase de consolidación después de la inducción, con methotrexate (MTX) (1 g/m2, iv) y rescate leucovorínico (20 mg/m2 im/po c/6 horas por 3 dosis) en los casos de LNH de células B o abdominales y citosín arabinósida (Ara C) (1200 mg/m2 iv) y L asparaginosa (10000 U/m2 im c/48 horas por 4 dosis), en los casos de LNH de células T o mediastinales. En la fase de prevención de recaída al SNC, se agregó Ara C intrarraquídea (60 mg, 50 mg y 30 mg a los niños de más de 3, 2 y 1 año respectivamente) cada 2 semanas por 3 dosis. Los demás medicamentos se aplicaron en la misma forma que en el protocolo L278, pero se acortó la fase de mantenimiento en los E III y IV de 18 a 15 meses. Doce casos eran abdominales: 10 en E III, uno en E II y uno en E IV (médula ósea infiltrada). Uno se localizó en mediastino (E III) y uno en ganglios cervicales (E I). En 10 casos la histología fue indiferenciado no Burkitt, en uno Burkitt y en tres no fue clasificable. Diez pacientes se laparotomizaron, en otros tres el diagnóstico se hizo por biopsia y en uno por citología. Los 14 presentaron remisión inicial completa; un niño, en E IV, recayó en SNC y médula ósea y falleció a los cinco meses del diagnóstico; otro, en E III abdominal, falleció a los nueve meses de remisión comprobada por autopsia, debido a miocardiopatía por adriamicina. Doce niños, fuera de tratamiento, se encuentran en remisión completa con una sobrevida de 15 a 30 meses

Tumores malignos poco frecuentes en el niño: aspectos clínicos y epidemiológicos / Infrequent malignant tumors in the child: clinical an epidemiological aspects

En un periodo de 15 años fueron diagnosticados, en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, 56 casos de tumores poco frecuentes en 33 niños del sexo masculino y 23 del femenino, con edades entre uno y 13 años; 21 eran carcinomas indiferenciados de la nasofaringe, 9 eran carcinomas del hígado de tipo adulto, 8 carcinomas de tiroides (7 papilares y uno folicular); 4 carcinomas mucinosos de colon, 4 carcinoides del apéndice, 4 carcinomas mucinosos de glándulas salivales, 3 adenocarcinomas de suprarrenal, un adenocarcinoma de células B del páncreas, un carcinoma epidemoide de piel y un melanoma maligno. Cincuenta por ciento ingresaron con metástasis regionales y 18% con distales; 39% fueron tratados quirúrgicamente; 52% recibieron algún tipo de quimioterapia y 43% radioterapia; 45% de los niños fallecieron en un tiempo promedio de 17 meses después del diagnóstico y 55% se encuentran en remisión por periodos de 12 a 120 meses (promedio 60 meses). Se discuten algunos aspectos sobre padecimientos predisponentes, tales como xeroderma pigmentoso, nevus congénito y cirrosis, presentes en 4 pacientes, la acción cancerígena de la radiación previa y el contacto con dioxinas y aflatoxinas en niños provenientes de regiones agrícolas altamente contaminadas