Splenogonadal fusion associated with Moebius and Poland syndromes: first case reported. / Fusión esplenogonadal asociada a síndrome de Moebius y Poland: primer caso reportado.

INTRODUCTION: Splenogonadal fusion is a rare congenital anomaly of unknown etiology caused by an abnormal fusion of the splenic tissue and the gonadal tissue. CASE REPORT: 2-year-old patient with paralysis of the 6th, 7th, and 9th cranial nerves, tent-shaped mouth, cleft palate, right pectoralis major hypoplasia, disruptive defect of the right upper limb, and a mass located at the left inguinal region. At inguinal hernia repair surgery, a processus vaginalis with non-reducible content was observed. When opening the hernia sac, a descending segment of splenic tissue merging with the upper pole of the left testis was found. The patient was diagnosed with splenogonadal fusion. The splenic tissue merging with the testis upper pole was resected, and the remaining splenic tissue was reduced towards the abdominal cavity. DISCUSSION: Splenogonadal fusion is difficult to diagnose. Being familiar with it allows unnecessary orchiectomies to be prevented.

INTRODUCCION: La fusión esplenogonadal es una anomalía congénita rara, de etiología desconocida, causada por la fusión anormal entre el tejido esplénico y gonadal. CASO CLINICO: Paciente de dos años, con parálisis del 6°, 7° y 9° nervio craneal, boca en tienda, paladar hendido, hipoplasia del músculo pectoral mayor derecho y defecto disruptivo de la extremidad superior derecha, masa visible en región inguinal izquierda. Al realizar la herniorrafia inguinal encontramos un conducto peritoneo vaginal con contenido no reductible y a la apertura del saco herniario observamos un segmento de tejido esplénico que desciende y se fusiona con el polo superior del testículo izquierdo. El paciente fue diagnosticado con fusión esplenogonadal. El tejido esplénico fusionado al polo superior del testículo es resecado y el resto del tejido esplénico se reduce hacia la cavidad abdominal. COMENTARIOS: La fusión esplenogonadal es una patología de difícil diagnóstico y su conocimiento puede evitar orquiectomías innecesarias.

Fusión esplenogonadal asociada a síndrome de Moebius y Poland: primer caso reportado / Splenogonadal fusion associated with Moebius and Poland syndromes: first case reported

Introducción: La fusión esplenogonadal es una anomalía congénitarara, de etiología desconocida, causada por la fusión anormal entre eltejido esplénico y gonadal. Caso clínico: Paciente de dos años, con parálisis del 6°, 7° y 9°nervio craneal, boca en tienda, paladar hendido, hipoplasia del músculopectoral mayor derecho y defecto disruptivo de la extremidad superior derecha, masa visible en región inguinal izquierda. Al realizar laherniorrafia inguinal encontramos un conducto peritoneo vaginal concontenido no reductible y a la apertura del saco herniario observamosun segmento de tejido esplénico que desciende y se fusiona con elpolo superior del testículo izquierdo. El paciente fue diagnosticado confusión esplenogonadal. El tejido esplénico fusionado al polo superiordel testículo es resecado y el resto del tejido esplénico se reduce haciala cavidad abdominal. Comentarios: La fusión esplenogonadal es una patología de difícildiagnóstico y su conocimiento puede evitar orquiectomías innecesarias.(AU)

Introduction: Splenogonadal fusion is a rare congenital anomalyof unknown etiology caused by an abnormal fusion of the splenic tissueand the gonadal tissue. Clinical case: 2-year-old patient with paralysis of the 6 th , 7 th , and9th cranial nerves, tent-shaped mouth, cleft palate, right pectoralis majorhypoplasia, disruptive defect of the right upper limb, and a mass locatedat the left inguinal region. At inguinal hernia repair surgery, a processusvaginalis with non-reducible content was observed. When opening thehernia sac, a descending segment of splenic tissue merging with theupper pole of the left testis was found. The patient was diagnosed withsplenogonadal fusion. The splenic tissue merging with the testis uppe pole was resected, and the remaining splenic tissue was reduced towardsthe abdominal cavity. Discussion: Splenogonadal fusion is difficult to diagnose. Beingfamiliar with it allows unnecessary orchiectomies to be prevented.(AU)