Relato de caso: oclusão percutânea de septo interatrial multifenestrado guiada por ecocardiograma transesofágico tridimensional / Case report: percutaneous occlusion of multifenestrated interatrial septum guided by three-dimensional transesophageal echocardiography

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.

Anomalia de Ebstein e defeito de septo atrioventricular: uma rara associação desafiadora / Ebstein anomaly and atrioventricular septal defect: a challenging rare association

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, oito meses de idade, portadora de Síndrome de Down, internada em nosso serviço devido insuficiência cardíaca descompensada e cianose. Realizado ecocardiograma transesofágico, que evidenciou defeito do septo atrioventricular (DSAV) desbalanceado, com componente valvar direito tipo "Ebstein-like", com acolamento de suas cúspides e inserção de cordas próximo a via de saída, atrialização do ventrículo direito (VD), que exibia dimensões reduzidas, insuficiência importante da valva atrioventricular (VAV) e artérias pulmonares pequenas. Realizado cateterismo cardíaco, evidenciando hipofluxo pulmonar (Qp/Qs de 0,4) gerado pela obstrução da via de saída do VD pelas cordas da VAV e dimensões reduzidas das artérias pulmonares. Foi submetida à plastia da VAV esquerda e confecção de shunt central aortopulmonar, porém ainda mantendo insuficiência importante da VAV. Evoluiu com síndrome de baixo débito cardíaco e óbito ainda no pós operatório. DISCUSSÃO: A Anomalia de Ebstein é caracterizada pelo deslocamento apical da inserção das cúspides septal e posterior ao miocárdio. É uma patologia rara, presente em 1 a cada 200000 nascidos. Os DSAV, por outro lado, são encontrados em maior frequência na população. A associação destas duas patologias é extremamente rara, sendo descrita inicialmente em um relato de 12 casos por Knott-Craig e colaboradores. Desde então poucos são os casos encontrados em literatura, sendo a maioria diagnósticos realizados por autópsia e relatos do desafio da correção cirúrgica por diversas técnicas, sendo a mais recente pela cirurgia do cone. O diagnóstico do DSAV com anomalia de Ebstein pode ser realizado pelo ecocardiograma, onde se observa a presença de comunicação interatrial ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada, deslocamento apical da cúspide septal, com falha de delaminação e da VAV direita. O quadro clínico é variável, sendo relacionado com a presença de obstrução na via de saída do VD e refluxo das VAVs. CONCLUSÃO: Relatamos uma combinação rara de cardiopatias, em que o diagnóstico ecocardiográfico é de extrema importância para o manejo clínico e cirúrgico. Neste caso, a realização do ecocardiograma transesofágico associada ao cateterismo cardíaco, possibilitou a avaliação detalhada das valvas e ventrículos para a programação cirúrgica mais adequada para esta patologia desafiadora. Infelizmente, devido a gravidade da anomalia, o paciente não resistiu à operação.

Diagnóstico de comunicação interatrial do tipo seio coronário em pós operatório tardio de Tetralogia de Fallot: um relato de caso / Diagnosis of atrial septal defect of the coronary sinus type in the late postoperative period of Tetralogy of Fallot: a case report

