Gingivoestomatitis complicada / Complicated gingivoestomatitis

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Encefalopatía tras sedación prolongada con midazolam / Encephalopathy after prolonged sedation with midazolam

La analgesia y la sedación son terapias necesarias para el manejo adecuado del niño críticamente enfermo. El midazolam es una benzodiacepina, ampliamente utilizada en las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos, a pesar de que su uso continuado produce tolerancia y dependencia. Tras su retirada puede aparecer síndrome de abstinencia y están descritas otras alteraciones neurológicas no claramente relacionadas con la deprivación del mismo. Presentamos el caso de una niña que, tras las retirada de sedación prolongada con midazolam y fentanilo, presentó un cuadro de desconexión de medio, hipertonía generalizada, movimientos estereotipados faciales, automatismos orales, ausencia de fijación de la mirada y de movimientos intencionales, estrabismo y, posiblemente, alucinaciones. La paciente no tuvo síntomas típicos de síndrome de abstinencia y se descartaron otras causas de encefalopatía. Las alteraciones se resolvieron espontáneamente en 3 semanas por lo que la sintomatología se atribuyó a un efecto adverso relacionado con la administración prolongada de midazolam

Analgesia and sedation are essential parts of the management of teh critically ill child. Midazolam is a widely used benzodiazepine in the Pediatric Intensive Care Units, but its use produces tolerance and dependence. After its discontinuation, abstinence syndrome can appear and also there are reported other neurological abnormalities not clearly related with the withdrawal. We report the case of a girl that after discontinuation of prolonged sedation with midazolam and fentanyl showed diminished level of consciousness generalized hipertony, facial grimacing, poor visual tracking, absence of coordinated movements, strabismus and possibly hallucinations. The patient did not present symptoms or signs suggesting withdrawal syndrome. Other causes of encephalopathy were ruled out. All abnormalities were spontaneously resolved in 3 weeks, and were attributed to an adverse effect of prolonged midazolam infusion

Anemias megaloblásticas / Megaloblastic anemias

Las anemias megaloblásticas son producidas por una alteración en la síntesis del DNA con una síntesis normal de ARN. Se origina por un déficit de vitamina b12 ó de folatos. Las alteraciones afectan no solamente a la médula ósea sino también a las células epiteliales, sobre toda las del tracto digestivo. Se acompañan de alteraciones neurológicas específicas. El déficit se corrige mediante la corrección de la dieta (AU)

Megaloblastic anemias are produced by an alteration in the synthesis of DNA with a normal synthesis of RNA. It arises due to a vitamin B12 of folate deficit. The alterations not only affect the bone marrow but also the epithelial cells, above all those of the digestive tract. They are accompanied by specific neurologic alterations. The deficit is corrected by correcting the diet (AU)

Síndrome de Rasmussen: una enfermedad autoinmune / Rasmussen's syndrome, an autoimmune disease

La enfermedad de Rasmussen es un trastorno cerebral inflamatorio, crónico y progresivo que se manifiesta con crisis focales motoras neocorticales resistentes al tratamiento y que culmina en un deterioro grave con hemiparesia, retraso cognitivo y afasia. Dentro de la fisiopatología de esta enfermedad se han involucrado infecciones virales, así como la existencia de anticuerpos contra el receptor GluR3 cerebral y se ha barajado la posible mediación celular T en el proceso inflamatorio cerebral. El tratamiento clásico consistía en hemisferectomías de distinta magnitud según la afectación cerebral existente. Muy recientemente se está empezando a estudiar la asociación de trastornos epilépticos resistentes al tratamiento con la implicación de fenómenos autoinmunes debido a la existencia de anticuerpos antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). El descubrimiento de esta asociación permitió un nuevo enfoque y se empezaron a ensayar tratamientos alternativos con inmunosupresores, inmunoglobulinas, corticoides, plasmaféresis, solos o en combinación, con éxito variable. Se describe el caso de un niño diagnosticado de enfermedad de Rasmussen en fase precoz en el que resultaron positivos los anticuerpos anti-GAD. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides, con lo cual desaparecieron los síntomas y se negativizaron los anticuerpos. (AU)

[Rasmussen's syndrome, an autoimmune disease]. / Síndrome de Rasmussen: una enfermedad autoinmune.

Rasmussen's disease is an inflammatory, chronic and progressive brain disorder that usually presents with neocortical focal seizures resistant to conventional treatment and culminates in severe deterioration with hemiparesis, cognitive decline and aphasia. Viral infections and antibodies to the GluR3 receptor have been implicated in the physiopathology of this illness and T-cell mediation may play a role in the cerebral inflammatory process. Classical treatment consists of hemispherectomy of various magnitudes depending on cerebral involvement. The association between therapy-resistant epilepsy and autoimmune phenomena due to antibodies against glutamic acid decarboxylase (anti-GAD) have very recently begun to be studied. The discovery of this association led to a new focus and alternative therapies with immunosuppressors, immunoglobulins, steroids and plasmapheresis, alone or in combination, have begun to be tested with variable success. We describe a boy who was diagnosed in the early stages of Rasmussen's syndrome. He tested positive for anti-GAD antibodies and received treatment with immunoglobulins and steroids. After treatment the boy tested negative for anti-GAD antibodies and he remains asymptomatic after ten months.

Rotura espontánea de bazo secundaria a mononucleosis infecciosa / Spontaneous splenic rupture secondary to infectious monoculeosis

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