RESUMO
Nuestra casuística data desde el año 1990 hasta el año 2001. Hemos atendido pacientes de 17 días de edad hasta de más de 10 años. La predominancia del sexo femenino es notoria, 78% de los pacientes. La variedad 1 de la clasificación de Todani fue el hallazgo más frecuente, representado el 82.6% de casos. El signo más frecuente de la tétrada con la cual se manifiesta esta entidad fue la masa abdominal seguida de ictericia, dolor abdominal y fiebre. El tratamiento quirúrgico de elección fue la quistectomía total con derivación biliodigestiva en Y de Roux. 19 pacientes fueron intervenidos mediante esta técnica. 17 pacientes tuvieron una evolución postoperatoria normal. Las complicaciones presentadas correspondieron a cuadro suboclusivo adherencial (dos niñas), fuga a través de la anastomosis biliodigestiva (dos niños). La evolución, luego de aplicar las medidas necesarias, fue satisfactoria. Dos casos habían sido sometidos anteriormente a cistoduoeno anastomosis y debimos intervenirlos por complicaciones (cistolitiasis y colangitis respectivamente) encontrando el quiste firmemente adherido a la pared duodenal, lo que nos obligó a dejar esa parte y resecar todo el resto. Tuvimos dos perdidas. Ambos casos presentaron quiste de colédoco. Asociado con otra entidad: uno de ellos con estenosis duodenal siendo a causa de la muerte una complicación séptica. El otro caso estuvo asociado, con atresia de vías biliares, falleciendo la paciente de cirrosis hepática, 8 meses después de la operación.
