RESUMO
Objetivo: Poner de manifiesto la existencia de una variedad de angiomiolipoma, denominada epitelioide, con propiedades diferentes tanto histológicas como clínicas. Método: Se presenta el caso de una mujer de 17 años, afecta de enfermedad de Bourneville, a la que en un control tomográfico renal se descubre la existencia de una masa sólida sugestiva de carcinoma, adyacente a otras de menor tamaño identificadas como angiomiolipomas. Resultados: Tras realizar varias tumorectomías, la sospechosa de carcinoma, de 4 cm de tamaño se diagnostica de angiomiolipoma epitelioide, con corroboración inmunohistoquímica mediante positividad para HMB45, y negatividad a vimentina y queratina. Conclusiones: A pesar de la posibilidad de coexistencia de adenocarcinoma y angiomiolipomas, no hay que descartar la existencia de la variedad epitelioide, sobre todo en pacientes con facomatosis. Los criterios quirúrgicos serán los mismos que para el resto de masas renales. Sin embargo, los criterios de seguimiento deberán ser más estrictos dada la posible evolución tórpida en cuanto a diseminación de esta infrecuente variedad de angiomilipoma (AU)
Objective: To issue the existence of a variety of angiomyolipoma, named epithelioid, with different histological and clinic properties. Methods: We report the case of a 17-year-old female, with Bourneville’s disease, who was discovered to have a solid renal mass suggestive of carcinoma in a control CT scan, adjacent to other smaller masses identified as angiomyolipomas. Results: After several tumorectomies, the suspicious mass, 4 cm in size, was diagnosed as epithelioid angiomyolipoma, with immunohistochemical confirmation of capacity for HMB45, and negative vimentin and keratin. Conclusions: Despite the possibility of coexistence of adenocarcinoma and angiomyolipoma, the existence of an epithelioid variety cannot be discarded, mainly in patients with phakomatosis. The indications for surgery are the same than for the rest of renal masses. Nevertheless, follow-up criteria must be stricter due to the possibility of torpid outcome in terms of dissemination of this infrequent variety of angiomyolipoma (AU)
