RESUMO
El histiocitoma fibroso maligno es un sarcoma de partes blandas, de presentación preferente entre la cuarta y quinta década de la vida, localizándoseprincipalmente en la zona proximal de extremidades inferiores. Histológicamente existen varios tipos según la morfología celular del tumor: la formapleomórfica, estoriforme (predominando los fibroblastos o los histiocitos como células dominantes), mixoide, de células gigantes e inflamatorio.La forma clínica más frecuente de presentación es como lesión tumoral profunda, localizada en el músculo esquelético, que puede protuir la piel que larecubre.Comentamos el caso de un varón de 81 años que consultó por una tumoración cutánea asintomática, de gran tamaño y rápido crecimiento (siete meses),localizado en pared torácica izquierda. Histológicamente el tumor mostraba un patrón típicamente estoriforme, formado por histiocitos y fibroblastos atípicos.Las células fueron positivas para vimentina, lisozima y CD68, hallazgos compatibles, con un histiocitoma fibroso maligno pleomórfico.Se revisan las características clínico patológicas y citogenéticas de este tumor, así como las distintas opciones terapéuticas (AU)
Malignant fibrous histiocytoma,(MFH) is the most common soft-part sarcoma arising between the fourth an fifth decades of life, that usually involvesthe proximal lower extremities. Its histology has shown a wide variety of cell morphology, including storiform-pleomophic (fibroblastic or histiocyticcells dominant), myxoid, giant cell and inflammatory types. The most usual presentation is a tumoral lesion located within skeletal muscle that mayspread to the skin as a painless nodule.We report a 82-years-old man who was seen with 7-month history of a rapidly growing and asynthomatic tumour of the left flank. Histologically thetumor showed a typical storiform pattern consisting of atypical histiocytic and fibroblastic cells. The cells were positive for vimentina, lisozima andCD68. These findings were compatible with a pleomorphic malignant fibrous histiocytoma.We review the clinical manifestations, histological findings and histogenesis of this tumour, and the different therapeutical options (AU)
