Manifestación de leucemia promielocítica aguda en el embarazo / Acute promyelocytic leukemia in pregnancy

La leucemia promielocítica aguda (LMA), también conocida como M3 de la clasificación French-American-British (FAB), se presenta en el 80% de los casos como síndrome hemorrágico grave que cuando aparece en estado de gestación, pone en peligro no solo la vida de la paciente sino también la del feto. Los resultados de estudios multicéntricos sugieren que el uso concomitante con ácido transretinoico (ATRA) e idarrubicina (IDA) constituye el tratamiento más efectivo para controlar los efectos antileucémicos. Presentamos el caso de una mujer de 32 años, en la semana 33 de gestación, con trastornos graves de coagulación por LMA, que ingresó en la unidad de cuidados intensivos con insuficiencia respiratoria por lesión pulmonar aguda. Mostramos el manejo terapéutico, la evolución inicial de la enfermedad dado lo inusual del caso y las implicaciones pronósticas del tratamiento durante la gestación (AU)

Acute promyelocytic leukemia, also known as M3 in the French-American-British classification, presents as severe hemorrhagic syndrome in 80% of affected pregnant women, posing a lethal threat to both mother and fetus. The results of multicenter studies suggest that the most effective treatment consists of the concomitant use of all-trans retinoic acid plus idarubicin. We present the case of a 32-year-old woman at 33 weeks of pregnancy with severe coagulation abnormalities due to acute promyelocytic leukemia, who was admitted to the intensive care unit for respiratory insufficiency due to an acute pulmonary lesion. The interest of this case lies in its infrequency. We describe the therapeutic management and initial course of the disease, as well as the prognostic implications of treatment during pregnancy (AU)

[Combined treatment with intravenous prostacyclin and sildenafil in patients with pulmonary hypertension: report of 4 cases]. / Tratamiento combinado con prostaciclina intravenosa y sildenafilo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar: descripción de 4 casos.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Here we report the experience obtained from a combined treatment with intravenous (i.v) prostacyclin and oral sildenafil in patients with severe pulmonary hypertension (PHT) who had a poor response to prior treatment with prostacyclin alone. PATIENTS AND METHOD: Sildenafil was added to the treatment in four patients with PHT (primary in two patients and secondary to collagenosis in the other two) with no adequate response to i.v. prostacyclin treatment. The clinical course, 6minutes walking test and echocardiogram were evaluated. RESULTS: Initial sildenafil dose was 12.5 mg three times daily, which was increased up to 50 mg three times daily in one patient and up to 50 mg four times daily in the other three. The symptoms of right heart failure were controlled in all cases. Before the start of sildenafil administration, two patients had class III dyspnea and two patients had class IV dyspnea. Two patients converted to class I (previously class III and IV), and the other two converted to class II. The distance walked within 6 minutes increased (average increase 55%) and systolic pulmonary artery pressure decreased in all patients (average reduction 27%). Effects of sildenafil were substained. The only side effect seen was mild headache. CONCLUSIONS: Our experience supports the value of sildenafil in the treatment of PHT and suggests that combined treatment is useful for rescuing patients who fail to respond to initial treatment with i.v. prostacyclin.

Tratamiento combinado con prostaciclina intravenosa y sildenafilo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar: descripción de 4 casos / Combined treatment with intravenous prostacyclin and sildenafil in patients with pulmonary hypertension: report of 4 cases

FUNDAMENTO Y OBJETIVO: Se describe la experiencia con el tratamiento combinado con prostaciclina intravenosa y sildenafilo oral en pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave con mala respuesta a prostaciclina sola. PACIENTES Y MÉTODO: Se asoció sildenafilo al tratamiento en 4 pacientes con hipertensión arterial pulmonar (primaria en dos y secundaria a colagenosis en dos) sin respuesta favorable a prostaciclina intravenosa. Se valoró la evolución clínica, la prueba de caminar durante 6 min y el ecocardiograma. RESULTADOS: La dosis inicial de sildenafilo fue 12,5 mg tres veces al día, con incremento hasta 50 mg tres veces al día en un paciente y 50 mg 4 veces al día en los otros tres. Se controlaron los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha en todos los casos. Antes de iniciar la administración de sildenafilo, dos pacientes tenían disnea de clase III y dos de clase IV. Dos pacientes (antes clases III y IV, respectivamente) pasaron a clase I y los otros dos pasaron a clase II. Tras alcanzar la dosis final, la distancia caminada en 6 min aumentó (incremento medio del 55 por ciento) y la presión arterial pulmonar se redujo (porcentaje medio de reducción del 27 por ciento para la sistólica) en todos los pacientes, efecto que se mantuvo durante el seguimiento. El único efecto secundario observado fue cefalea leve. CONCLUSIONES: Nuestra experiencia apoya la posible utilidad del sildenafilo en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar y sugiere su utilidad en tratamiento combinado para rescatar a pacientes que no responden al tratamiento inicial con prostaciclina intravenosa (AU)