CASO CLÍNICO: Paciente, sexo feminino, diagnosticada, aos três meses de vida, com tetralogia de Fallot (T4F), comunicação interatrial (CIA) "ostium secundum" e veia cava superior esquerda persistente (VCSEp), foi submetida a correção cirúrgica aos 10 meses. Aos quatro anos, realizou angioplastia com "stent" das artérias pulmonares. Ao longo do acompanhamento, evoluiu com dispnéia progressiva, sendo evidenciada, ao ecocardiograma transtorácico, a presença de insuficiência pulmonar valvar importante, estenose residual das artérias pulmonares, dilatação importante das câmaras direitas e disfunção sistólica ventricular direita. Aos 14 anos, foi realizada complementação com ecocardiograma transesofágico para programação cirúrgica e para avaliação de seio coronário que, embora dilatado por drenagem da VCSEp, apresentava-se ainda em posição não habitual, sendo diagnosticada a presença de CIA do tipo seio coronário, medindo 13,5 mm. DISCUSSÃO: A CIA é um defeito cardíaco frequente e representa 8 a 10% das cardiopatias congênitas em crianças, entretanto o tipo seio coronário é raro, representando menos de 1% dos defeitos do septo interatrial, estando associado geralmente a anormalidades da conexão venosa sistêmica, como a VCSEp, e ocasionalmente a síndromes de heterotaxia. A presença de lesões concomitantes, como a T4F, pode dificultar o diagnóstico desse defeito atrial. A T4F, por sua vez, é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum e sua cirurgia corretiva costuma ser realizada entre 3 e 12 meses de idade. A insuficiência valvar pulmonar consiste na lesão residual pós-cirúrgica mais comum e tem caráter progressivo, resultando em sobrecarga volumétrica das câmaras direitas, o que, juntamente com a presença de estenose residual nas artérias pulmonares, pode levar ao remodelamento com dilatação e disfunção ventricular direita. Dessa forma, uma CIA adicional, ao promover sobrecarga volumétrica das cavidades direitas, pode contribuir para esse remodelamento ventricular e, adicionalmente, aumentar o gradiente transvalvar pulmonar em decorrência do hiperfluxo. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de uma rara associação entre cardiopatias congênitas, representando um importante desafio diagnóstico. A presença de uma CIA do tipo seio coronário ampla em um paciente em pós-operatório de T4F acentua a repercussão hemodinâmica sobre as cavidades direitas, sendo essencial o diagnóstico preciso para indicação da correção adequada.

Diagnóstico precoce de síndrome de cimitarra pelo ecocardiograma fetal / Early diagnosis of scimitar syndrome by fetal echocardiography

CASO: Paciente de 37 anos, G2P1A0, com 33 semanas de idade gestacional, encaminhada para realização de ecocardiografia fetal devido a desvio da área cardíaca para a direita ao ultrassom morfológico. O ecocardiograma fetal mostrou desvio a direita, dilatação das cavidades cardíacas direitas e do tronco pulmonar, e hipoplasia da artéria pulmonar direita, que media 2 mm (Escore Z de -3,77). As duas veias pulmonares esquerdas drenavam no átrio esquerdo, não sendo visualizadas as veias pulmonares direitas. Dessa forma, analisamos as veias pulmonares direitas, que drenavam em um coletor através de uma veia vertical, e desembocava no átrio direito, próximo à veia cava inferior, sendo feito diagnóstico de drenagem anômala parcial das veias pulmonares direitas infracardíaca, associado à hipoplasia segmentar da artéria pulmonar direita e dextroposição do coração, sugerindo hipoplasia pulmonar à direita, caracterizando a Síndrome de Cimitarra. Não foi visualizado vaso anômalo que evidenciasse sequestro pulmonar. DISCUSSÃO: A síndrome de Cimitarra é uma malformação congênita rara, caracterizada por drenagem pulmonar anômala parcial ou total do pulmão direito, na veia cava inferior, muito associada à hipoplasia do pulmão direito, sequestro pulmonar, persistência de veia cava superior esquerda e dextroposição do coração. Tem uma incidência de cerca de 1-3 a cada 100.000 nascidos vivos, podendo ser maior devido a pacientes assintomáticos. Deve-se suspeitar deste diagnóstico ao ecocardiograma fetal quando houver desvio do mediastino para a direita e hipoplasia da artéria pulmonar direita. A dilatação das cavidades cardíacas direitas pode sugerir a drenagem anômala das veias pulmonares, no entanto, este pode ser um achado normal no terceiro trimestre da gestação ou ser desencadeada por outras cardiopatias, como a coartação de aorta. O sinal de cimitarra, refere-se à imagem semelhante à espada turca convexa que corresponde à drenagem venosa pulmonar anômala direita para a veia cava inferior. COMENTÁRIOS FINAIS: O diagnóstico pré-natal da Síndrome de Cimitarra ao ecocardiograma fetal é importante para o encaminhamento da gestante a uma maternidade de referência, manejo perinatal adequado e planejamento cirúrgico. Portanto, na presença de sinais indiretos de drenagem anômala das veias pulmonares, dextrocardia e hipoplasia do pulmão direito, torna-se necessária a completa visualização da drenagem das quatro veias pulmonares e das dimensões da artéria pulmonar direita.