RESUMO
INTRODUÇÃO: A angioleiomiomatose intravenosa é uma neoplasia uterina benigna rara que consiste na proliferação de células do músculo liso no plexo venoso uterino, com invasão da drenagem venosa extra-uterina. Há apenas 150 relatos da doença, e a apresentação clínica varia de assintomática a morte súbita. RELATO DE CASO: N.S.C, sexo feminino, 52 anos, hipertensa e dislipidêmica, com passado de histerectomia total com salpingoooforectomia devido a miomatose uterina aos 41 anos. Apresentou quadro de síncope ao esforço aos 45 anos. Ecocardiograma transtorácico (ECOTT) realizado para investigação da síncope, evidenciou massa lobulada e móvel no interior da veia cava inferior (VCI) e das câmaras cardíacas direitas (CD), com protrusão através da valva tricúspide atingindo a via de saída do ventrículo direito (VD). À tomografia computadorizada (TC) de tórax, abdome e pelve, foi visualizada neoplasia vascular associada a trombo com extensão desde veia ilíaca interna direita passando pela VCI até VD. Foi proposta tentativa de embolização da artéria ilíaca distal sem sucesso. Manteve-se em acompanhamento clínico. Após 4 anos de seguimento, evoluiu com piora clínica, com pré-síncope de repetição e ECOTT evidenciando crescimento da massa de 32mm em um ano. Ressonância cardíaca (RMC) mostrou formação se estendendo de VCI para CD com características de trombo. Realizada ressecção do mesmo sem intercorrências. O anatomopatológico confirmou diagnóstico de angioleiomiomatose intravenosa. Vem em acompanhamento ambulatorial desde então, assintomática, com nova TC sem evidência de recidiva de acometimento cardíaco. CONCLUSÃO: A etiologia da Angioleiomiomatose Intravenosa é incerta. Duas hipóteses são aceitas, que o tumor cresce de células musculares lisas da parede venosa, ou que ocorre invasão vascular por contiguidade de um crescimento inicial uterino. Apesar de suas características benignas, a cirurgia radical é o melhor tratamento. A ressecção incompleta do tumor pode levar a recorrência em até 30% dos casos. O acometimento pode estender-se pela veia cava inferior, CD e artéria pulmonar, produzindo bloqueio cardíaco e desfechos fatais relacionados a tromboses venosas e pulmonares. Angioleiomiomatose intravenosa deve ser considerada no diagnóstico diferencial de massas intracardíacas com invasão de veia cava inferior, e deve ser deve ser lembrada como causas de síncopes. A ressecção cirúrgica possibilita resolução dos sintomas e diagnóstico histológico da lesão. (AU)
