RESUMO
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada, con complicaciones potentcialmente peligrosas, que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños (edad< 5 años), aunque también se observa en adolescentes y adultos. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de los países desarrollados; su incidencia es de 15,1/100.000 niños de edad < 5 años/año, siendo similar en EE.UU. y Europa. Sin tratmiento, hasta 25% de lso casos desarrolla ectasias o aneurismas coronarios, con riesgo de infarto agudo de miocardio y muerte súbita. Revisamos las manifestaciones clíncias, los criterios diagnósticos, el diagnóstico diferencial, el tratamiento y los marcadores predictivos de no respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas. Finalmente, comentaremos los datos de un estudio descriptivo retrospectivo de lso casos de EK diagnosticados en nuestro centro desde enero de 2002 hasta diciembre de 2012 (AU)
Kawasakii disease (KD) is a systemic vasculitis, acute, self-limited, with potentially dangerous complications, which potentially dangerous complications, which manly affects infants and young children (age<5 years), but also seen in adolescents and adults. The EK is the leading cause o acquired heart disease in children in developed countries and their impact on our environment is 15.1/100,000 children < 5 years/year, similar to the U.S. and European countries. Without treatment, up to 25% fo cases of KD develop coronary ectasia or aneurysms with risk of acute myocardial infarction and sudden death. In this work we will review clincial manifestations, diagnostic criteria, differential diagnsois, therapy and predictive markers of non response immunoglobulins. We also present data of a retrospective study of children diagnosed in our center from January 2002 to December 2012 (AU)
